9. Sehstörungen bei NMOSD – alle Fragen

Wie häufig sind Sehstörungen bei NMOSD?

Die Sehstörungen gehören zu den häufigsten Symptomen bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung. Sie sind auch namensgebend für die Erkrankung. Neuromyelitis betrifft das Rückenmark und optica, das betrifft den Sehnerven.

Die Sehnervenentzündungen können am Anfang der Erkrankung auftreten, sie müssen aber nicht als erstes Symptom erscheinen, sondern können auch erst im Verlauf der Erkrankung vorkommen. Typisch für die NMOSD ist, dass diese Entzündungen mehr als einmal auftreten können.

Was sind die Ursachen für Sehstörungen bei NMOSD?

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ist eine Krankheit, die noch gar nicht so lange als Differenzierung von der Multiplen Sklerose bekannt ist. 2004 wurde die Erkrankung erstmalig durch die Identifizierung der Antikörper , die gegen Aquaporin-4 auf Astrozyten gerichtet sind, als eigenständige Erkrankung festgestellt.

Es handelt sich um eine autoimmunologische Erkrankung. Dabei kommt es zu einer Fehlleitung des Immunsystems, bei der Eiweißmoleküle – Antikörper – gegen bestimmte Bestandteile des Zentralnervensystems, die Wasserkanäle auf Astrozyten, produziert werden.

Die Antikörper, die von diesen weißen Blutkörperchen produziert werden, nennt man Aquaporin-4-Antikörper. Diese sind besonders häufig im Bereich des Sehnervs lokalisiert, aber auch in anderen Regionen, die dann für Symptome bei der NMOSD sorgen.

Kann ich Sehstörungen bei NMOSD vorbeugen?

Die NMOSD ist eine ernstzunehmende Erkrankung, auch wenn sie nicht so häufig ist, es gibt ungefähr ein bis drei Betroffene auf hunderttausend Einwohner.

Sie ist aufgrund ihrer schweren Schübe eine Erkrankung, bei der es wichtig ist, dass man diese rechtzeitig nach der Diagnosestellung vorbeugt. Die wichtigste Maßnahme zur Vorbeugung ist eine ausreichende immunologische Therapie. Mittlerweile gibt es zum Glück schon einige zugelassene Behandlungen für die NMOSD, die auf verschiedenen Wirkmechanismen beruhen.

Zum einen gibt es die Gruppe der B-Zell-depletierenden Medikamente, zum anderen die Gruppe der Interleukin-6-Antagonisten und als Drittes die Komplement-Inhibitoren. All diese Medikamente zielen darauf ab, dass bei diagnostizierter NMOSD keine oder nur noch sehr wenige Schübe auftreten.

Hier geht es zum Video-Interview: „Sehstörungen bei NMOSD einfach erklärt”

Welche Arten von Sehstörungen gibt es bei NMOSD?

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung kann Sehnervenentzündungen verursachen. Das kann nur einen, aber auch beide Sehnerven betreffen. Typischerweise beginnen die Symptome subakut, das bedeutet die Sehstörung entwickelt sich über Stunden bis Tage.

Untypisch ist es, wenn die Sehstörung akut einsetzt, wie beispielsweise bei einem Schlaganfall oder wenn sie sich über Wochen bis Monate entwickelt. Die Sehstörung kann, muss aber nicht von Augenbewegungsschmerzen begleitet sein. Sie kann Probleme beim Kontrastsehen und beim Farbsehen hervorrufen.

Bei welchen ersten Anzeichen sollte ich eine:n Ärzt:in aufsuchen?

Die Sehnervenentzündungen, wie sie bei einer NMOSD vorkommen, können deutliche Symptome erzeugen, das geht von einem Schleiersehen auf einem oder beiden Augen, das zeitgleich oder zeitlich versetzt vorkommen kann bis zu einer völligen Erblindung.

Wenn sich auf einem oder auf beiden Augen eine rasch zunehmende Sehverminderung anbahnt, dann sollte man relativ schnell Hilfe suchen.

Welche:n Ärzt:in sollte ich bei Sehstörungen bei NMOSD aufsuchen?

Die Wahl der Ärztin oder des Arztes hängt davon ab, ob es das erste Symptom ist. Wenn vorher noch nie Beschwerden bestanden, das heißt, wenn die Krankheit noch gar nicht diagnostiziert wurde oder ob ich schon weiß, dass ich eine NMOSD habe.

