3. Medikamentöse Behandlung bei obstruktiver HCM

Bei der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie (oHCM) handelt es sich um eine Form der HCM, bei der sich der Herzmuskel der Herzscheidewand so stark verdickt, dass er den Blutfluss aus der linken Herzkammer behindert.

Falls dadurch Symptome auftreten, ist der Beginn einer medikamentösen Therapie auf jeden Fall erforderlich. Auch wenn keine Symptome vorhanden sind, kann eine medikamentöse Behandlung zur Vorbeugung weiterer Beschwerden sinnvoll sein. Die Behandlung hat dabei folgende Ziele:  die Belastung des Herzens zu verringern und damit eine Verschlechterung der Herzfunktion mit Beschwerden zu verhindern.

Die Medikamente senken die Herzfrequenz und reduzieren den Druck im Ausflusstrakt des Herzens. Dadurch verbessert sich die Leistungsfähigkeit im Alltag und das Risiko für Komplikationen wird gesenkt.

Bei der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie (oHCM) besteht das Hauptproblem darin, dass die verdickte Herzscheidewand den Blutfluss aus der linken Herzkammer behindert. Dadurch muss das Blut durch eine verengte Öffnung strömen, was zu einer Flussbeschleunigung führt – ähnlich wie bei einem Gebirgsbach: Das Wasser fließt mit höherem Druck heraus. Diese zusätzliche Anstrengung kann dazu führen, dass weniger Blut und damit weniger Sauerstoff bei den Organen ankommt.

Ziel der medikamentösen Therapie ist es, das Herz zu entlasten und den Blutfluss zu verbessern. Dabei kommen folgende Medikamente zum Einsatz:

• Betablocker und Kalziumkanalblocker: Sie senken die Herzfrequenz und verlängern die Austreibungszeit. Das ist die Zeit, in der das Herz das Blut pumpt. Das bedeutet, das Herz hat mehr Zeit, das Blut aus der linken Kammer herauszupumpen, trotz der verengten Ausflussbahn. Dadurch gelangt mehr Blut in den Körperkreislauf.
• Myosininhibitoren kommen zum Einsatz, wenn Betablocker und Kalziumkanalblocker nicht ausreichend wirken oder nicht vertragen werden. Diese Medikamente wirken gezielt auf die Kontraktionskraft des Herzmuskels: Sie senken die übermäßige Pumpkraft und helfen dadurch, den Druck im Ausflusstrakt zu reduzieren. Das lindert die Symptome und kann die Lebensqualität verbessern.

Betablocker und Kalziumkanalblocker zählen zu den wichtigsten Medikamenten in der Behandlung der oHCM. Die Verträglichkeit ist im Allgemeinen gut. Mögliche Nebenwirkungen sind:

• Müdigkeit: Tritt häufig auf, besonders zu Beginn der Behandlung. Oft hilft es, sie erst am Abend einzunehmen. Bleibt die Müdigkeit stark, kann eine Dosisanpassung nötig sein.
• Gewichtszunahme: Kann indirekt durch verminderte körperliche Aktivität auftreten. Eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige, angepasste Bewegung können dagegen helfen.

Kalziumkanalblocker können zusätzlich folgende Nebenwirkungen auslösen:

• Verstopfung: Viel trinken, ballaststoffreiche Ernährung und regelmäßige Bewegung können hier helfen.
• Albträume: Unter der Behandlung können vermehrt Albträume auftreten. Wenn diese sehr belastend sind, kann ein Wechsel des Präparats helfen.

Myosininhibitoren, eine neuere Medikamentengruppe, wirken gezielt auf die Pumpkraft des Herzmuskels und verringern sie. Die häufigste Nebenwirkung wird durch diese Wirkung verursacht: Die Pumpfunktion des Herzens nimmt zu stark ab. In seltenen Fällen äußert sich das durch zunehmende Atemnot. Daher wird bei diesen Medikamenten regelmäßig mittels Echokardiografie die linksventrikuläre Auswurffraktion (LVEF) überprüft. Das ist ein Begriff dafür, wie viel Blut das Herz mit jedem Schlag in den Körper pumpt.

Nicht alle Menschen reagieren auf dieselbe Weise auf Medikamente. Bei manchen kann es notwendig werden, die Medikation aufgrund von Nebenwirkungen umzustellen. Das sollte stets in enger Absprache mit Ärzt:innen erfolgen.

