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Kurs Kinder mit Hämophilie in der Schule: Lektion 1 von 6

Das Wichtigste über Hämophilie

Von Hämophilie, der „Bluterkrankheit“, haben Sie vielleicht schon einmal gehört. Vielen Menschen ist die Erkrankung ein Begriff, allerdings kursieren viele falsche oder überholte Vorstellungen. Trotzdem gibt es ein paar Dinge zu beachten, um starke Blutungen zu vermeiden oder im Notfall richtig zu reagieren. Gerade BetreuerInnen von Kindern sollten hier gut Bescheid wissen. Wir haben deshalb die wichtigsten Informationen für Sie zusammengestellt.

Video Transkript

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist die sogenannte Bluterkrankheit. Die kommt in zwei verschiedenen Formen vor:

  • Wenn der Gerinnungsfaktor 8 fehlt, spricht man von der Hämophilie A,
  • und wenn der Gerinnungsfaktor 9 fehlt, spricht man von der Hämophilie B.

Bei diesen Patienten ist die Blutgerinnung gestört. Das heißt also, dass es praktisch aus Wunden länger blutet und dass es bei Verletzungen stärkere Blutungen geben kann bzw. wenn diese Patienten operiert werden, kommt es auch zu stärkeren Blutungen, wenn man nicht vorher entsprechend die Gerinnungsfaktoren-Konzentrate gibt, die die Patienten benötigen.

Können Kinder mit Hämophilie ein normales Leben führen?

Ja, Kinder mit Hämophilie können ein normales Leben führen, zumindestens in den Ländern, die es sich leisten können, diese Patienten entsprechend zu behandeln. Denn die Gerinnungsfaktoren-Konzentrate, die diese Kinder benötigen, sind sehr teuer.

  • Die Patienten mit schwerer Form dieser Bluterkrankung und auch mit der mittelschweren Form erhalten vorbeugend das fehlende Gerinnungsfaktoren-Konzentrat und können damit ein normales Leben führen, können normal die Kindereinrichtungen besuchen, können auch eine ganze Reihe von Sportarten durchführen.
  • Die Patienten mit den leichten Formen der Bluterkrankheit benötigen keine Gerinnungsfaktoren-Konzentrate. Diese Patienten müssen nur dann behandelt werden, wenn tatsächlich Blutungen auftreten oder wenn diese Patienten operativen Eingriffen oder z.B. Zahnextraktionen unterzogen werden.

Wie unterscheidet sich der Alltag von Kindern mit Hämophilie vom Alltag anderer Kinder?

Die größte Besonderheit bei den Patienten mit dieser Bluterkrankheit ist, dass sich die Patienten mit der schweren und mittelschweren Form mehrfach pro Woche den fehlenden Gerinnungsfaktor spritzen müssen. Das erfolgt anfangs durch den betreuenden Arzt. Dann werden die Eltern angelernt, und dann übernehmen das die Patienten selbst. Und diese regelmäßigen Gaben des Faktoren-Konzentrates bedeutet natürlich schon einen gewissen Einschnitt. In der Regel ist es so, dass die Kinder sich sehr gut daran gewöhnen und dass sie dann auch einen ganz normalen Alltag ansonsten führen können.

Also letztendlich ist es diese regelmäßige Gabe des Faktoren-Konzentrates, die den Alltag doch mitbestimmt.

Hat der Schweregrad der Erkrankung einen Einfluss auf den Alltag?

Ja, der hat einen Einfluss, weil diese prophylaktische Gabe des fehlenden Gerinnungsfaktors durchgeführt wird bei den Patienten mit der schweren und der mittelschweren Form der Bluterkrankheit. Bei den leichten Formen der Bluterkrankheit ist diese regelmäßige prophylaktische Gabe des Gerinnungsfaktoren-Konzentrates nicht erforderlich. Diese Patienten erhalten nur im Blutungsfall bzw. wenn sie operiert werden den Gerinnungsfaktor über die Vene gespritzt.

