7. Verschlechterung bei Amyloidose – Alle Fragen

Mein Name ist Katharina Knoll. Ich bin Fachärztin für Kardiologie und am Deutschen Herzzentrum München an der Technischen Universität München tätig. Mein klinischer und wissenschaftlicher Schwerpunkt liegt in der Behandlung von Kardiomyopathien, das heißt Erkrankungen des Herzmuskels und insbesondere der kardialen Amyloidose. Ziel des Kurses heute ist es, das Fortschreiten der Amyloidose, das heißt die Krankheitsprogression besser zu verstehen und wichtige Fragen in diesem Zusammenhang zu klären.

Hier geht es zur Einleitung des Kurses: „Verschlechterung bei Amyloidose“

Was bedeutet eine Verschlechterung der Amyloidose?

Eine Verschlechterung der Amyloidose bedeutet ein Voranschreiten der Erkrankung. Dies kann sich sehr unterschiedlich manifestieren. Prinzipiell heißt Voranschreiten eine Vermehrung der Ablagerungen von Amyloid in verschiedenen Organen. Wie sich das klinisch manifestiert, also welche Beschwerden Sie verspüren, kann ganz unterschiedlich sein. Da ein gewisses Fortschreiten dieser chronisch verlaufenden Erkrankung möglich ist, kann es sehr schwierig sein, eine Verschlechterung genau zu benennen. Ab wann man von einer Verschlechterung spricht, kann deswegen ganz individuell von Ihrem Fall abhängen.

Welche Organe sind bei Amyloidose oft zusätzlich betroffen und können sich verschlechtern?

Die Amyloidose ist eine Multisystemerkrankung, das heißt, sie kann verschiedenste Organe befallen. Welche Organe in Ihrem Fall betroffen sind, hängt maßgeblich davon ab, welche Form der Amyloidose bei Ihnen vorliegt.

Bei der Transthyretin-Amyloidose vom erblichen Typ ist vor allem das Nervensystem betroffen. Das kann die peripheren Nerven betreffen, aber auch das autonome Nervensystem, welches zum Beispiel Blutdruck oder die Verdauung reguliert.

Bei der nichterblichen Amyloidose vom Transthyretin-Typ ist vor allem das Herz betroffen. Die Herzbeteiligung manifestiert sich als Herzschwäche und als Rhythmusstörungen. Zudem können bei der nichterblichen Transthyretin-Amyloidose auch Sehnen und Bänder betroffen sein. Diese können entweder eine vermehrte Neigung zu Rupturen aufweisen, also zum Brechen, oder sie können sich verdicken, was zum Beispiel zum Karpaltunnelsyndrom oder der Spinalkanalstenose führt.

Bei der Leichtketten-Amyloidose sind häufig der Gastrointestinaltrakt betroffen und die Nieren, was sich als Verdauungsstörungen, ungewollter Gewichtsverlust und verminderter Appetit oder eine Abnahme der Nierenfunktion äußern kann.

Welche Beschwerden können auch andere Gründe haben als die Amyloidose?

Das Auftreten neuer Beschwerden oder das Voranschreiten bestehender Symptome kann auch andere Ursache haben als ein Voranschreiten Ihrer Amyloidose. So können neue und unabhängig von der Amyloidose auftretende Erkrankungen ähnliche Beschwerden hervorrufen, wie die Amyloidose selbst. Auch kann eine bestehende Amyloidose das Auftreten von Begleiterkrankungen begünstigen. Hierzu zählen zum Beispiel Herzrhythmusstörungen bei einer kardialen Amyloidose. Patienten mit einem kardialen Befall, also einer Herzbeteiligung neigen dazu, Rhythmusstörungen, vor allem Vorhofflimmern zu entwickeln, welches ähnliche Beschwerden hervorruft wie auch die Amyloidose selbst, z.B. Luftnot und Verschlechterung der Belastbarkeit, wie auch die Amyloidose selbst. Zudem kann eine Verschlechterung von Beschwerden auch auf eine Nebenwirkung der Therapie zurückzuführen sein. Das betrifft vor allem die Chemotherapie bei der AL-Amyloidose.

