3. Zielgerichtete Therapien bei höherer Krankheitsaktivität

Bei der Myasthenia gravis spielen Antikörper eine zentrale Rolle. Sie greifen Strukturen an der Verbindung zwischen Nerven und Muskeln an, der sogenannten neuromuskulären Endplatte. Dadurch wird die Signalübertragung gestört und es kommt zu Muskelschwäche.

Bei bestimmten Formen der Erkrankung wird zusätzlich das sogenannte Komplementsystem aktiviert. Das ist ein Teil des Immunsystems, der normalerweise dabei hilft, Krankheitserreger zu bekämpfen. In diesem Fall trägt es jedoch dazu bei, die Endplatte weiter zu schädigen.

Hier setzen Komplement-Inhibitoren an. Diese modernen, zielgerichteten Medikamente blockieren gezielt Teile dieser Abfolge von Reaktionen im Immunsystem und können so verhindern, dass die Endplatte weiter zerstört wird. Ziel ist es, die neuromuskuläre Endplatte vor weiterer Schädigung zu schützen und dadurch die Übertragung der Nervensignale an den Muskel zu verbessern.

Diese Therapie kommt vor allem für Patient:innen infrage mit:

• Acetylcholin-Rezeptor-(AChR)-Antikörper-positiver Myasthenia gravis
• einer generalisierten Form der Erkrankung
• weiterhin bestehenden Beschwerden trotz Standardtherapie
• höherer Krankheitsaktivität oder wiederholten Verschlechterungen

Ein Vorteil der Therapie kann sein, dass sich die Symptome verbessern und in manchen Fällen auch die Kortisondosis reduziert werden kann.

Wenn die Erkrankung trotz der Therapien weiterhin aktiv ist oder es zu wiederholten Verschlechterungen kommt, können noch weitere moderne, zielgerichtete Therapien eingesetzt werden.

Diese Therapien greifen an unterschiedlichen Stellen des Immunsystems an.

Eine wichtige Gruppe sind FcRn-Inhibitoren. Diese Medikamente beeinflussen einen Rezeptor, der dafür sorgt, dass Antikörper im Körper länger erhalten bleiben. Wird dieser Rezeptor blockiert, werden Antikörper schneller abgebaut. Dadurch sinkt auch die Menge der Antikörper, die die Erkrankung verursachen.

Eine weitere Gruppe sind biologische Antikörpertherapien, die gezielt bestimmte Zellen des Immunsystems angreifen. Dazu gehören Therapien, die sich gegen sogenannte B-Zellen richten. Diese Zellen sind an der Bildung von Antikörpern beteiligt.

Diese modernen Therapien werden vor allem bei Patient:innen eingesetzt

• mit anhaltend hoher Krankheitsaktivität
• mit unzureichendem Ansprechen auf Standardtherapien

oder bei häufigen Verschlechterungen oder Krisen. Welche Therapie geeignet ist, hängt von der individuellen Erkrankungssituation ab.

Die modernen Therapien bei Myasthenia gravis sind vergleichsweise neu. Deshalb gibt es in vielen Ländern – auch in Österreich – noch weniger langfristige Erfahrung als bei älteren Medikamenten.

Die bisherigen Erfahrungen aus der klinischen Praxis sind jedoch überwiegend positiv. Viele Patient:innen profitieren, insbesondere wenn andere Behandlungen nicht den gewünschten therapeutischen Effekt gebracht oder starke Nebenwirkungen ausgelöst haben. In Österreich gibt es bereits schon gute Erfahrung mit diesen Therapien bei einer ausgewählten Patientengruppe, die eine hochaktive Krankheitslast trotz Standardbehandlung aufweist.