1. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) einfach erklärt

Die hypertrophe Kardiomyopathie, kurz HCM, ist eine Erkrankung des Herzmuskels. Der Begriff setzt sich aus zwei Teilen zusammen:

• „Hypertroph“ bedeutet, dass etwas übermäßig wächst oder vergrößert ist – in diesem Fall der Herzmuskel.
• „Kardiomyopathie“ stammt aus dem Griechischen und bedeutet „Erkrankung des Herzmuskels“ (kardio = Herz, myo = Muskel, pathie = Krankheit).

Zusammengefasst kann man den Begriff also mit „verdickende Herzmuskelerkrankung“ übersetzen. Bei einer HCM verdickt sich der Herzmuskel vor allem im Bereich der linken Herzkammer. Wie genau die HCM die Funktion des Herzens beeinträchtigt, wird in der Lektion „Ursachen und Entstehung der HCM“ genauer erklärt.

Formen der HCM

• Obstruktive HCM (ca. 70 % aller Patient:innen): Der verdickte Herzmuskel blockiert teilweise, dass Blut aus der linken Herzkammer fließen kann. Das Herz muss gegen einen erhöhten Widerstand anpumpen, um das Blut in die Hauptschlagader (Aorta ) zu befördern.
• Nicht-obstruktive HCM (ca. 30 %): Der Herzmuskel ist verdickt, aber es kommt zu keiner Einengung. Das Blut ist nicht wesentlich behindert, direkt abzufließen. Dennoch kann die Steifheit des Herzmuskels die Füllung der Kammer verringern und Symptome verursachen.

Beide Formen können zu ähnlichen Beschwerden führen, die aber aus unterschiedlichen Gründen auftreten. Die Unterscheidung dieser beiden Formen ist vor allem wichtig, um die passenden Therapie auszuwählen. Es gibt auch andere Erkrankungen des Herzmuskels (Kardiomyopathien), wie die ischämische oder die dilatative Kardiomyopathie. Diese können ähnliche Beschwerden machen, haben aber andere Ursachen und Behandlungsprogramme als die HCM. Die Gemeinsamkeit ist, dass es ebenfalls Erkrankungen des Herzmuskels sind.

Das Herz funktioniert wie eine Pumpe. Dabei hat der linke Teil des Herzens (die linke Herzkammer) die Aufgabe, sauerstoffreiches Blut in den gesamten Körper zu pumpen. Bei der HCM ist diese Funktion gestört. Das führt dazu, dass weniger Sauerstoff zu den Organen gelangt – besonders bei körperlicher Belastung. Die Folge dieser zu geringen Versorgung des Körpers mit Sauerstoff ist häufig Atemnot.

Ursachen der Symptome

• Fehlfunktion in der Füllungsphase: Durch die Verdickung des Herzmuskels wird die Herzkammer kleiner. Dadurch passt weniger Blut in die Herzkammer, sie füllt sich weniger. Außerdem ist der Herzmuskel durch die zusätzlichen Muskelfasern steifer, was die Füllung noch weiter erschwert. Dieses Problem nennt man in der Fachsprache „gestörte passive Füllungsphase“.

• Verengung (Obstruktion): Bei der obstruktiven Form der HCM kann die Verdickung des Herzmuskels den Weg des Blutflusses verengen. Dadurch muss das Herz mehr Kraft aufwenden, um das Blut weiter zu pumpen.
• Herzrhythmusstörungen: Die Veränderungen des Herzmuskels bei HCM können zu Störungen in der elektrischen Steuerung des Herzens führen. Daher kann es zu unregelmäßigen Herzschlägen kommen, sogenannten Herzrhythmusstörungen. Diese können harmlos sein, aber auch ernsthafte Folgen haben. Sie erhöhen das Risiko für einen plötzlichen Herztod, insbesondere bei jungen Menschen und Sportler:innen.

Etwa 0,2 % der Bevölkerung sind von der HCM betroffen – das ist etwa eine von 500 Personen. Besonders bei jungen Menschen unter 30 Jahren, vor allem bei Leistungssportler:innen, gilt die HCM aber als eine der häufigsten Ursachen für einen plötzlichen Herztod. ​ Sowohl Männer als auch Frauen können an HCM erkranken. Etwa 60 % der Betroffenen sind männlich, 40 % weiblich.

Mehr Informationen zum Thema Sport bei HCM finden Sie in der Schulung „Sport und hypertrophe Kardiomyopathie“.