Wenn ich bereits eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung Diagnose erhalten habe, dann ist es in der Regel so, dass sich die Betroffenen zuerst an ihren behandelnden Neurologen oder ihre Neurologin wenden. Der oder die wird dann eine entsprechende augenärztliche Abklärung einleiten.

Es gibt spezialisierte Augenärzte, die sich besonders gut mit neurologischen Erkrankungen und Sehnervenentzündungen auskennen. Sie können die Sehkraftminderung oder die Gesichtsfeldausfälle noch detaillierter diagnostizieren und beschreiben.

Wenn die Erkrankung das erste Mal auftritt, ist es üblicherweise so, dass die Betroffenen zum Augenarzt gehen und von diesem an spezialisierte Zentren weitergeleitet werden.

Wie werden Sehstörungen bei NMOSD diagnostiziert?

Ganz zentral ist, welche Beschwerden der oder die Betroffene beschreibt. Als Erstes orientieren wir uns an den Symptomen: Wann hat die Sehminderung begonnen? Wie schnell hat sie sich aufgebaut? Wie stark ist sie, ist es nur ein Schleier auf einem Auge oder kann ich mit einem Auge gar nichts mehr sehen? Besteht ein Augenbewegungsschmerz? Besteht eine Lichtempfindlichkeit? Besteht ein Flackern im Auge?

Ich orientiere mich zuerst an den tatsächlichen Beschwerden des Betroffenen oder der Betroffenen und darauf folgt eine detaillierte augenärztliche Untersuchung. Dabei wird die Sehkraft gemessen, diese beträgt zwischen 0 und 100%. Anschließend wird das Gesichtsfeld kontrolliert, ob Teile im Gesichtsfeld nicht wahrgenommen werden können. Es kann sein, dass die Betroffenen das selbst gar nicht so zur Kenntnis nehmen.

Außerdem gibt es spezialisierte, nicht-invasive Untersuchungsmethoden, mit denen man untersucht, wie der Sehnerv beschaffen ist. Man schaut sich dabei den Augenhintergrund an und kontrolliert, ob eine Schwellung besteht und ob es schon zu einer Verdünnung des Sehnervs gekommen ist.

Die augenärztliche Untersuchung ist deshalb so wichtig, weil es auch andere Ursachen für Sehstörungen gibt, wie Netzhautablösungen, ein Glaukom oder andere Ursachen, die mit einer NMOSD gar nichts zu tun haben. Deshalb ist es wichtig, dass man eine augenärztliche Untersuchung macht, um dann entsprechend therapieren zu können.

Oft wird zusätzlich eine Bildgebung des Gehirns gemacht. Dabei kann man sehen, ob der Sehnerv geschwollen ist, ob er Kontrastmittel aufnimmt und in welchen Abschnitten des Sehnervs die Entzündung stattfindet. So kann man die Sehnervenentzündung, wie sie bei der NMOSD vorkommt, von anderen Ursachen für Sehnervenentzündungen differenzieren.

Hier geht es zum Video-Interview: „Sehstörungen bei NMOSD erkennen”

Sind die Störungen bei NMOSD heilbar?

Es gibt tatsächlich Patienten und Patientinnen, bei denen sich die Sehstörungen wieder vollkommen zurückbilden. Allerdings ist es so, dass die Sehnervenentzündung bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) sehr ernst zu nehmen ist, da sie schwer verlaufen kann. In besonders schweren Fällen kann sie zu einer Erblindung führen.

Daher ist es wichtig, wenn eine Sehnervenentzündung auftritt, dass man schnell Hilfe sucht und zügig eine Therapie eingeleitet wird. Es kommt jedoch nicht nur darauf an, ob eine Therapie rasch eingeleitet wird, sondern auch welche Therapie eingeleitet wird.

Unabhängig von der Geschwindigkeit, mit der man zu behandeln beginnt, ist es wichtig zu wissen, ob es sich um eine schwere oder eine leichte Sehnervenentzündung handelt. Das Ausmaß der Sehbeeinträchtigung und in welchem Ausmaß sie sich dann erholt, kann man oft erst im Lauf der Zeit, das bedeutet in den folgenden Wochen bis Monaten abschätzen.

