9. Amyloidose und Herzerkrankung – Alle Fragen

Bei welchen Formen von Amyloidose kann das Herz betroffen sein? 

98% der Patient:innen mit einer Herz-Amyloidose leiden an einer ATTR- oder einer AL-Amyloidose. Die AL-Amyloidose ist eine Krebserkrankung des Knochenmarks. Dabei gibt es eine Zelle, die Plasmazelle, die sich ungehindert vermehrt; sie produziert einen Klon von Antikörpern. Normalerweise werden diese Antikörper für das Immunsystem gebraucht. Bei der AL-Amyloidose verformen sich diese Antikörper und können vom Körper nicht mehr abgebaut werden. Sie beginnen aneinander zu kleben und bilden lange Fibrillen . Diese Fibrillen können sich dann im Herz ablagern und die Herz-Amyloidose verursachen. Bei der ATTR-Amyloidose ist das verantwortliche Eiweiß das ATTR oder Transthyretin. Dieses Eiweiß wird in der Leber produziert und besteht aus vier Einzelteilen. Normalerweise ist es ein Transportprotein im Blut; es transportiert Schilddrüsenhormone und Vitamin A. Bei der ATTR-Amyloidose zerfällt das Eiweiß in seine vier Einzelteile. Die Einzelteile verformen sich und können vom Körper nicht abgebaut werden. Sie kleben zusammen, bilden lange Fibrillen und können sich wiederum im Herzen ablagern. Das Resultat dieser beiden Erkrankungen ist das Gleiche – die Herz-Amyloidose. Die Ursache ist aber komplett unterschiedlich. Damit die Erkrankung gezielt behandelt werden kann, ist es wichtig die Ursache korrekt zu identifizieren. 

Warum kann bei Amyloidose das Herz betroffen sein? 

Das ist eine sehr spannende Frage. Sowohl bei der ATTR- als auch bei der AL-Amyloidose lagern sich diese Fibrillen im Herzen ab. Das Herz nimmt die Fibrillen aus dem Blut auf, es saugt sie förmlich an. Es ist nicht bekannt warum das so ist. Wir wissen aber, dass es Patient:innen gibt, die eine AL- oder eine ATTR-Amyloidose haben, bei denen das Herz nicht betroffen ist. Das heißt, wir vermuten gewisse Veränderungen auf Molekülebene, die dazu führen, dass diese verformten Eiweiße vom Herzen aufgenommen werden oder eben nicht. 

Was ist eine Herzschwäche und wie kann es bei Amyloidose dazu kommen? 

Die Amyloidfibrillen führen dazu, dass das Herz steif wird und dadurch kann es weniger gut gefüllt werden. Die Folge ist, dass das Schlagvolumen, das heißt die Menge an Blut, die vom Herzen in den Körper abgegeben wird, abnimmt. Dadurch gibt es weniger Blut im Körper und somit auch weniger Sauerstoff. Man ist dadurch weniger leistungsfähig und herzschwach. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist, dass sich das Blut vor diesem steifen Herzen zu stauen beginnt. Dadurch kann Wasser in die Lunge oder auch in die Beine austreten und es kommt zu geschwollenen Beinen oder Wasser in der Lunge. 

Hier geht es zum Video-Interview: „Amyloidose und ihre Auswirkungen auf das Herz“

Welche Symptome treten bei einer Herz-Amyloidose auf? 

Das wichtigste Symptom bei der Herz-Amyloidose ist die Abnahme der Leistungsfähigkeit. Das ist ein etwas unspezifisches Symptom. Es tritt bei allen Formen der Herzschwäche auf, somit ist es nicht eindeutig typisch für die Amyloidose. Was aber typisch für die Amyloidose ist, ist dass der Verlauf sehr schleichend ist. Es beginnt ganz subtil. Meistens denkt man zuerst, man wäre einfach etwas außer Form, hat eine schlechte Kondition oder man spürt das Alter. Aber man hat dann immer mehr Atemnot – zuerst nur, wenn man zum Bus rennt. Später auch, wenn man die Treppe hochsteigt und zum Schluss auch beim Gehen auf der geraden Ebene. Ein weiteres wichtiges und auch häufiges Symptom bei der Amyloidose des Herzens ist ein Druck auf der Brust. Oftmals denkt der Arzt oder die Ärztin, dass es sich um eine Durchblutungsstörung des Herzens handelt. Manche Patient:innen kriegen sogar einen Stent , aber nach dem Stent geht bei einer Amyloidose des Herzens der Druck nicht weg. Der Druck kann nämlich durch die Amyloidose ebenfalls erklärt werden. Die Amyloidfibrillen führen dazu, dass die ganz kleinen Gefäße im Herzen, die sogenannte Mikrozirkulation, weniger gut durchblutet ist. Dadurch kann unter Belastung das Herz weniger Blut erhalten und somit auch weniger Sauerstoff und es kommt zu diesem Druck. Das wird also ebenfalls durch die Amyloidose ausgelöst und ist ein wichtiges Symptom. 

