3. Behandlung mit JAK-Inhibitoren bei Myelofibrose

Bei der Myelofibrose ist das Enzym Januskinase 2 (JAK2) überaktiviert. Dieses Enzym ist Teil eines Signalwegs in den Zellen, der bei der Kontrolle von Wachstum und Entwicklung der Blutzellen eine wichtige Rolle spielt. Die Überaktivierung von JAK2 führt zu unkontrolliertem Wachstum der Zellen und trägt so zur Entwicklung der Krankheit bei.

JAK2-Inhibitoren sind Medikamente, die gezielt JAK2 hemmen. Durch die Hemmung von JAK2 können die Symptome der Myelofibrose gelindert und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt werden. Deshalb spricht man bei JAK-Inhibitoren von einer sogenannten „zielgerichteten Therapie“

In der Europäischen Union sind derzeit drei verschiedene JAK-Inhibitoren zur Behandlung der Myelofibrose zugelassen:

• Ruxolitinib
• Fedratinib
• Momelotinib

Diese Medikamente hemmen alle das JAK2-Enzym, haben jedoch auch andere Effekte. Deswegen eignen sie sich unterschiedlich gut für verschiedene Patientengruppen.

Die Therapie mit JAK-Inhibitoren bei Myelofibrose verfolgt mehrere Ziele:

• Milzgröße reduzieren: Die Verkleinerung der vergrößerten Milz, um Beschwerden zu lindern.
• Symptome verbessern: Die Linderung von Symptomen wie Müdigkeit, Nachtschweiß und Knochenschmerzen.
• Lebensqualität verbessern: Eine allgemeine Verbesserung der Lebensqualität.
• Mutationslast senken: Die Reduktion der Anzahl krankheitsverursachender Mutationen im Körper.
• Fibrosegrad reduzieren: Die Verringerung der Vernarbung im Knochenmark.
• Leben verlängern: Eine Verlängerung der Lebensdauer durch die Kontrolle und Verlangsamung der Krankheit.

Die Medikamente werden als Tabletten eingenommen (orale Einnahme).

Aufgrund möglicher Nebenwirkungen erfolgt am Anfang der Therapie eine enge Überwachung durch den Arzt oder die Ärztin. Dies beinhaltet regelmäßige Kontrolluntersuchungen, um die Verträglichkeit und Wirksamkeit der Therapie zu überprüfen. Wenn die Therapie schon länger funktioniert und gut vertragen wird, können die Abstände zwischen den Kontrollterminen vergrößert werden.

Die Behandlung mit JAK-Inhibitoren ist eine Dauertherapie , die lebenslang eingenommen wird. Sie nehmen die Medikamente durchgehend ein, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten.

Die Therapie mit JAK-Inhibitoren bei Myelofibrose kann verschiedene Nebenwirkungen mit sich bringen. Zu den häufigsten gehören:

• Anämie : Ein Mangel an roten Blutkörperchen, die für den Sauerstofftransport im Körper verantwortlich sind. Diese Nebenwirkung kann auch eine bestehende Anämie verschlechtern. Es kann zu Müdigkeit, Schwäche und Kurzatmigkeit kommen.
• Thrombozytopenie: Ein Mangel an Blutplättchen, die für die Blutgerinnung notwendig sind. Das bedeutet ein erhöhtes Risiko für Blutungen, wie Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder vermehrte blaue Flecken.
• Gewichtszunahme: Einige Patient:innen können eine Gewichtszunahme bemerken.
• Magen-Darm-Probleme: Dazu gehören Übelkeit, Erbrechen und Durchfall.
• Erhöhte Infektanfälligkeit: Das bedeutet eine verringerte Fähigkeit des Immunsystems, Infektionen abzuwehren, was zu häufigeren oder schwereren Infektionen führen kann. Dies betrifft vor allem die Atemwege.
• Hauterkrankungen: Da es zu Erkrankungen der Haut kommen kann, sollte einmal jährlich die Haut hautärztlich kontrolliert werden.

Diese Nebenwirkungen erfordern eine regelmäßige Überwachung durch die/den Ärztin/Arzt, um gegebenenfalls die Therapie anzupassen und die Nebenwirkungen zu behandeln.