Wie werden Sehstörungen bei NMOSD behandelt?

Es gibt eine Akuttherapie, die hochdosierten Kortisongaben, die als Infusion über mindestens fünf Tage verabreicht werden. Sie führen aber in nur ungefähr 17% der Fälle zu einer vollständigen Wiederherstellung der Sehkraft.

Alternativ, im Anschluss daran oder bei bereits sehr schweren Sehnervenentzündung ist die erste Therapie eine sogenannte Plasmapherese, umgangssprachlich auch Blutwäsche genannt. Dabei wird versucht die Entzündungsbotenstoffe, wie sie bei der NMOSD auftreten, aus dem Blut zu filtern und damit zu einer schnelleren und vollständigeren Verbesserung der Sehkraft beizutragen.

Kann es vorkommen, dass ich bei NMOSD mein Augenlicht verliere?

Es kann sein, dass man durch eine einmalige Sehnervenentzündung bereits auf einem Auge blind wird. Das liegt in der Natur der Erkrankung und daran, dass bei schweren Fällen oder einem späten Therapiebeginn die Sehkraft oder das Augenlicht nicht mehr wiederhergestellt werden kann.

Hier geht es zum Video-Interview: „Sehstörungen bei NMOSD behandeln”

Welche Hilfsmittel können bei Sehstörungen durch NMOSD helfen?

Die Wahl der Hilfsmittel ist immer davon abhängig, wie ausgeprägt die Sehstörung ist. Wenn die Sehstörung mittelgradig ausgeprägt ist, ist es wichtig, dass man fixe Lichtquellen hat. Das können Lampen sein, aber auch Taschenlampen und es gibt Lupen oder spezialisierte Brillen.

Wichtig ist auch, dass man auf Kontraste achtet, dass man beispielsweise nicht eine weiße Tasse auf ein weißes Tischtuch stellt, sondern auf einem weißen Tischtuch nur bunte Tassen verwendet. Wichtig ist auch eine entsprechende Ordnung im Haushalt einzuführen. Bei Menschen, die schon eine wirklich ausgeprägte Sehbeeinträchtigung haben, hilft es, wenn klar ist, was an welchem Platz steht.

Man kann sich den Alltag erleichtern, gerade weil wir viel mit Handys, Laptops und Tablets arbeiten, indem wir am Handy und am Laptop die Sprachsteuerung verwenden und es gibt eine Einstellung, um die Buchstaben zu vergrößern. An diesen elektronischen Geräten gibt es viele Möglichkeiten, um auch mit einer höheren Sehbehinderung an Informationen zu kommen.

Worauf sollte ich beim Kauf von Sehhilfen bei NMOSD achten?

Wenn man eine Sehstörung aufgrund einer NMOSD hat, ist das etwas anderes, als wenn man eine Brille braucht, weil man kurzsichtig oder weitsichtig ist.

Sehhilfen, die wegen NMOSD bei einer Sehbeeinträchtigung eingesetzt werden, müssen von spezialisierten Optikern mit einer spezialisierten Verschreibung angefertigt werden.

Werde ich bei NMOSD dauerhaft eine Brille tragen müssen?

Ob Sie bei NMOSD dauerhaft eine Brille tragen müssen, kann man im Vorhinein nicht mit Sicherheit sagen. Die klassische Brille, die man aufsetzt, weil man in der Nähe oder in der Ferne nicht mehr gut lesen kann, ist etwas, das unabhängig von der Sehstörung besteht, die durch die NMOSD zustande kommt.

Es kann sein, dass man weiterhin seine Lesebrille braucht, aber zusätzlich eine Sehhilfe benötigt, um Kontraste besser darzustellen. Wir können die fehlende oder beeinträchtigte Sehkraft durch spezielle Hilfsmittel ausgleichen.

Es ist jedoch nicht immer möglich, eine ausgeprägte Sehbehinderung mit einer Brille oder ähnlichen Hilfsmitteln auszugleichen.

Übernimmt meine Krankenkasse die Kosten für die Hilfsmittel bei NMOSD?

Die Hilfsmittel, die benötigt werden, um die Sehminderung auszugleichen, müssen speziell beantragt werden.