Wie können sich die Herzprobleme bei Amyloidose im Verlauf der Erkrankung verändern? 

Die Beschwerden, die ich eben erwähnt habe, treten bei immer leichteren Anstrengungen auf. Es kann auch Schwindel dazukommen, manche Patient:innen werden sogar einmal bewusstlos. Sobald diese Beschwerden auftreten oder Sie diese Veränderungen bemerken, sollten Sie mit einem Arzt bzw. einer Ärztin sprechen. 

Wie erkenne ich erste Anzeichen einer Herzschwäche bei Amyloidose? 

Die ersten Anzeichen einer Herzschwäche erkennt man an geschwollenen Beinen. Das Wasser staut sich in den Beinen und dann auch in den Bauch – man hat weniger Appetit. Der Körper speichert mehr Wasser, das Gewicht nimmt dadurch auch zu. Es kann auch sein, dass sich Wasser in die Lunge staut und eine Atemnot entsteht. Das sind alles Zeichen, dass es zu dieser Herzschwäche kommt und das Herz schwächer wird. 

Hier geht es zum Video-Interview: „Symptome der Herz-Amyloidose“

Wie kann festgestellt werden, ob eine Amyloidose Ursache der Herzprobleme ist? 

Das Wichtigste ist, dass man an die Amyloidose denkt. Und hier hat sich das Feld in den letzten Jahren sehr stark gewandelt. Ärzt:innen, insbesondere Kardiolog:innen, denken daran, dass die Amyloidose die Ursache für die Herzprobleme sein kann. Wenn Sie diesen Verdacht haben, dann sollte man eine gute klinische Untersuchung machen, ein EKG und einen Herzultraschall. Wenn sich der Verdacht erhärtet, dann muss man unbedingt zuerst eine AL-Amyloidose mittels Blutuntersuchung ausschließen. Wenn man das ausgeschlossen hat, dann kann man die ATTR-Amyloidose mittels nuklearmedizinischer Methode – das ist eine Knochenszintigraphie oder ein Amyloidose-SPECT – nachweisen. Früher musste man die Diagnose invasiv stellen. Das wurde mittels einer Biopsie am Herzen durch eine kleine Gewebeprobe gemacht. Heute muss man das zum Glück nur noch bei sehr wenigen Patient:innen machen. 

Warum ist es für die Behandlung wichtig zu wissen, ob Herzprobleme aufgrund einer Amyloidose entstehen? 

Wenn die Herzschwäche aufgrund einer Amyloidose entsteht, dann kann man diese Ursache gezielt mit Medikamenten behandeln. Ein wichtiger Unterschied bei der Herz-Amyloidose zu den anderen Formen der Herzschwäche ist, dass diese konventionellen Medikamente gegen die Herzschwäche bei der Amyloidose weniger oder gar nicht wirken. Gewisse Medikamente, die zum Beispiel den Puls bremsen oder den Blutdruck reduzieren, können sich sogar negativ auf die Herz-Amyloidose auswirken. 

Wie können Herzprobleme bei Amyloidose behandelt werden? 

Bei der AL-Amyloidose behandelt der Hämatologe/die Hämatologin die Patient:innen mit einer Chemotherapie . Bei der ATTR-Amyloidose behandelt meistens der Kardiologe/die Kardiologin die Patient:innen mit Medikamenten. Es gibt zahlreiche neue Entwicklungen bei der ATTR-Amyloidose, sodass in Zukunft hier mehrere Therapieoptionen zur Verfügung stehen werden. 

Hier geht es zum Video-Interview: „Diagnostik und Behandlung der Herz-Amyloidose“

Warum ist es wichtig, Herzprobleme frühzeitig ärztlich abzuklären? 

Mit den aktuellen Medikamenten können wir die Erkrankung stabilisieren, wir können sie aber kaum rückgängig machen. Wenn wir die Erkrankung deshalb zu einem frühen Stadium diagnostizieren, können wir den Verlauf entsprechend günstig beeinflussen. Wenn die Erkrankung bereits fortgeschritten ist, dann können wir den Verlauf nicht mehr so günstig beeinflussen. Wir wissen aber, dass wir bei den meisten Patient:innen mit der Behandlung die Lebensqualität verbessern können. 