Und die Gabe des Gerinnungsfaktoren-Konzentrates erfolgt über die Vene, und das mehrfach pro Woche:

  • Bei der Hämophilie A zwei bis drei Mal pro Woche,
  • bei der Hämophilie B in der Regel einmal pro Woche oder eventuell sogar alle 14 Tage, je nachdem, welche Art von Gerinnungsfaktoren-Konzentrat diese Patienten haben.

Was sollten LehrerInnen und BetreuerInnen, die ein Kind mit Hämophilie betreuen, wissen?

Wichtig ist vor allen Dingen, dass Sie sich mit den Eltern abstimmen. Es ist ja eine angeborene Erkrankung, das heißt: Die Eltern sind seit mehreren Jahren mit dieser Erkrankung sehr gut vertraut, haben auch viel über diese Erkrankung gelesen, und ich halte es für sehr wichtig,

  • dass man sich über diese Erkrankung mit den Eltern unterhält,
  • auch über das, was man beachten muss,
  • wann man die Eltern anrufen muss,
  • auf welche Blutungszeichen man achten muss,
  • in welchen Fällen die Eltern oder im schlimmsten Fall auch mal ein Notarzt informiert werden muss.

Wie wird eine Hämophilie behandelt?

Die Patienten mit der schweren und der mittelschweren Form der Bluterkrankheit werden vorbeugend behandelt. Das heißt: Diese Patienten erhalten in der Regel mehrfach pro Woche den fehlenden Gerinnungsfaktor über eine Vene gespritzt –

  • bei der Hämophilie A zwei bis dreimal pro Woche,
  • bei der Hämophilie B in der Regel einmal pro Woche oder eventuell sogar alle 14 Tage, je nachdem, welche Art von Gerinnungsfaktoren Konzentrat diese Patienten haben.

Es gibt einige Patienten, die mit Präparaten oder mit einem Präparat behandelt werden, das sogar unter die Haut gespritzt wird. Das ist eine ganz moderne Form der Behandlung.

Die Patienten mit einer leichten Form der Hämophilie benötigen keine vorbeugende Behandlung, sondern werden nur in Blutungssituation behandelt.

Wie hat sich die Behandlung von Hämophilie in den letzten Jahrzehnten verändert?

Es stehen seit vielen Jahren hochreine Gerinnungsfaktoren-Konzentrate zur Verfügung, welche sich die Patienten selbst spritzen. Damit wird der fehlende oder deutlich verminderte Gerinnungsfaktor ersetzt, und die Patienten können ein normales Leben führen, können auch bestimmte Sportarten durchführen. Und es ist so, dass diese Kinder und Jugendlichen ganz normal ins Erwachsenenalter kommen, in der Regel mit gesunden Gelenken, sodass sie nicht, so wie das früher durchaus üblich war, als diese Faktoren-Konzentrate noch nicht in dieser Form zur Verfügung gestanden haben, dass sie später dann mit entsprechenden Gehhilfen sich fortbewegen mussten oder ganz und gar nur im Rollstuhl.

Wie wahrscheinlich ist es, dass spontan Blutungen auftreten?

Das Auftreten schwerer Spontanblutungen ist sehr unwahrscheinlich. Es kann natürlich mal zu einer Spontanblutung kommen, zum Beispiel beim Nasenbluten, so wie es auch beim gerinnungsgesunden Kind mal zum Nasenbluten kommen kann. Aber relevante, ganz und gar bedrohliche Spontanblutungen sind bei Patienten mit einer Hämophilie sehr unwahrscheinlich. Diese Patienten werden in Gerinnungszentren betreut, sind eingestellt auf ein bestimmtes Gerinnungsfaktoren-Konzentrat.

Kinder und Eltern sind in der Regel gut geschult und wissen über ihre Erkrankung gut Bescheid und kennen in der Regel auch bedrohliche Blutungssymptome beziehungsweise Symptome, wo sie sich bei Betreuungspersonen melden müssen.

