1. Myelofibrose einfach erklärt

Was ist Myelofibrose?

Die Myelofibrose gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Aber was bedeutet das? Der Begriff setzt sich so zusammen:

  • „Myelon“ stammt aus dem Griechischen und bedeutet Knochenmark,
  • „proliferativ“ beschreibt eine Vermehrung,
  • „Neoplasie“ bezeichnet eine unkontrollierte Neubildung von Zellen.

Myeloproliferative Neoplasien sind somit Krankheiten, bei denen sich bestimmte Zellen im Knochenmark unkontrolliert vermehren.

Bei der Myelofibrose führt diese übermäßige Zellvermehrung zur verstärkten Freisetzung von Botenstoffen, unter anderem Zytokinen. Diese Zytokine ersetzen normales Knochenmarkgewebe durch Bindegewebe. Dieser Prozess verursacht eine Verfaserung des Knochenmarks, die als Fibrose bezeichnet wird. Die Fibrose verdrängt gesunde Knochenmarkszellen, die für die normale Blutbildung verantwortlich sind. Eine der Hauptfolgen: Probleme bei der Bildung von Blutzellen.

Was ist das Knochenmark und welche Funktion hat es?

Unser Blutsystem umfasst weit mehr als nur das Blut, das in unseren Gefäßen zirkuliert. Das Knochenmark ist die zentrale “Fabrik” unseres Blutsystems. Es produziert alle Arten von Blutzellen. Im Gegensatz dazu wird das Blut, das in den Arterien und Venen fließt, als peripheres Blut bezeichnet. Im peripheren Blut sind fast alle fast alle roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten ) sowie zahlreiche weiße Blutkörperchen (Leukozyten ) enthalten.

Das Blut besteht aus verschiedenen Bestandteilen, die im Knochenmark gebildet werden:

  • Leukozyten (weiße Blutkörperchen): Sie sind die „Polizei“ des Körpers und schützen uns vor Infektionen und Krankheitserregern.
  • Erythrozyten (rote Blutkörperchen): Diese Zellen transportieren Sauerstoff aus der Lunge in alle Gewebe und Organe. Ihre rote Farbe verdanken sie dem Hämoglobin, das den Sauerstoff bindet.
  • Thrombozyten (Blutplättchen): Sie spielen eine entscheidende Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie Blutungen stoppen und Wunden verschließen.

Die Grundlage der Blutbildung sind Stammzellen, die im Knochenmark sitzen. Diese Stammzellen sind noch „unreif“ und können sich in verschiedene Zellen weiterentwickeln. Neben Blutzellen wachsen und vermehren sich im Knochenmark auch andere Zellen, wie z. B. Bindegewebszellen.

Welche Arten von Myelofibrose gibt es?

Bei der Myelofibrose gibt es drei Hauptformen, die  unterschiedlich in ihrer Entstehung und ihrem Verlauf sind:

Sekundäre Myelofibrose

Die sekundäre Myelofibrose entwickelt sich im Verlauf vieler Jahre aus einer anderen Erkrankung des Knochenmarks, wie zum Beispiel der essentiellen Thrombozythämie (ET) oder der Polycythaemia vera (PV). Bei diesen Erkrankungen kommt es zu einer ständigen Überproduktion von Blutzellen. Wegen dieser Überproduktion werden Botenstoffe ausgeschüttet, die dann im Knochenmark eine Verfaserung auslösen – die Folge davon ist die Myelofibrose. Wie Blutbilder die Diagnose der sekundären Myelofibrose unterstützen können, erfahren Sie in der Lektion „Weg zur Diagnose“.

Primäre Myelofibrose

Die primäre Myelofibrose entsteht ohne vorhergehende Erkrankung des Knochenmarks. Sie entwickelt sich nicht als Folge einer anderen Krankheit, sondern entsteht eigenständig und direkt. Sie ist bereits von Beginn an durch eine Störung der Blutbildung gekennzeichnet. Die Leukozyten (weiße Blutkörperchen) sind schon bei der Diagnose betroffen, im Knochenmark findet sich eine deutliche Verfaserung.

Präfibrotische Myelofibrose

Die präfibrotische Myelofibrose (präPMF) ist eine frühe Form der primären Myelofibrose, bei der im Knochenmark noch keine starke Fibrose vorliegt, aber die Blutbildung bereits gestört ist. Oft ist sie durch eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytose ) gekennzeichnet. Die Präfibrotische Myelofibrose kann sie sich zu einer ausgeprägten Fibrose des Knochenmarks entwickeln.

Um zu verstehen, welchen Einfluss die verschiedenen Krankheitsstadien für die Therapie und den Verlauf der Erkrankung haben, können Sie unsere Schulung „Myelofibrose behandeln“ besuchen.

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Geprüft Priv.-Doz.in Dr.in Stefanie Jilg: Stand Jänner 2025 | Quellen und Bildnachweis
Die Kurse sind kein Ersatz für das persönliche Gespräch mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, sondern ein Beitrag dazu, PatientInnen und Angehörige zu stärken und die Arzt-Patienten-Kommunikation zu erleichtern.
Fibrose
Vermehrung von Bindegewebe in Organen oder Geweben als Reaktion auf Verletzungen oder chronische Erkrankungen. Führt zu Verhärtungen und Funktionsstörungen.
Leukozyten
Der medizinische Begriff für "weiße Blutkörperchen". Sie sind ein Teil des Immunsystems und spielen dort eine wichtige Rolle, indem sie dort Krankheitserreger bekämpfen. 
Thrombozyten
(Blutplättchen)
Zellfragmente im Blut, die bei der Blutgerinnung und Wundheilung sehr wichtig sind.
Thrombozytose
Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen, häufig bei myeloproliferativen Erkrankungen.