An welche Ärzt:innen sollte ich mich bei Verdacht auf Herzprobleme durch Amyloidose wenden? 

Wenn Sie den Verdacht auf eine Herz-Amyloidose haben, besprechen Sie diesen Verdacht zuerst mit dem Arzt/der Ärztin Ihres Vertrauens bzw. mit Ihrem Hausarzt/Ihrer Hausärztin, dem Allgemeinpraktiker/der Allgemeinpraktikerin. Eine gute Ansprechperson ist auch immer der Kardiologe/die Kardiologin. Er kann auch einen Herzultraschall durchführen und diesen Verdacht erhärten. 

Bei welchen Veränderungen meiner Beschwerden bei einer Herz-Amyloidose sollte ich mein Behandlungsteam aufsuchen? 

Sie sollten täglich Ihr Gewicht bestimmen. Wenn sich Ihr Gewicht innerhalb von 3 Tagen um mehr als zwei Kilogramm erhöht, dann sollten Sie Ihren Arzt/Ihre Ärztin kontaktieren, auch wenn Sie noch keine Beschwerden haben. Wenn Sie neue Beschwerden wie vermehrte Atemnot, Herzklopfen, geschwollene Beine, mehr Müdigkeit oder mehr Schwindel haben, dann sollten Sie unbedingt eine Ärztin/einen Arzt kontaktieren. Wenn Sie bereits in Ruhe bzw. beim Liegen Atemnot haben, wenn Sie nachts mit Atemnot erwachen oder wenn es sogar zu einer Bewusstlosigkeit gekommen ist, dann sollten Sie notfallmäßig eine Ärztin/einen Arzt aufsuchen. 

Hier geht es zum Video-Interview: „Arztgespräch bei Herz-Amyloidose“

Welche Rolle spielt körperliches Training bei Amyloidose mit Herzbeschwerden? 

Körperliche Aktivität tut dem Herzen und dem Körper sehr gut. Sie stärkt die Muskulatur und steigert die Leistungsfähigkeit, das Wohlbefinden und die Lebensqualität. 

Was sollte ich bei körperlichem Training bei einer Herz-Amyloidose beachten? 

Bei körperlicher Anstrengung sollte man langsam beginnen, man sollte sich gut aufwärmen. Die körperliche Anstrengung sollte kontinuierlich und gemäßigt sein. Sehr gut eignet sich ein Spaziergang, eine Wanderung, Gymnastik oder leichte Garten- oder Hausarbeit. Wenn Sie sich dabei wohlfühlen, können Sie diese Aktivität täglich durchführen. Sie können diese Aktivität auch im Rahmen einer Herzgruppe durchführen. Wenn Sie sich nicht wohlfühlen oder wenn Sie neue Beschwerden haben, dann sollten Sie eine Pause einlegen. Wenn die Beschwerden trotz Pause nicht vergehen und wenn Sie wieder einen Druck auf der Brust haben oder es Ihnen schwarz wird vor Augen, dann sollten Sie eine Ärztin/einen Arzt kontaktieren. 

Hier geht es zum Video-Interview: „Körperliche Bewegung bei Herzproblemen durch Amyloidose“

Worauf sollte ich bei einer Herzinsuffizienz im Alltag achten? 

Der Alltag wird sich früher oder später aufgrund der Herzschwäche verändern. Sie werden nicht auf alles verzichten müssen, aber nach unserer Erfahrung benötigen Patient:innen mit Herzschwäche mehr Ruhephasen. Finden Sie heraus, womit Sie im Alltag gut zurechtkommen und wo Sie mehr Unterstützung benötigen. Im Folgenden möchte ich gerne auf einige wichtige Punkte, die Sie im Alltag beschäftigen können, eingehen. Der erste Punkt sind die Arzttermine. Sie werden häufiger zur Ärztin/zum Arzt gehen müssen. Bereiten Sie sich auf diese Termine vor, damit Sie optimal davon profitieren.

Der zweite Punkt, auf den ich eingehen möchte, sind die Medikamente. Nehmen Sie die Medikamente unbedingt so ein, wie sie von der Ärztin/vom Arzt verschrieben worden sind. Auch wenn Sie sich wohlfühlen, haben Sie immer genügend Medikamente zuhause und holen Sie sich rechtzeitig ein neues Rezept. Vergessen Sie die Medikamente nicht. Sie können sich hier auch Erinnerungshilfen schaffen, zum Beispiel können Sie eine Pillendose für jeden Tag nutzen, damit Sie immer daran denken, diese einzunehmen.