Hier geht es zum Video-Interview: „Hilfsmittel für Sehstörungen bei NMOSD”

Wie kann ich mit Sehstörungen mein Leben selbstständig weiterführen?

Mittlerweile gibt es relativ viele Möglichkeiten, um eine Sehbehinderung zumindest teilweise zu kompensieren. Es gibt ein paar Tricks, die für den Alltag hilfreich sind. Dazu zählt das Thema Ordnung, das Thema Licht und das Thema Kontraste. Darüber hinaus geht es auch um Haushaltsmittel, die barrierefrei geführt werden müssen.

Mit Licht ist gemeint, dass im Haushalt fixe Lichtquellen angebracht sein sollten, damit man sich orientieren kann. Das Licht sollte immer an der gleichen Stelle sein und bei Bedarf sollte auch eine Taschenlampe zur Verfügung stehen.

Die Kontraste sollten beispielsweise in der Küche oder am Esstisch wahrnehmbar sein. Wenn ich etwas wahrnehmen möchte, sollten immer zumindest zwei Modalitäten angeboten werden, beispielsweise zusätzlich zum Sehsinn, welcher beeinträchtigt ist, hilft der Tastsinn. Zum Beispiel, dass ich weiß, wenn sich auf dem Tisch ein Tablet mit einem erhöhten Rand befindet, dass dahinter Wasser steht, das ich ausschütten kann.

Die zweite Modalität kann das Gehör sein, wie beispielsweise eine Sprachsteuerung an den Handys. Es gibt für den Haushalt auch sprechende Waagen oder Waschmaschinen, wo man zusätzlich auch die Schriftgröße verändern kann und bei denen man die verschiedenen Waschgänge mit Tasten erkennen kann.

Für den Laptop gibt es Programme, die den Kontrast erhöhen, die Schrift vergrößern und mit einer Sprachfunktion arbeiten. Es gibt auch die sogenannte Brailleschrift, dann sind an der Tastatur Punkte angebracht, anhand derer ich die verschiedenen Buchstaben auseinanderhalten kann.

Wie kann ich mit Sehstörungen bei NMOSD besser umgehen?

Veränderungen, die sehr plötzlich auftreten, brauchen immer Zeit, bis man sich daran gewöhnt und anpasst. Was dabei immer hilft ist die Ordnung, dazu gehören immer gleiche Abläufe und Dinge, die sich immer an der gleichen Stelle befinden.

Außerdem ist es wichtig, dass man die Angehörigen miteinbezieht und sich mit anderen Betroffenen vernetzt, die im Umgang mit der Beeinträchtigung vielleicht schon mehr Erfahrung haben.

Wie kann ich den Verlauf meiner Sehstörung bei NMOSD positiv beeinflussen?

Grundsätzlich ist es so, wenn ich merke, dass eine Sehstörung auftritt und ich schon eine diagnostizierte NMOSD habe, ist es wichtig, dass ich mich schnell zur Behandlung begebe oder mich an meinen behandelnden Arzt oder meine Ärztin wende.

Es gibt bislang keine Medikamente, die bereits verloren gegangene Fasern des Sehnervs wiederherstellen. Daher ist die Vorbeugung im Sinne einer wirksamen Therapie wichtig und in diesem Bereich hat sich in den letzten Jahren viel getan. Bei einer so seltenen Erkrankung stehen nun mehrere zugelassene, hochwirksame Medikamente zur Verfügung, deren Wirksamkeit und Sicherheit nachgewiesen wurde.

Leider gibt es keine sogenannten Reparaturansätze, also Behandlungen, die ein vorhandenes Defizit wieder ausgleichen können. Die untergegangenen Fasern des Sehnervs kann man nach heutigem Wissen nicht wieder regenerieren. Wichtig ist aber, dass ich versuche, mit dem Defizit in meinem Alltag zurechtzukommen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Lebensqualität mit Sehstörungen bei NMOSD”

Wie können mir neue Technologien den Alltag mit Sehstörungen bei NMOSD erleichtern?

Alles, was mit Smartphones, dem Internet, Apps, Laptops und Tablets zu tun hat, bietet Ihnen viele Möglichkeiten, um Ihren Alltag mit NMOSD zu erleichtern. Viele Betriebssysteme bieten beispielsweise eine Sprachsteuerung oder eine Vergrößerung der Buchstaben an, damit Sie die Inhalte besser aufnehmen können.

