3. Formen von CTCL

Es gibt viele verschiedene Formen der kutanen T-Zell-Lymphome (CTCL). Zu den häufigsten Formen zählen die Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom. Diese beiden Formen zusammen machen 70-80% aller CTCL aus. Daraus lässt sich ableiten, dass die anderen Formen deutlich seltener auftreten und daher die Datenlage auch deutlich geringer ist. Zu diesen sehr seltenen Formen zählen unter anderem das subkutane Pannikulitis-artige T-Zell-Lymphom, das primär kutane Gamma/Delta-T-Zell-Lymphom, sowie das primär kutane, aggressive, epidermotrope CD8-positive T-Zell-Lymphom.

Unterschieden wird zwischen Lymphomen, die ausschließlich die Blutbahn betreffen und Lymphomen, welche die Haut betreffen.

Die verschiedenen Formen der kutanen T-Zell-Lymphome unterscheiden sich vor allem durch unterschiedliche klinische Erscheinungsbilder. Das bedeutet, dass sowohl die Symptome als auch der Verlauf der Erkrankung unterschiedlich ausfallen.

Die zwei häufigsten Formen sind die Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom.

Mycosis fungoides

Bei der Mycosis fungoides gibt es vier verschiedene Krankheitsstadien. Im ersten Stadium ist vor allem die Haut betroffen und zeigt eine typische Symptomatik mit roten/dunklen/weißen, schuppigen Flecken. Im weiteren Verlauf kommt es zur Verstärkung des Juckreizes, Schwellung der Lymphknoten und Knoten an der Haut. Hier können sich dann schwammähnliche Tumore bilden. Im letzten Stadium der Mycosis fungoides wandern die Krebszellen auch in andere Organe, wie zum Beispiel Lymphknoten.

Um eine Mycosis fungoides festzustellen, werden an den betroffenen Stellen der Haut Proben (Hautbiopsien) entnommen.

Sézary-Syndrom

Ein typisches Merkmal des Sézary-Syndroms ist, dass sich bereits zu Beginn der Erkrankung Tumorzellen im Blut finden lassen. So lässt sich das Sézary-Syndrom schnell und sicher durch eine Blutuntersuchung bestimmen. Die Haut zeigt sich an betroffenen Stellen oftmals dunkler als am restlichen Körper und Patient:innen sind häufig von starkem Juckreiz betroffen. Zusätzlich geht das Sézary-Syndrom meist mit einer Erkrankung bzw. Schwellung der Lymphknoten einher.

Darüber hinaus gibt es jedoch noch viele weitere Formen von CTCL, die sich klinisch häufig nur schwer unterscheiden lassen. Zur Sicherstellung der Diagnose sind dann meist Laborwerte und Proben der betroffenen Hautareale notwendig.

Das durchschnittliche Alter bei der Diagnosestellung von kutanen T-Zell-Lymphomen liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.