3. Vorbeugende Therapie mit Faktorkonzentrat bei Hämophilie B

Was ist ein Faktorkonzentrat?

Bei allen Formen der Hämophilie B steht die Prävention von Blutungen im Vordergrund. Als vorbeugende Therapiemaßnahme kommen Faktorkonzentrate, auch Faktorenpräparate genannt, zum Einsatz. Die Faktortherapie, auch Substitutionstherapie genannt, enthält den Gerinnungsfaktor IX. Durch die vorbeugende Therapie werden Blutungen im Alltag verhindert, bevor sie auftreten. Im Gegensatz zur bedarfsorientierten Therapie, die darauf abzielt, akute Blutungen zu stoppen oder Situationen mit hohem Blutungsrisiko zu bewältigen.

Faktorkonzentrate können entweder aus dem Plasma von Blutspender:innen gewonnen oder gentechnisch hergestellt werden.

Wie sicher sind Faktorkonzentrate für die Substitutionstherapie?

In den Anfangsjahren der Substitutionstherapie in den 1960er Jahren kam es wiederholt zu Krankheitsübertragungen durch infizierte Präparate. Daher wurden Reinigungsverfahren eingeführt, um eine Übertragung von Hepatitis und HIV auszuschließen. Diese Prozesse werden in einem Labor durchgeführt und bieten dadurch höchste Sicherheits- und Qualitätsstandards.

Wie wird das Faktorkonzentrat bei Hämophilie B eingesetzt?

Faktorkonzentrat wird über eine Infusion in die Vene verabreicht. Diese Verabreichung kann nach medizinischer Anleitung selbstständig zu Hause erfolgen. So sind keine Arzt- oder Krankenhausbesuche nötig. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die einzelnen Schritte der Vorbereitung und Verabreichung ausführlich informieren.

Bei Kleinkindern werden die Eltern in der Verabreichung geschult, damit Sie die Infusionen durchführen können. Mit zunehmendem Alter können die Patient:innen die Verabreichungen selbstständig übernehmen.

Die vorbeugenden Therapien mit Faktorkonzentrat ist eine Dauertherapie . Wie häufig die Infusionen in Ihrem Fall verabreicht werden müssen, hängt von dem gewählten Präparat ab. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die Häufigkeit der Anwendung informieren.

Für welche Hämophilie-B-Patient:innen eignet sich diese Art der Therapie?

Die vorbeugende Therapie mit Faktorkonzentraten eignet sich für alle Patient:innen mit Hämophilie B.

Einsatzgebiete sind:

  • Patient:innen mit einer schweren Form der Hämophilie
  • Patient:innen, welche sehr häufig Blutungen haben

Die möglichen Nebenwirkungen der Faktortherapie können behandelt werden. In der Lektion „Bedarfsorientierte Therapie mit Faktorkonzentrat bei akuten Blutungen“ erfahren Sie mehr zu den Nebenwirkungen zu dieser Therapie.

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Geprüft Univ.-Prof. Dr. Cihan Ay: Stand Oktober 2024 | Quellen und Bildnachweis
Die Kurse sind kein Ersatz für das persönliche Gespräch mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, sondern ein Beitrag dazu, PatientInnen und Angehörige zu stärken und die Arzt-Patienten-Kommunikation zu erleichtern.
Dauertherapie
Eine Therapie, die dauerhaft, also über mehrere Jahre hinweg, durchgeführt wird.
Hämophilie
(Bluterkrankheit)
Erkrankung der Blutgerinnung. Betroffene haben einen Mangel an Gerinnungsfaktoren, die zur Blutstillung benötigt werden. Dadurch treten Blutungen häufiger auf als bei gesunden Personen und werden langsamer gestoppt. Es gibt zwei Arten der Hämophilie. Bei Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII (acht). Bei Hämophilie B fehlt der Gerinnungsfaktor IX (neun).
Infusion
Verabreichung einer Flüssigkeit (mit oder ohne darin gelösten Medikamente) über einen Zugang in ein Blutgefäß.
Plasma
In der Medizin ist mit Plasma häufig das Blutplasma gemeint. Blutplasma ist der flüssige Bestandteil unseres Blutes und hat verschiedenste Aufgaben. Aber auch unserer Zellen bestehen zu einem großen Teil aus Plasma (Zellplasma oder Zytoplasma).
Vene
Venen sind Blutgefäße, die dafür verantwortlich sind, sauerstoffarmes Blut aus den verschiedenen Körperbereichen aufzunehmen und zurück zum Herzen zu transportieren.