Ursachen und Risikofaktoren von MDS
MDS (Myelodysplastisches Syndrom) entsteht durch genetische Veränderungen, die das Knochenmark betreffen. Chemo- und Strahlentherapie erhöhen das Risiko an MDS zu erkranken.
Wie entsteht MDS?
MDS entsteht durch genetische Instabilität in den Knochenmarkstammzellen. Diese Instabilität führt mit zunehmendem Alter zu einer höheren Wahrscheinlichkeit für Veränderungen der Stammzellen. Daher erkranken vor allem ältere Menschen an MDS. Die eigentliche Ursache für die genetischen Veränderungen bleibt aber meist ungeklärt.
Gibt es Risikofaktoren für die Entstehung von MDS?
Alles, was genetische Veränderungen verursachen kann, stellt ein Risiko dar. Rauchen kann z. B. ein Risiko für die Entstehung von MDS sein. Allerdings ist die Wahrscheinlichkeit durch Rauchen an Lungenkrebs zu erkranken deutlich höher. Chemotherapie oder Strahlentherapie stellen ebenso bekannte Risikofaktoren für MDS dar.
Kann die Neigung zu MDS vererbt werden?
Bisher hat die Wissenschaft keine eindeutige Antwort auf diese Frage. Ähnliche Erkrankungen wie die akute Leukämie werden selten durch angeborene Veränderungen im Erbgut verursacht. Bei MDS sind aber keine vergleichbaren Fälle bekannt.
Manchmal treten typische genetische Veränderungen schon bei 35-jährigen PatientInnen auf, ohne dass sich eine MDS entwickelt. Ob diese frühen Veränderungen auf Vererbung zurückzuführen sind, ist ungeklärt.
Primäre und sekundäre MDS
Es gibt primäre und sekundäre MDS (Myelodysplastisches Syndrom). Bei beiden Formen treten genetische und/oder sogenannte chromosomale Veränderungen auf.
Was unterscheidet die primäre von sekundärer MDS?
Primäre MDS bedeutet, dass die Ursache für die Erkrankung unbekannt ist.
Sekundäre MDS:
- Werden ausgelöst durch Chemo- oder Strahlentherapie.
- Besitzen meist eine schlechtere Prognose als primäre MDS.
Was bedeuten chromosomale und genetische Veränderungen?
Chromosomale Veränderungen sind Veränderungen in den Chromosomen. Chromosomen sind die Strukturen, in denen unsere Erbinformation aufgewickelt ist. Die einzelnen Abschnitte der Erbinformation bezeichnet man als Gene.
Bei MDS Erkrankungen kommt es
- zu Veränderungen der Gene auf den Chromosomen.
- zur fehlerhaften Bildung der Chromosomen selbst.
Beides verändert den „Bauplan“ für die blutbildenden Zellen.
Klassifikation von MDS
Unterschiedliche Erkrankungen werden unter dem Begriff MDS (Myelodysplastisches Syndrom) zusammengefasst. Sie lassen sich in gewisse Untergruppen einteilen, die die Behandlung und Prognosestellung erleichtern.
Welche Untergruppen von MDS gibt es?
Da MDS von Fall zu Fall sehr unterschiedlich sein kann, erfolgt die Einteilung in Untergruppen. Ziel ist es dabei, die Diagnose- und Behandlungskriterien so individuell wie möglich, aber so allgemein wie nötig festzulegen.
Fragen zur Bestimmung der Untergruppen:
- Wie viele unreife Zellen sieht man im Mikroskop?
- Welche Zellreihen sind von der Fehlbildung betroffen?
- Welche chromosomalen Veränderungen liegen vor?
Wichtige Untergruppen:
- MDS mit Überschuss von Blasten (viele unreife Zellen)
- Mutiertes Gen SF3B1 (eisenspeichernde Zellen sind betroffen)
- 5q-Minus-Syndrom (Veränderung am langen Arm des Chromosoms 5)
In unserem kostenlosen Download “MDS Klassifikation und Internationales Prognose Score System – revidiert (IPSS-R)” finden Sie eine Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation und die Einteilung der PatientInnen in verschiedene Risikogruppen. Diese Zuordnung der MDS ist wichtig für die Wahl der Therapie und die Prognose.
Risikogruppen und Prognose
Wichtiger als die vielen Bezeichnungen und Einteilungen zu kennen, ist es, über die Prognose Bescheid zu wissen. Im Laufe der Zeit hat sich herausgestellt, dass PatientInnen selbst innerhalb derselben Untergruppe unterschiedliche Krankheitsverläufe aufweisen. In der modernen Medizin werden deshalb zusätzlich Risikogruppen definiert, die eine genauere Prognose und spezifischere Therapie erlauben. Mehr dazu erfahren Sie in der Lektion 5: „Prognose bei MDS“.
Downloads
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Glossar Hier finden Sie alle wichtigen Begriffe zu MDS gesammelt.
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MDS Klassifikation und Internationales Prognose Score System - revidiert Hier finden Sie die MDS Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation und das Internationale Prognose Score System - revidiert, welche PatientInnen in verschiedene Risikogruppen einteilt.
Geprüft Univ.-Prof. Dr. Michael Pfeilstöcker: Stand Juli 2021 | Quellen und Bildnachweis
