1. Amyloidose und ihre Auswirkungen auf das Herz

Das Herz kann bei verschiedenen Formen von Amyloidose betroffen sein:

• AL-Amyloidose: Bei dieser Art von Amyloidose produziert das Knochenmark fehlerhaft Zellen, welche Immunstoffe herstellen. Als Folge sammeln sich bestimmte Bestandteile dieser Immunstoffe als Amyloid in Geweben an und können so das Herz schädigen.
• ATTR-Amyloidose: Hierbei handelt es sich um eine Form der Amyloidose, bei der das Protein Transthyretin (ATTR) fehlgefaltet ist und sich in verschiedenen Geweben, einschließlich des Herzens, ablagert. Es gibt eine altersbedingte Wildtyp-Form und eine erbliche Form, die sogenannte hereditäre Transthyretin-Amyloidose.

Es gibt aber auch Patient:innen mit einer AL- oder ATTR-Amyloidose, bei der das Herz nicht betroffen ist.

In selteneren Fällen kommt es zu einer Herzbeteiligung bei einer AA-Amyloidose. Diese Form tritt auf, wenn sich das Protein Serum-Amyloid-A (SAA) ablagert, häufig als Reaktion auf eine chronische Entzündung. Bei der AA-Amyloidose sind aber meist die Nieren und nicht das Herz betroffen.

Weitere Informationen zu den unterschiedlichen Formen von Amyloidose finden Sie in dem Kurs “Amyloidose verstehen”.

Ursache einer Herzbeteiligung bei Amyloidose ist die Ansammlung von fehlgefalteten Proteinen im Herzmuskelgewebe. Diese fehlgefalteten Proteine werden als Amyloid bezeichnet.

Die Ausprägung und der Verlauf der kardialen Amyloidose, einschließlich der Beteiligung des Herzens, können sich von Person zu Person unterscheiden. Aktuell ist noch nicht geklärt, weshalb es bei manchen Personen mit Amyloidose zu einer Herzbeteiligung kommt und bei anderen nicht. Der Unterschied wird auf Ebene der Moleküle des Körpers vermutet.

Die Amyloid-Ablagerungen beeinträchtigen die Funktion des Herzens auf mehrere Arten. Sie machen das Herzgewebe steif und unflexibel. Dadurch wird die Fähigkeit des Herzens beeinträchtigt sich zu entspannen und sich vollständig mit Blut zu füllen.

Die Ablagerungen führen zu einem Verlust an Elastizität des Herzmuskels. Das Herz kann sich nicht mehr gut zusammenziehen und das Blut nicht effektiv pumpen. Wenn das Herz nicht mehr effektiv pumpt, kann sich eine Herzinsuffizienz , auch Herzschwäche genannt, entwickeln. Bei einer Herzinsuffizienz kann das Herz den Körper nicht mehr ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgen.

Die Amyloid-Ablagerungen können auch die elektrische Leitung im Herzen stören. Das kann zu unregelmäßigem Herzrhythmus oder Arrhythmien führen.