Wichtig ist: Wenn Sie zwischen den Kontrolluntersuchungen plötzlich deutlich stärker außer Atem geraten, warten Sie nicht bis zum nächsten Termin. Nehmen Sie frühzeitig Kontakt mit Ihrer behandelnden Praxis auf, damit geklärt werden kann, ob es sich um eine Nebenwirkung handelt oder eine andere Ursache vorliegt.

Wenn bei einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM), insbesondere bei der obstruktiven Form (oHCM), Medikamente nicht ausreichen oder nicht verabreicht werden können, kann eine Septumreduktionstherapie notwendig sein.

Septum bezeichnet die Herzscheidewand zwischen linker und rechter Herzkammer. Bei der HCM ist dieser Bereich verdickt, dadurch wird der Blutfluss aus der linken Herzkammer erschwert. Bei der Septumreduktionstherapie wird ein Teil dieser verdickten Wand weggenommen. So verbessert sich der Blutfluss, und das Herz kann wieder besser arbeiten.

Diese Therapien kommen vor allem dann in Frage, wenn trotz optimaler medikamentöser Behandlung weiterhin Beschwerden bestehen. Sie können auch notwendig sein, wenn bestimmte Medikamente nicht eingesetzt werden dürfen. Myosininhibitoren zum Beispiel könnten das ungeborene Kind schädigen und erfordern daher eine zuverlässige Empfängnisverhütung. Besonders bei jüngeren Patientinnen kann es sein, dass eine Schwangerschaft geplant ist. In solchen Fällen wird manchmal im Vorfeld eine Septumreduktionstherapie durchgeführt, um Risiken während der Schwangerschaft zu minimieren.

Ein weiterer wichtiger Aspekt: Nicht jede Herzwandverdickung ist tatsächlich eine HCM. Es gibt sogenannte Phänokopien – Erkrankungen, die ähnlich aussehen, aber eine ganz andere Ursache haben. Bei diesen helfen HCM-Medikamente unter Umständen nicht oder schaden sogar. In solchen Fällen kann eine Septumreduktion ebenfalls eine wichtige Behandlungsoption sein.

Für die Septumreduktionstherapie gibt es zwei Hauptmethoden:

• Chirurgische Myektomie: Dabei wird der verdickte Abschnitt der Herzscheidewand in einer Operation entfernt. Der Eingriff erfolgt am offenen Herzen, wobei der Brustkorb geöffnet und das Herz vorübergehend stillgelegt wird. Eine Herz-Lungen-Maschine übernimmt währenddessen die Kreislauf- und Atemfunktion. Nach der Operation verbringen Patient:innen meist einen Tag auf der Intensivstation, anschließend noch einige Tage zur weiteren Überwachung im Krankenhaus. Diese Methode ist besonders geeignet für jüngere Patient:innen und in Situationen, in denen gleichzeitig andere Veränderungen am Herzen – zum Beispiel an den Herzklappen – behandelt werden müssen.
• Kathetertechnische Septumablation: Dabei wird ein dünner, flexibler Katheter über ein Blutgefäß bis zum Herzen vorgeschoben. Dort wird mithilfe bildgebender Verfahren die genaue Stelle in der Herzscheidewand (Septum) ermittelt, an der die verdickte Muskulatur den Blutfluss behindert. Dann wird gezielt in kleine Gefäßäste, die den verdickten Herzmuskel versorgen, hochprozentiger Alkohol injiziert. Dieser löst dort einen kleinen kontrollierten Herzinfarkt aus. In den darauffolgenden Wochen und Monaten schrumpft das abgestorbene Gewebe, was zu einer spürbaren Verbesserung des Blutflusses führen kann. Der Eingriff wird in der Regel ohne Vollnarkose durchgeführt.

Beide Verfahren sind effektiv, aber nicht risikofrei. Die Sterblichkeit liegt bei beiden Methoden bei etwa 1–2 %, ebenso wie das Risiko für einen Schlaganfall. Außerdem kann sowohl bei der Myektomie als auch bei der Alkoholablation das elektrische Leitungssystem des Herzens beeinträchtigt werden, da es in  der Herzscheidewand verläuft. Besonders bei der Alkoholablation besteht ein erhöhtes Risiko, dass eine Schrittmacherabhängigkeit entsteht, weil die Herzleitung geschädigt wird.

Trotz dieser Risiken kann ein solcher Eingriff die gewünschte Behandlung sein. Die Entscheidung für oder gegen diese Verfahren wird angepasst nach ausführlicher ärztlicher Beratung getroffen.