Symptome bei Hämophilie

Univ. Prof. Dr. Pabinger-Fasching: Symptome bei Hämophilie

Auffallendstes Kennzeichnen der Hämophilie ist die starke Blutungsneigung. Bereits weniger große Verletzungen können durch die verzögerte Blutgerinnung zu ausgedehnten Blutungen führen.

Zu den häufigsten Symptomen der Hämophilie A zählen:

  • Neigung zu Blutergüssen,
  • spontane Gelenkblutungen,
  • ausgedehnte Muskelblutungen nach einem Unfall, einem Stoß oder nach Spritzen in den Muskel sowie
  • Blut im Urin oder im Stuhl durch Blutungen im Magen-Darm-Trakt.

Eine Muskelblutung erkennen

Muskelblutungen können infolge einer Zerrung oder eines Stoßes, bei schwerer Hämophilie aber auch ohne erkennbaren Grund (spontan) entstehen. Da Blutungen in den Muskel sehr schmerzhaft sind und auf das Gewebe und die Nerven drücken, bedürfen sie einer sofortigen Behandlung, um Folgeschäden zu vermeiden.

Für Muskelblutungen sind folgende Symptome typisch:

  • Schwellung,
  • Erwärmung,
  • Bewegungseinschränkung,
  • Schmerzen,
  • taubes oder kribbelndes Gefühl,
  • Blaufärbung der Haut über dem Muskel und
  • ein deutliches Hervortreten der Venen in der betroffenen Region.

Typisch ist außerdem das Wiederbeginnen bereits zum Stillstand gekommener Blutungen nach Stunden oder Tagen.

Symptome je nach Schweregrad

Leichte Hämophilie

Bei der milden Form der Hämophilie beträgt die Faktor-Restaktivität über fünf bis vierzig Prozent. Meist treten bei dieser Variante über lange Zeit überhaupt keine gesundheitlichen Probleme in Erscheinung. Gelegentlich kommt es nach Verletzungen zu Muskel-, Gelenk- und Weichteilblutungen. Häufig wird die milde Hämophilie erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, wenn zum Beispiel im Zusammenhang mit Zahnsanierungen oder nach operativen Eingriffen Blutungen nicht zum Stillstand kommen oder nach einigen Stunden erneut auftreten.

Mittelschwere Hämophilie

Eine Faktor-Restaktivität von mehr als einem und weniger als fünf Prozent führt zu einer moderaten Hämophilie. Verletzungen gehen häufig mit schmerzhaften Blutungen einher. Gelenkblutungen treten insbesondere nach Verletzungen in Erscheinung. Zu spontanen Blutungen kommt es seltener als bei schweren Verlaufsformen. Gelenkschäden sind jedoch auch bei dieser Ausprägung möglich. Ohne Therapie drohen bei Operationen oder nach schwereren Verletzungen lebensbedrohliche Blutungen.

Schwere Hämophilie

Von einer schweren Hämophilie ist die Rede, wenn die Faktor-Restaktivität unter einem Prozent liegt. Häufig kommt es zu spontanen, schmerzhaften Blutungen in Weichteilen, Muskeln und Gelenken, wobei insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke betroffen sind. Die Blutungen führen auf lange Sicht zu chronischen Gelenkschäden, die zum Teil mit starken Schmerzen und einer eingeschränkten Mobilität einhergehen. Eine Behandlung ist unbedingt erforderlich, da nach Verletzungen und im Rahmen chirurgischer Eingriffe lebensbedrohliche Blutungen auftreten können. Außerdem lassen sich durch eine adäquate Therapie Muskel- und Gelenkveränderungen weitgehend verhindern.

Ursache der Hämophilie

Bei Hämophilie handelt es sich um angeborene Blutgerinnungsstörungen. Das heißt, die Übertragung erfolgt über das Erbgut von einem Elternteil auf das Kind. Es gibt aber auch Fälle, in denen die Erkrankung erworben wird und somit erst im höheren Lebensalter auftritt.

Inhalte wurden in Zusammenarbeit mit Univ. Prof. Dr. Pabinger-Fasching entwickelt: Stand Jänner 2017

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