Die Unterscheidung zwischen dem Auftreten einer neuen Erkrankung oder dem Fortschreiten einer Amyloidose kann im Einzelfall schwierig sein und bedarf ärztlicher Diagnostik. Daher ist es wichtig, dass Sie, wenn Sie neue oder fortschreitende Beschwerden entwickeln, sich an Ihren behandelnden Arzt wenden, dass er gemeinsam mit Ihnen herausfinden kann, ob eine neue oder andere Erkrankung vorliegt oder ob es tatsächlich zu einem Fortschreiten der Amyloidose gekommen ist.

Hier geht es zum Video-Interview: „Verschlechterung bei Amyloidose verstehen“

Woran erkenne ich, dass sich meine Amyloidose verschlechtert?

Auf welche Beschwerden Sie achten sollten, hängt davon ab, welche Form der Amyloidose bei Ihnen vorliegt und welche Organe bei Ihnen betroffen sind. Wenn das Herz betroffen ist, sollten Sie vor allem auf Ihre körperliche Belastbarkeit achten und auf Beschwerden, die auf eine Herzschwäche hindeuten könnten. Dazu gehört eine, abnehmende Leistungsfähigkeit, zunehmende Luftnot bei Belastung, sowie die Neigung zu Wasseransammlungen, so genannte Ödeme . Außerdem sollten sie bei Vorliegen einer Herzschwäche regelmäßig Ihren Blutdruck, Ihren Puls und ihr Gewicht notieren.

Hierbei kann ein Tagebuch hilfreich sein, um frühzeitig eine Verschlechterung zu erkennen. Dieses Tagebuch können Sie auch zum Arztgespräch mitbringen. Sollten Sie an einer Herzschwäche leiden, können Sie sich auch selbst auf das Vorliegen von Wassereinlagerungen untersuchen. Hier können Sie darauf achten, ob Ihre Socken eindrücken oder ob Ihr Gewicht zugenommen hat, ohne dass Sie vermehrt Nahrung aufgenommen haben.

Im Falle eines Nervenbefalls, einer Amyloid-Neuropathie, sollten Sie besonders auf Missempfindungen, auf Ihre Sensibilität, also das Feingefühl der Füße und der Hände, achten. Auch neue Einschränkungen, gerade in der Kraft oder Beweglichkeit sollten Sie Ihrem Arzt berichten.

Ein Fortschreiten Ihrer Amyloidose zu erkennen, kann im Einzelfall schwierig sein. Daher ist es wichtig, dass sie regelmäßig zu Ihren ärztlichen Kontrollterminen gehen. Diese sind nämlich genau dazu gedacht, ein Voranschreiten der Erkrankung frühzeitig zu erkennen.

Was passiert im Körper, wenn die Amyloidose fortschreitet?

Wenn die Amyloidose voranschreitet, lagert sich vermehrt Amyloid, also fehlgefaltetes Eiweiß , in verschiedenen Organen ab. Welche Beschwerden sie dadurch entwickeln, hängt maßgeblich davon ab, welche Form der Amyloidose bei Ihnen vorliegt. In frühen Stadien kann ein Fortschreiten auch asymptomatisch verlaufen, das heißt, Sie merken noch nichts. Daher ist es wichtig, regelmäßig zu Kontrollen zu gehen, damit ein Fortschreiten der Erkrankung frühzeitig erkannt wird.

Wie unterscheide ich eine schleichende Verschlechterung von Schüben und akuten Notfällen und wann sollte ich zum Arzt gehen?

Sie können eine akute Verschlechterung von einem schleichenden, langsamen Voranschreiten der Erkrankung am zeitlichen Verlauf unterscheiden. Entwickeln sich Beschwerden neu oder plötzlich, ist eher von dem akuten Schub auszugehen. Während eher von einem langsamen Progress auszugehen ist, wenn diese sich langsam, kontinuierlich über Wochen, Monate oder Jahre verschlechtern, eher von einem langsamen Progress auszugehen ist. Aber diese Unterscheidung ist nicht immer einfach. Daher ist es wichtig, bei neuen und akuten Beschwerden zeitnah den behandelnden Arzt aufzusuchen. Im Falle einer Herzbeteiligung sind zum Beispiel eine plötzliche Zunahme der Luftnot oder eine akute Luftnot, eine deutliche Zunahme des Gewichts oder der Wasseransammlungen oder neue Herzrhythmusstörungen mit sehr schnellem oder sehr langsamem Puls sowie ein deutlicher Blutdruckabfall Notfälle, die zur ärztlichen Vorstellung führen sollten.