Der dritte Punkt ist die Flüssigkeit. Wie ich bereits erwähnt habe, neigen Patient:innen mit Herzschwäche dazu, Wasser im Körper einzulagern. Wir empfehlen deshalb, dass Sie nicht mehr als 1,5 Liter Wasser pro 24 Stunden trinken. Falls Sie Durchfall haben oder es ein sehr heißer Tag ist, dürfen es natürlich auch einmal zwei Liter sein. Der nächste Punkt sind die Reisen. Grundsätzlich sind Reisen in Höhen von bis zirka 1500 Meter ohne Probleme möglich; bei stabiler Herzschwäche auch bis 2500 Meter. Wenn Sie eine Wanderung in der Höhe planen, dann ist eine Anpassungszeit von zwei bis drei Tagen empfehlenswert. Flugreisen sind bis neunzig Minuten ohne Beschwerden möglich. Bei leichter Herzinsuffizienz sind auch längere Flugreisen möglich. Bei schwerer Herzinsuffizienz wird davon eher abgeraten – zumindest sollten Sie diese gut planen und mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt vorbesprechen. Der nächste Punkt ist das Autofahren. Grundsätzlich können Sie mit Herzschwäche weiterhin Autofahren. Bei einer schweren Herzschwäche und vor allem bei Rhythmusstörungen kann die Fahrtauglichkeit beeinträchtigt sein. Bei Patient:innen, die einen Defibrillator haben, kann das Autofahren an gewisse Bedingungen geknüpft sein. Berufliches Autofahren ist sowohl mit Herzinsuffizienz als auch mit Defibrillator nicht möglich.

Der letzte wichtige Punkt ist die Psyche. Wir wissen, dass Patient:innen mit chronischen Erkrankungen vermehrt auch psychische Probleme haben. Das können Ängste oder Sorgen sein – das ist ganz gewöhnlich. Sprechen Sie mit Familienangehörigen, einem guten Freund, einer guten Freundin oder Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin darüber. Bei gewissen Patienten kann die körperliche Aktivität helfen. Bei anderen helfen gewisse Entspannungsübungen. Ganz wichtig ist, dass Sie nicht mit Ihrem Schicksal hadern, sondern dass Sie die Situation akzeptieren. Freuen Sie sich darüber, was Sie noch alles leisten und machen können. 

Wie kann eine Herzinsuffizienz durch Ernährung positiv beeinflusst werden? 

Wir empfehlen eine mediterrane Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Salat. Essen Sie lieber Geflügel und Fisch anstatt rotem Fleisch. Nehmen Sie außerdem Olivenöl statt Sonnenblumenöl und verwenden Sie magere Milchprodukte. Und nehmen Sie auch wenig Salz – wir empfehlen maximal vier bis sechs Gramm Salz pro Tag. Und denken Sie daran: Fertigprodukte, Snacks, Wurstwaren oder Käse enthalten sehr viel Salz. Weiters empfehlen wir auch, wenn Sie rauchen, dass Sie damit aufhören und dass Sie nur gemäßigt Alkohol konsumieren. Das bedeutet etwa ein Deziliter Wein oder drei Deziliter Bier pro Tag. 

Hier geht es zum Video-Interview: „Umgang im Alltag mit einer Herzinsuffizienz bei Amyloidose“

Wie kann ich selbst zu einem positiven Behandlungsverlauf beitragen? 

Führen Sie ein Herztagebuch, das können Sie auch über eine App machen. Darin notieren Sie jeden Tag Ihren Blutdruck, Ihren Puls, Ihr Gewicht und Ihre Beweglichkeit. Dadurch erkennen Sie Veränderungen frühzeitig. Das Herztagebuch kann Sie auch an Ihre Medikamenteneinnahme erinnern. Das ist ganz wichtig: Vergessen Sie nicht, Ihre Medikamente einzunehmen. 

Wo kann ich Unterstützung für die Alltagsbewältigung bei Herzinsuffizienz finden? 

Die Unterstützung kann von Land zu Land variieren, aber nutzen Sie unbedingt diese Ressourcen. Wenn Sie Unterstützung im Alltag, bei der Pflege oder einen psychologischen Beistand benötigen, dann sprechen Sie mit Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin darüber. 

Hier geht es zum Video-Interview: „Herzinsuffizienz bei Amyloidose bewältigen“