Entstehung von Fibrose bei systemischer Sklerose
Bei systemischer Sklerose bildet das fehlgeleitete Immunsystem Antikörper, die bestimmte Zellen des eigenen Körpers schädigen. Dies kann auch die Lunge betreffen und Lungenfibrose bewirken.
Warum kommt Fibrose bei PatientInnen mit systemischer Sklerose häufiger vor?
Einige der bei systemischer Sklerose gebildeten Antikörper können die Entstehung begünstigen. Warum diese Antikörper gebildet werden, ist zurzeit nicht vollständig geklärt.
Warum bildet unser Körper Antikörper?
Antikörper finden und markieren Krankheitserreger, damit sie unter anderem von unseren Immunzellen zerstört werden können. Das Immunsystem lernt auch aus Erfahrung, woran es Krankheitserreger erkennt. Das nennt sich Immungedächtnis. Auf demselben Prinzip basieren zum Beispiel auch Impfungen. Bei Autoimmunerkrankungen funktioniert das Immungedächtnis nicht optimal. Auch körpereigene Zellen werden als schädlich erkannt.
Wie entsteht eine Fibrose bei systemischer Sklerose?
Die Entstehung verläuft in drei Schritten:
- Endothelschaden: Die innere Zellschicht der Blutgefäße wird geschädigt.
- Entzündungsreaktion: Die Schädigung führt zu einer Entzündung.
- Bindegewebsbildung: Durch die Entzündung werden Zellen (Fibroblasten) angeregt, Bindegewebe zu bilden. Sie produzieren Kollagen, das Bindegewebe nimmt zu und verhärtet sich.
Dieser Prozess läuft sowohl in Organen wie der Lunge als auch in der Haut ab. Ist die Lunge betroffen, wird von einer Lungenfibrose gesprochen.
Risiko für Lungenfibrose
Ob Sie eine Lungenfibrose entwickeln, ist von vielen Faktoren abhängig. Ihr individuelles Risiko kann durch eine körperliche Untersuchung und aus bestimmten Laborwerten nach Blutentnahme festgestellt werden.
Wie wahrscheinlich ist es, mit systemischer Sklerose an Lungenfibrose zu erkranken?
Wie hoch Ihr Risiko ist, ist von der Art der systemischen Sklerose anhängig. 70 bis 90 Prozent der PatientInnen mit diffusem Typ entwickeln irgendwann eine Lungenfibrose. PatientInnen mit limitiertem Typ haben nur ein geringes Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln.
Welche Faktoren spielen bei der Entwicklung von Lungenfibrose bei systemischer Sklerose eine Rolle?
- Antikörperprofil: Insbesondere PatientInnen mit SCL-70-Antikörpern entwickeln häufiger eine Lungenfibrose.
- Hautbefall: Wie stark die Haut betroffen ist, wird durch den Rodnan skin score (mRSS) beschrieben. Wenn große Hautareale betroffen sind, steigt das Risiko für eine Lungenfibrose.
- Entzündungswerte: PatientInnen mit erhöhtem Entzündungswert (CRP) entwickeln häufiger eine Lungenfibrose.
- Einatmung kleinster Tröpfchen: Wenn die Speiseröhre betroffen ist, können Tröpfchen in die Lunge gelangen und diese reizen.
Wie hoch Ihr persönliches Risiko ist, können Ihnen Ihre BehandlerInnen mitteilen. Sie können Ihr Risiko am besten abschätzen.
Bedeutung für den Krankheitsverlauf
Die Lungenfibrose ist eine häufige Komplikation und hat große Auswirkungen auf den Krankheitsverlauf und Ihre Lebensqualität.
Einfluss der Lungenfibrose auf den Krankheitsverlauf bei systemischer Sklerose
Ob auch die Lunge von der systemischen Sklerose betroffen ist, hat große Auswirkungen auf die Prognose. Ohne Behandlung verläuft die Erkrankung bei Lungenbeteiligung innerhalb von fünf Jahren in der Hälfte der Fälle tödlich. Die medikamentöse Therapie ist deshalb sehr wichtig. Sie ist sehr wirksam, sodass Todesfälle seltener sind.
Wie kann sich ein Schub der systemischen Sklerose auf die Lungenfibrose auswirken?
Ein Schub kann Auswirkungen auf alle betroffenen Organe haben. Er kann zum Beispiel eine stärkere Fibrosierung der Lunge auslösen. Sie können einen Schub daran erkennen, dass Ihre betroffene Ihre Haut verstärkt betroffen ist. Auch wenn die systemische Sklerose zuvor nicht aktiv oder unter Behandlung nicht fortschreitend war, sollten Sie in diesem Fall Ihre BehandlerInnen aufsuchen. Diese können feststellen, ob die Lunge ebenfalls von dem Schub betroffen ist. Ebenso Lungensymptome wie Atemnot, Dyspnoe etc. gehören unbedingt abgeklärt.
Was kann man gegen Schübe tun?
Manche PatientInnen mit systemischer Sklerose berichten davon, dass bestimmte Umstände Schübe begünstigen. Oft gehört dazu unter anderem Stress, Infekte oder eine unausgewogene Ernährung. Notieren Sie sich, wann und unter welchen Umständen Schübe bei Ihnen auftreten. So können Sie für sich Auslöser besser erkennen und Schübe verringern.
Gerprüft Priv.-Doz.in Dr.in Florentine Moazedi Fürst: Stand Mai 2022 | Quellen und Bildnachweis