Auch bei einer Nervenbeteiligung gibt es akute Notfälle, die zur sofortigen ärztlichen Vorstellung führen sollten, wie z.B. neue Lähmungen. Dazu gehören vor allem akute neurologische Beschwerden, wie zum Beispiel neue Lähmungen. Im Einzelfall kann es jedoch schwierig sein zu unterscheiden, ob es sich um eine langsame Verschlechterung oder eine akute Neuerkrankung handelt. Daher sollten Sie im Zweifel immer ärztliche Hilfe aufsuchen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Verschlechterung bei Amyloidose erkennen“

Welche Untersuchungen werden durchgeführt, wenn eine Verschlechterung vermutet wird?

Welche Untersuchungen bei Verdacht auf ein Fortschreiten der Erkrankung bei Ihnen durchgeführt werden, hängt maßgeblich davon ab, welche Form der Amyloidose bei Ihnen vorliegt und welche Beschwerden Sie haben. Prinzipiell werden bei allen Amyloidoseformen als Basisdiagnostik ein ärztliches Anamnesegespräch, eine körperliche Untersuchung sowie Laboruntersuchungen durchgeführt. Diese werden dann von speziellen Untersuchungen ergänzt, je nachdem, welches Organ befallen ist.

Bei einem Befall des Herzens erfolgt die Untersuchung des Herzens mittels EKG, Ultraschall und Belastungsuntersuchungen. Bei einem Befall der Nerven erfolgt eine spezielle neurologische Untersuchung, gefolgt von neurologischen Tests. Bei der Leichtketten-Amyloidose ist die Laboruntersuchung auf die Höhe der Leichtketten im Blut essenziell.

Welche Befunde zeigen an, dass meine Organe belastet sind?

Die Untersuchungen, die bei Verdacht auf fortschreitende Amyloidose durchgeführt werden, dienen dazu, zu untersuchen, ob ein Organ bei ihnen betroffen ist und wie schwer es betroffen ist. Befunde, die auf ein Voranschreiten der Erkrankung hindeuten können, sind ein Anstieg von Laborwerten: beim Herzbefall zum Beispiel ein Anstieg des NT-proBNP oder Troponin, bei der Leichtketten-Amyloidose das Ausmaß der freien Leichtketten im Blut.

Warum verläuft die Amyloidose bei jedem Menschen anders?

Es gibt keinen Standardverlauf der Amyloidose. Der Verlauf unterscheidet sich maßgeblich danach, welche Form der Amyloidose bei Ihnen vorliegt, wie ausgeprägt der Organbefall bei Ihnen ist, welche Therapie eingesetzt wird und nicht zuletzt, wie gut Sie diese Therapie vertragen. Daher ist immer eine individualisierte Beurteilung Ihres Verlaufs mit Ihrem behandelnden Arzt nötig.

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Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es, wenn sich meine Amyloidose verschlechtert?

Im Falle einer Verschlechterung der Amyloidose gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Als erstes muss bei Ihnen ausgeschlossen werden, dass eine neue oder zusätzliche Erkrankung vorliegt, die zu einer Verschlechterung der Beschwerden einer Amyloidose beitragen kann. Ein Beispiel hierfür ist ein neu aufgetretenes Vorhofflimmern, also eine Rhythmusstörung bei einer kardialen Amyloidose, das zu Symptomen einer Herzschwäche führen kann. Ist ein Fortschreiten der Amyloidose, also ein echter Krankheitsprogress festgestellt worden, kann Ihre Therapie angepasst werden. Welche Therapieoptionen dann für Sie infrage kommen, ist gemeinsam mit Ihrem behandelnden Arzt und dem zuständigen Amyloidosezentrum zu erwägen. Therapieumstellungen und die optimale Therapie bei Krankheitsprogress ist nicht immer leicht festzulegen und bedarf einer Expertise und sollte daher immer in einem interdisziplinären Amyloidosezentrum besprochen werden.