Gibt es Unterstützungsmöglichkeiten bei Sehstörungen durch NMOSD?

Bei einer hochgradigen Sehminderung, die ein oder vor allem beide Augen betreffen kann, gibt es die Möglichkeit einen Behindertenstatus zu beantragen. Dieser bietet Ihnen entsprechende Vergünstigungen auf dem Arbeitsplatz.

Wie kann ich mit Sehstörungen durch NMOSD mobil bleiben?

Wenn ich an meine Mobilität denke, wie barrierefreies Reisen, dann gibt es beispielsweise die Wheel-App und man kann barrierefrei fliegen.

Die Möglichkeiten sind nicht unbegrenzt, aber man findet Wege sich auch außerhalb des Haushaltes mit einer Sehbehinderung und eventuell mit Unterstützung zurechtzufinden.

Hier können auch sprachgesteuerte Karten-Apps dazu beitragen, dass ich meine Mobilität, auch wenn ich eine Sehbeeinträchtigung habe, nicht völlig aufgeben muss.

Hier geht es zum Video-Interview: „Alltag mit Sehstörungen bei NMOSD gestalten”

Wie kann ich meine:n Angehörige:n mit Sehstörungen im Alltag unterstützen?

Wenn ein Angehöriger oder eine Angehörige an einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) erkrankt ist und bereits eine beträchtliche Sehstörung besteht, dann wird oft eine Unterstützung notwendig. Es ist hier wichtig, dass man sich darüber austauscht, welche Art von Hilfe der oder die Betroffene braucht. Beginnen Sie als Angehöriger nicht allein, dem anderen alle Steine aus dem Weg zu räumen.

Die Kommunikation innerhalb der Familie ist ein wichtiger Beginn der Unterstützung: Was braucht der eine? Was kann der andere leisten? Letztlich ist das Ziel, dass der oder die Betroffene sich möglichst selbstständig orientieren kann, um auch ohne Hilfe des anderen, zumindest bis zu einem gewissen Grad, zurechtzukommen.

Am Anfang steht die Kommunikation zwischen den Familienmitgliedern und danach kann man sich überlegen, auch wenn es mühsam ist, dass der oder die Betroffene doch vieles, soweit es möglich ist, allein bewältigt.

Was sollte ich selbst beachten, wenn ein:e Angehörige:r von mir Sehstörungen hat?

Es gibt Grundregeln, damit die Verletzungsgefahr im Alltag vermindert wird. Dazu zählt beispielsweise, dass man Ordnung im Haushalt schafft, dass man keine Kisten oder Einkaufstaschen stehen lässt, über die man fallen kann. Es ist wichtig, dass die Kastentüren nicht halb offen oder geschlossen bleiben, also dass Türen entweder ganz offen oder geschlossen sind. Es ist wichtig, dass man sich an Lichtquellen orientieren kann, damit man beispielsweise das Salz nicht in die Zuckerdose gibt.

Es ist hilfreich, wenn der von einer Sehminderung Betroffene die Möglichkeit hat, sich im Haushalt mit anderen Modalitäten als dem Sehen zu orientieren. Dazu zählt das Tasten und das Hören, beispielsweise mit einer Sprachfunktion bei Haushaltsgeräten.

Auch Angehörige können betroffen sein, daher ist es wichtig, dass sich auch diese die nötige Unterstützung und Vernetzung holen können. Das wird oft als sehr entlastend erlebt.

Wo kann ich mir als Angehörige:r Hilfe suchen, wenn ich Fragen zu Sehstörungen bei NMOSD habe?

Es gibt verschiedene Organisationen, die sowohl für Betroffene als auch für Angehörige Unterstützung anbieten. Das läuft von Informationen, bis zur Vernetzung von Betroffenen und deren Angehörigen im deutschsprachigen Raum.

Die Erkrankung ist deutlich seltener als die Multiple Sklerose, dementsprechend gibt es weniger Angebote, aber es gibt sie. Dazu zählen zum Beispiel die NEMOS-Gruppe und das NMO-Forum, wo man online Informationen finden kann und sich mit Betroffenen vernetzen kann.

Hier geht es zum Video-Interview: „Angehörige mit Sehstörungen unterstützen”