Bei manchen Patient:innen mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) verschlechtert sich im Verlauf der Erkrankung nicht nur die Entspannungsfähigkeit des Herzens, es kommt auch zu einer Abnahme der Pumpleistung. Dies betrifft ca. 10-20% der Betroffenen und hängt auch mit der Erkrankungsdauer zusammen. Man bezeichnet diese Verminderung der Pumpfunktion auch als „systolische Dysfunktion“.
Ein wichtiger Messwert dafür ist die linksventrikuläre Auswurffraktion (LVEF), also der Prozentsatz des Blutes, den die linke Herzkammer bei jedem Schlag weiterpumpt. Bei Gesunden liegt die LVEF zwischen 55 und 65 %. In frühen Stadien einer HCM ist sie oft erhöht – über 70–80 %. Sinkt die Pumpleistung unter 50 %, spricht man von einer Herzschwäche (Herzinsuffizienz ).
Symptome dieser Herzinsuffizienz können sein:
- Erschöpfung und verminderte körperliche Belastbarkeit
- Atemnot bei Anstrengung oder im Liegen
- Wassereinlagerungen (z. B. in den Beinen)
- Nächtliches Wasserlassen
- Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerung
Zur Behandlung stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung, die auch bei anderen Formen der Herzinsuffizienz eingesetzt werden. Diese Medikamente helfen, den Blutdruck zu stabilisieren, die Herzbelastung zu reduzieren und die Herzfunktion zu verbessern:
- Spironolacton wirkt entwässernd und schützt das Herz vor schädlichen Umbauprozessen, indem es das Hormon Aldosteron blockiert.
- SGLT2-Hemmer verbessern den Energiestoffwechsel des Herzens und führen zu einer leichten Entwässerung, was die Belastung des Herzens verringert.
- Betablocker senken die Herzfrequenz und verbessern die Sauerstoffversorgung des Herzmuskels, wodurch das Herz entlastet wird.
- ACE-Hemmer oder Sartane erweitern die Blutgefäße und senken den Blutdruck, was das Herz unterstützt. Dabei ist es wichtig, zu tiefe Blutdruckwerte zu vermeiden. In der Behandlung achtet man daher besonders auf Dosis und Einnahmezeitpunkt.
Ein weiteres Therapieverfahren bei fortgeschrittener Herzschwäche ist die sogenannte kardiale Resynchronisationstherapie (CRT). Dabei werden Sonden in die rechte und linke Herzkammer eingebracht, die das Herz so stimulieren, dass es koordinierter und daher effizienter schlägt. Diese Schrittmachertherapie kann die Pumpleistung bei bestimmten Patient:innen deutlich verbessern und Beschwerden lindern. Die genaue Auswahl der Therapie hängt stark vom Krankheitsverlauf ab.