Handelt es sich um eine echte Verschlechterung der Amyloidose, können verschiedene Therapieoptionen mit Ihnen diskutiert werden. Bei der AL-Amyloidose ist eine erneute, eine intensivierte Chemotherapie, oder gar eine Stammzelltransplantation möglich. Bei der Transthyretin-Amyloidose gibt es mittlerweile mehrere Präparate, die für Sie infrage kommen könnten. Man kann entweder auf einen anderen Wirkstoff oder auf einen anderen Wirkmechanismus umstellen.

Bei der Transthyretin-Amyloidose gibt es aktuell zwei große Substanzklassen, die eingesetzt werden können. Man kann versuchen, das Transthyretin zu stabilisieren, damit es nicht zerfällt und sich als Amyloid ablagert. Man kann auch versuchen, die Bildung von Transthyretin in der Leber zu unterdrücken, damit es gar nicht im Blut zirkuliert und auch nicht ablagern kann. Wenn ein Fortschreiten der Amyloidose bei Ihnen festgestellt wird, kann der behandelnde Arzt mit Ihnen diskutieren, ob ein Wechsel von einem Stabilisator auf den anderen oder ein Wechsel von Stabilisierung auf Unterdrückung von Transthyretin sinnvoll ist. Diese Entscheidungen sind jedoch sehr individuell und nicht immer einfach.

Wie entscheidet mein Behandlungsteam, welche Therapie jetzt passend ist?

Sollte bei Ihnen ein Fortschreiten der Amyloidose festgestellt werden, wird Ihr behandelnder Arzt und Ihr Amyloidose-Team sich gemeinsam besprechen, ob für Sie eine Umstellung der Therapie in Frage kommt. Dabei werden verschiedene Kriterien berücksichtigt. Welcher Typ der Amyloidose liegt bei Ihnen vor? Welche Organe sind befallen? Wie schwer sind diese befallen? Wie haben Sie Ihre bisherige Therapie vertragen? Hat Ihre bisherige Therapie angesprochen? Wie alt sind Sie? Wie ist Ihr Allgemeinbefinden? Und nicht zuletzt: was wünschen Sie?

Was kann ich selbst tun, um den Verlauf positiv zu beeinflussen?

Um den Verlauf Ihrer Amyloidose positiv zu beeinflussen, können Sie Folgendes tun: Sie sollten regelmäßig die empfohlenen Medikamente einnehmen. Das ist das Wichtigste. Sie sollten sich dann bemühen, eine gesunde Lebensführung anzuwenden. Dazu gehört eine gesunde und ausgewogene Ernährung, das Halten eines gesunden Gewichtes, regelmäßige körperliche Bewegung und nicht zuletzt das Pflegen von sozialen Kontakten. Wichtig ist auch, dass Sie Ihre ärztlichen Kontrolltermine regelmäßig wahrnehmen. Diese sind essenziell, um ein Fortschreiten der Erkrankung frühzeitig zu erkennen, vielleicht sogar, bevor Sie Beschwerden vom Fortschreiten bemerken.

Was können Sie aber tun, wenn Sie Ihren Arzt dabei unterstützen wollen, ein Voranschreiten der Erkrankung zu erkennen? Hilfreich ist es, ein Symptomtagebuch zu führen und sich Ihre Beschwerden zu notieren, insbesondere wenn es neue oder neuartige Beschwerden sind, oder wenn Sie das Gefühl haben, Ihre Symptome schreiten voran. Manchmal kann es hilfreich sein, sich konkret zu notieren: wie gut bin ich belastbar? Wie viel Stockwerke schaffe ich? Und dies in regelmäßigen Abständen zu wiederholen.

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Wann sollte ich mit neuen Beschwerden zu meiner Ärztin/meinem Arzt gehen?

