6. Évolution et pronostic de l’amylose

Amylose AL (amylose à chaînes légères) :
L’évolution peut aller d’une progression lente à rapide. Cela dépend de la vitesse à laquelle les plasmocytes défectueux se multiplient et produisent des chaînes légères anormales. Les organes tels que le cœur, les reins et le système nerveux peuvent être touchés.

Amylose ATTR (de type sauvage ou héréditaire) :
L’évolution varie selon le type. La forme héréditaire (d’origine génétique) peut être progressive et toucher plusieurs organes. La forme sauvage survient souvent chez les personnes âgées et touche en particulier le cœur.

Une forme spécifique d’amylose ATTR héréditaire est la polyneuropathie amyloïde familiale, qui touche principalement le système nerveux. L’évolution peut être progressive et entraîner des troubles neurologiques significatifs. Outre une polyneuropathie, cela peut également entraîner une cardiomyopathie, c’est-à-dire des troubles cardiaques.

Amylose AA (liée à une inflammation) :
L’évolution dépend de la maladie inflammatoire sous-jacente. Si l’inflammation est contrôlée, il est possible de ralentir, voire de prévenir la progression de l’amylose. Dans le cas contraire, des lésions d’organes progressives peuvent survenir.

Malheureusement, il n’existe encore aucun remède contre l’amylose. Cette maladie est souvent chronique et nécessite un traitement à vie. Ce dernier vise à soulager les symptômes, à ralentir la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie des patient·es. L’approche requise dépend du type d’amylose ainsi que de l’organe touché.

L’espérance de vie en cas d’amylose peut considérablement varier et dépend de différents facteurs, notamment le type spécifique d’amylose, l’organe touché, le moment du diagnostic et l’état de santé général des patient·es.

Facteurs influençant l’espérance de vie :

• Type d’amylose : Les différents types d’amylose ont des évolutions différentes (certains peuvent progresser plus rapidement que d’autres).
• Lésions d’organes : Le degré des lésions d’organes touchés, en particulier le cœur et les reins, peut influencer le pronostic.
• Diagnostic précoce et traitement : Un diagnostic précoce et la mise en place d’un traitement adéquat peuvent ralentir l’évolution de la maladie et améliorer la qualité de vie. Vous trouverez plus d’informations sur le traitement dans notre formation Traitement de l’amylose.
• Réponse au traitement : La réaction des patient·es au traitement médicamenteux peut avoir une influence considérable sur le pronostic.
• Maladies concomitantes : La présence d’autres maladies peut influencer l’espérance de vie.
• Facteurs génétiques : Dans les formes héréditaires de l’amylose, des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle.