Was ist systemische Sklerose?
Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die den ganzen Körper betrifft. Dadurch können vielfältige Symptome wie Verhärtung der Haut und Durchblutungsstörungen der Finger auftreten. Die schlechte Durchblutung verursacht blasse oder bläulich weiße Finger.
Das Wichtigste zur systemischen Sklerose
- Was ist systemische Sklerose? Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung.
- Wo tritt sie auf? Sie kann das Bindegewebe im ganzen Körper betreffen. Dieses nimmt zu und verhärtet sich.
- Welche Folgen können auftreten?
- Funktionsverlust von Organen wie Lunge und Speiseröhre
- Verhärtung der Haut
- Wer ist davon betroffen? Vor allem Frauen zwischen 30 und 50 Jahren sind betroffen. Wenn die Krankheit ab 70 Jahren neu auftritt, ist der Verlauf oft milder, schließt aber einen schweren Verlauf nicht aus.
Was bedeutet Autoimmunerkrankung?
Das Immunsystem bekämpft Krankheitserreger unter anderem, indem es Antikörper gegen diese bildet. Bei einer Autoimmunerkrankung bildet das Immunsystem Antikörper gegen gesunde Körperzellen und schädigt sie. Die Immunreaktion führt so zu einer Entzündung. Bei systemischer Sklerose vermehrt und verhärtet in weiterer Folge das Bindegewebe (= Fibrose).
Formen der systemischen Sklerose
Die systemische Sklerose wird anhand der Ausdehnung der Hautbeteiligung eingeteilt. Es gibt zwei Hauptformen:
- Diffuse systemische Sklerose
- Sie tritt zu Beginn großflächig an Oberarmen, Dekolleté, Bauch und Beinen auf.
- Hände und Füße können später auch betroffen sein.
- Oft kommt es zu einer Fibrose der Organe.
- Limitierte systemische Sklerose
- Häufig sind Hände und Vorfüße betroffen.
- Verfärbung der Finger (Raynaud-Syndrom): Die Blutgefäße können bei der limitierten systemischen Sklerose vermehrt betroffen sein. Die Finger werden, besonders bei Kälte, oft nicht mehr gut durchblutet und werden weiß.
- Lungenhochdruck: Wenn sich die Blutgefäße in der Lunge durch die Fibrose verengen, staut sich das Blut und der Blutdruck in der Lunge steigt. Weitere Informationen dazu finden Sie in der Schulung Lungenhochdruck verstehen.
Verlauf und Prognose der systemischen Sklerose
Der Verlauf der systemischen Sklerose ist individuell. Besonders beim diffusen Typ kommt es häufig zu Organbeteiligung. Am häufigsten ist die Lunge betroffen.
Ist systemische Sklerose heilbar?
Die systemische Sklerose ist eine dauerhafte (= chronische) Erkrankung. Sie kann zurzeit nicht geheilt werden. Einige wenige PatientInnen haben ohne dauerhafte Medikamente eine hohe Lebensqualität. Der Status ihrer Erkrankung ist „nicht aktiv“. Falls Beschwerden durch die Erkrankung auftreten oder die Erkrankung aktiv fortschreitet, stehen wirksame Medikamente zur Verfügung. Dieser Zustand wird als „aktiv“ beschrieben und ist der Regelfall bei systemischer Sklerose.
Verlauf bei systemischer Sklerose
Der Verlauf hängt vom Typ der systemischen Sklerose ab.
- Diffuser Typ: Er betrifft häufiger innere Organe und ist häufiger „aktiv“. Für PatientInnen mit diffusem Typ ist es ratsam, alle drei bis zwölf Monate zu Ihren RheumatologInnen zu gehen. Oft erhalten Sie eine medikamentöse Therapie.
- Limitierter Typ: PatientInnen haben oft kalte Finger, manchmal mit offenen Stellen, oder Lungenhochdruck. Für PatientInnen mit limitiertem Typ ist es sinnvoll, alle sechs bis zwölf Monate zu Ihren RheumatologInnen zu gehen.
Welche Organe können bei systemischer Sklerose mitbetroffen sein?
- Haut: 9 von 10 PatientInnen haben eine harte, derbe Haut.
- Lunge: Bei 7 von 10 PatientInnen mit diffuser systemischer Sklerose ist die Lunge betroffen. PatientInnen mit limitiertem Typ haben häufiger Lungenhochdruck.
- Speiseröhre: PatientInnen können zum Beispiel schwerer schlucken.
- Dünn- und Dickdarm: Die Verdauung kann beeinträchtigt sein.
- Harn- und Geschlechtsorgane: Es kann zu Inkontinenz kommen.
Systemische Sklerose und Lunge
Auf die Lunge kann systemische Sklerose unterschiedliche Auswirkungen haben. Der Typ der systemischen Sklerose und die Antikörper im Blut beeinflussen das Risiko.
Lungenerkrankungen bei systemischer Sklerose
Welche Lungenerkrankung auftritt, hängt von der Art der systemischen Sklerose sowie von den gebildeten Antikörpern ab. Welche Antikörper bei Ihnen vorliegen, kann durch eine Blutabnahme bestimmt werden.
- Interstitielle Lungenerkrankung: Die Funktion der Lunge ist beeinträchtigt. Das Atmen fällt schwerer. Besonders PatientInnen mit diffusem Typ und SCL-70-Antikörpern sind betroffen.
- Lungenhochdruck: Durch die Fibrose kann die Durchblutung der Lunge beeinträchtigt sein. Das Blut staut sich in der Lunge. Dadurch wird das Herz belastet. Besonders PatientInnen mit limitiertem Typ und Zentromer-Antikörpern sind betroffen.
Indem Sie regelmäßig zu Ihren BehandlerInnen gehen, kann ein Organbefall frühzeitig erkannt und behandelt werden. Dadurch können Sie Spätfolgen wie zum Beispiel Lungenfibrose und Herzschwäche abschwächen.
Was ist eine Lungenfibrose?
Die Immunreaktion führt dazu, dass sich das Bindegewebe der Lunge entzündet. Kollagen wird eingelagert. Dadurch verdickt und verhärtet das Bindegewebe (= Fibrose), ähnlich wie bei einer Narbe. Der Sauerstoffaustausch ist beeinträchtigt und die Lunge ist weniger elastisch. Sie erkennen eine Lungenfibrose an Atemnot und Husten.
Weitere Informationen zur Lungenfibrose finden Sie sowohl in den nächsten Lektionen als auch in unserer Schulung Lungenfibrose verstehen.
Gerprüft Priv.-Doz.in Dr.in Florentine Moazedi Fürst: Stand Mai 2022 | Quellen und Bildnachweis
