1. Behandlungsmöglichkeiten im Überblick

Die Polycythaemia Vera (PV) ist eine chronische Erkrankung des Knochenmarks, bei der zu viele rote Blutkörperchen gebildet werden. Das wichtigste Ziel bei der Behandlung ist es, schwere Komplikationen wie Thrombosen oder Schlaganfälle zu verhindern. Denn bei PV ist das Blut dicker und fließt langsamer, wodurch sich leichter Blutgerinnsel bilden können. Besonders gefährlich sind Gerinnsel im Bauch, im Herzen (Herzinfarkt) oder im Gehirn (Schlaganfall).

Darüber hinaus möchte man die Erkrankung langfristig bremsen, indem die Zahl der veränderten Blutzellen reduziert wird – vor allem die Zellen mit der sogenannten JAK2-Mutation. Bei vielen Menschen mit Polycythaemia Vera findet man eine bestimmte Veränderung im Erbgut der Blutstammzellen, die sogenannte JAK2-Mutation. Diese Veränderung sorgt dafür, dass das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert. Sie ist deshalb ein wichtiger Hinweis für die Erkrankung und wird bei der Diagnose untersucht. Gleichzeitig sollen auch Beschwerden wie Müdigkeit, Kopfschmerzen oder Juckreiz gelindert und die Blutwerte stabilisiert werden.

Es gibt nicht-medikamentöse und medikamentöse Therapien.

Nicht-medikamentös

Aderlass: Dabei werden ca. 400–500 ml Blut entnommen und in Einzelfällen durch Flüssigkeit ersetzt. Das macht das Blut „dünner“ und verbessert die Fließeigenschaften. So sinkt das Risiko für Thrombosen deutlich.

Medikamentös

Acetylsalicylsäure (ASS, bekannt als Aspirin): Fast allen Patient:innen wird eine kleine Dosis ASS verschrieben. Es wirkt blutverdünnend und schützt zusätzlich vor Blutgerinnseln.

Wenn ein Aderlass allein nicht ausreicht, können Medikamente eingesetzt werden, die die Produktion von Blutzellen bremsen:

Hydroxyurea: Eine täglich einzunehmende Tablette, die die Bildung neuer Blutzellen bremst. Es wirkt auf

• Rote Blutkörperchen (tragen den Sauerstoff im Körper)
• Weiße Blutkörperchen (schützen vor Infektionen) und
• Blutplättchen (helfen bei der Blutgerinnung).

Ruxolitinib: Eine Tablette, zweimal täglich einzunehmen. Sie wird dann eingesetzt, wenn Hydroxyurea nicht mehr ausreicht oder nicht gut vertragen wird. ‚Nicht ausreichend wirken‘ bedeutet zum Beispiel, dass die Blutwerte trotz Behandlung nicht in den gewünschten Bereich gebracht werden können oder die Beschwerden bestehen bleiben.

Pegyliertes Interferon alfa: Wird in der Regel alle ein bis zwei Wochen injiziert. Diese moderne Form von Interferon ist besser verträglich als ältere Varianten und kann nicht nur das Blutbild verbessern, sondern bei manchen Patient:innen sogar die Krankheitszellen zurückdrängen.

Die Wahl der Behandlung ist sehr individuell und wird nicht allein von Ärzt:innen festgelegt. Stattdessen entscheiden Sie gemeinsam, welche Therapie am besten zu Ihnen passt. Dieses Vorgehen nennt man „gemeinsame Entscheidungsfindung” („Shared Decision Making“). Dabei spielen mehrere Faktoren eine Rolle:

• Begleiterkrankungen (z. B. Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck)
• Beschwerden und deren Schweregrad
• Wunsch nach schneller Wirkung (Tabletten wirken rascher, Interferon braucht etwas länger)
• Vorlieben: Manche bevorzugen Tabletten, andere vertragen Injektionen besser.