Glühbirne IconQuiz: Wüssten Sie, wie Sie richtig reagieren?

Im Alltag kann es bei Kindern mit Hämophilie zu schwer einschätzbaren Situationen kommen. Zum Einstieg haben wir einen kurzen Test für Sie vorbereit. Finden Sie heraus, ob Sie im Notfall wüssten, wie Sie richtig reagieren:

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Die wichtigsten Fakten zur Hämophilie

  • Icon Hämophilie Gerinnungsstörung

    Bei Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört

    Hämophilie ist eine angeborene Gerinnungsstörung mit erhöhter Blutungsneigung. Weil im Blut ein Gerinnungsfaktor fehlt, gerinnt das Blut sehr viel langsamer. Fehlt der Faktor 8 (VIII), so spricht man von Hämophilie A. Bei Hämophilie B fehlt der Faktor 9 (IX).

  • Icon unterschiedliche Schweregrade

    Es gibt deutliche Unterschiede je nach Schweregrad

    Die Hämophilie kommt in verschiedenen Schweregraden vor, die unterschiedliche Maßnahmen nötig macht. Erkundigen Sie sich deshalb genau, welcher Schweregrad vorliegt.

  • Icon Gerinnungsfaktor spritzen

    Die Therapie erfolgt durch den Ersatz von Gerinnungsfaktoren

    Der fehlende Gerinnungsfaktor muss regelmäßig gespritzt werden. Je nach Schweregrad der Erkrankung wird das Medikament bei Bedarf oder vorbeugend gespritzt. Bei der schweren und mittelschweren Form fehlt der jeweilige Gerinnungsfaktor bzw. es ist nur sehr wenig davon vorhanden. Diese Kinder werden überwiegend vorbeugend behandelt. In Abhängigkeit vom Alter, der Kooperation der Kinder, der Bereitschaft sowie des Engagements der Eltern erfolgt das entweder durch die behandelnde Ärztin / den behandelnden Arzt, die Eltern und meist im Jugendalter durch die Kinder selbst.

  • DNA

    Hämophilie ist eine nicht ansteckende Erbkrankheit

    Die Hämophilie wird meist innerhalb der Familie vererbt. Das defekte Gen, welches Hämophilie verursacht, sitzt auf einem der Geschlechtschromosomen, dem X-Chromosom. Daher erkranken in erster Linie Männer an Hämophilie.

Glühbirne IconStimmt das oder nicht? Vorurteile und Mythen

Rund um die Hämophilie gibt es viele falsche Vorstellungen. Hier klären wir auf, was stimmt und was nicht:

Betroffene sind oft schon in jungen Jahren auf Krücken angewiesen.

Stimmt
Stimmt nicht

Richtig!

Falsch!

Betroffene bluten stärker als andere.

Stimmt
Stimmt nicht

Richtig!

Falsch!

Betroffene haben mehr blaue Flecken als andere Kinder.

Stimmt
Stimmt nicht

Richtig!

Falsch!

Wer eine schwere Hämophilie hat, blutet auch ohne Ursache und bei Bagatellunfällen.

Stimmt
Stimmt nicht

Richtig!

Falsch!

Hämophilie liegt immer in der Familie.

Stimmt
Stimmt nicht

Richtig!

Falsch!

Betroffene sterben jung.

Stimmt
Stimmt nicht

Richtig!

Falsch!

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Hämophilie: Stimmt das oder nicht? Vorurteile und Mythen

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Erfahrungen von Betroffenen

Geprüft Prof. Dr. Ralf Knöfler: Stand Februar 2020

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Dieser Kurs ist Teil der Kursreihe „Hämophilie verstehen“

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Bildnachweis: Wavebreak Media Ltd, Roman Bykhalets, EgudinKA, Tartila, Anastasiia M, Ikon Studio | Bigstock