Im Falle neuer oder fortschreitender Beschwerden durch die Amyloidose sollten Sie im Zweifel immer zum Arzt gehen. Wie schnell Sie zum Arzt gehen sollten, hängt maßgeblich davon ab, wie schnell sich die Beschwerden entwickeln und wie schwer diese sind. Akute Beschwerden, insbesondere akute Luftnot, akute Schmerzen auf der Brust, eine kurzzeitige Bewusstlosigkeit, sehr niedriger Blutdruck oder sehr schneller oder langsamer Puls sollten immer eine notfallmäßige Vorstellung nach sich ziehen. Auch neue Taubheitsgefühle oder gar Bewegungseinschränkungen/Lähmungen sollten eine unmittelbare Vorstellung bei einem Arzt nach sich ziehen. Im Gegensatz dazu hat eine langsame und kontinuierliche Verschlechterung etwas mehr Zeit für eine ärztliche Vorstellung.

Wie bereite ich mich auf einen Arzttermin vor, wenn ich eine Verschlechterung vermute, und welche Fragen helfen mir dort?

Wenn Sie eine Verschlechterung Ihrer Amyloidose vermuten, sollten Sie sich in Vorbereitung auf das Arztgespräch Ihre Beschwerden notieren. Hier ist insbesondere der zeitliche Verlauf wichtig. Seit wann ist es schlechter geworden? Was ist schlechter geworden? Was hat sich verändert? Zusätzlich sollten Sie Ihre medizinischen Unterlagen, Medikamente, Informationen zu Neuerkrankungen, unabhängig der Amyloidose und Informationen dazu mit zum Arztgespräch mitnehmen. Wenn Sie im Arztgespräch sind, zögern Sie nicht, Ihre Fragen zu stellen. Es kann helfen, diese Fragen im Vorfeld zu notieren. Wichtige Fragen sind: haben Ihre beobachteten Beschwerden mit der Amyloidose einen Zusammenhang? Sind die Werte, die der Arzt in den Untersuchungen erhoben hat, stabil oder gibt es Hinweise auf einen Progress? Wie stark ist dieser Progress? Welche therapeutischen Optionen gibt es? Was können Sie tun, um die medikamentöse Behandlung bestmöglich zu unterstützen?

Wie spreche ich offen über Sorgen, Unklarheiten oder neue Symptome im Arztgespräch?

Sie sollten im Arztgespräch all Ihre Sorgen und Unklarheiten frühzeitig ansprechen. Nur so weiß Ihr Arzt davon und kann darauf eingehen. Zögern Sie nicht, sich im Vorfeld zum Arztgespräch Notizen zu machen, damit Sie nichts vergessen. Sie können auch gerne einen Angehörigen oder eine Vertrauensperson mitnehmen. Vier Ohren hören oft mehr als zwei. Wichtig ist aber nicht zu vergessen: Ihr Arzt ist für Sie da und möchte Ihnen helfen. Daher keine falsche Scheu.

Hier geht es zum Video-Interview: „Arztgespräch bei Verschlechterung der Amyloidose“

Wir hoffen, dass wir mit diesem Kurs einige Fragen zum Voranschreiten der Amyloidose klären konnten. In den letzten Jahren hat der medizinische Fortschritt zu mehreren therapeutischen Möglichkeiten für die Behandlung der Amyloidose geführt, auch im Falle eines Fortschreitens unter einer bestehenden Therapie. Eine frühzeitige Erkennung einer Verschlechterung der Erkrankung und dann eine Anpassung der Therapie kann Ihre Prognose verbessern. Neben den regelmäßigen Kontrollen bei Ihrem behandelnden Arzt und in Ihrem Amyloidose-Zentrum können Sie dazu beitragen, Ihre Symptome regelmäßig zu überwachen und so frühzeitig einen Krankheitsfortschritt zu erkennen. Wenn Sie einen Fortschritt der Amyloidose bei Ihnen oder Ihrem Angehörigen vermuten, zögern Sie nicht, dies Ihrem Arzt mitzuteilen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Meine Nachricht an Sie“