1. Die Erkrankung – Was ist Amyloidose?

Was ist Amyloidose?

Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der es zur fehlerhaften Ansammlung von Proteinablagerungen in verschiedenen Geweben des Körpers kommt. Diese Proteinablagerungen werden Amyloid genannt. Sie entstehen, wenn bestimmte Eiweiße , die im Blut zirkulieren, sich falsch falten und dadurch unlösliche Fasern bilden. Diese lagern sich dann im Gewebe ein und können die Funktion der betroffenen Organe beeinträchtigen. Amyloidose kann verschiedene Organe betreffen, einschließlich des Herzens, der Nieren und der Leber.

Welche Arten von Amyloidose gibt es?

Es gibt verschiedene Arten von Amyloidose, die sich je nach den beteiligten Proteinen und den betroffenen Organen unterscheiden. Einige der häufigsten Formen sind:

AL-Amyloidose (Leichtketten-Amyloidose):

  • Entstehung: Tritt auf, wenn der Körper aus überschüssigen Leichtketten Amyloid produziert. Im Hintergrund stehen oft hämatologische (das Blut betreffende) Erkrankungen bspw. des Knochenmarks oder der Lymphknoten .
  • Beteiligte Proteine: Leichtketten (AL) = Teile von Antikörpern
  • Organe: Häufig betroffen sind das Herz, die Nieren, die Leber und das Nervensystem

ATTR-Amyloidose (Transthyretin-Amyloidose):

  • Entstehung: Das Transthyretin-Protein neigt bei einigen Menschen dazu sich falsch zu falten und daher zu verklumpen.
  • Beteiligte Proteine: Transthyretin (ATTR) = ein Transportprotein des Körpers
  • Organe: Kann das Herz, die Nerven und andere Organe beeinflussen
  • Es gibt eine erbliche Form (hTTR, hereditäre Transthyretin-Amyloidose) und eine nicht-erbliche Form (wtTTR, Wildtyp Transthyretin-Amyloidose)

AA-Amyloidose (Sekundäre Amyloidose):

  • Entstehung: Als Reaktion auf chronische Entzündung durch Infektionen oder andere Erkrankungen
  • Beteiligte Proteine: Serum-Amyloid-A-Protein (SAA) ist ein Akut-Phase-Protein , das bei der Immunantwort aktiv wird
  • Organe: Häufig betroffen sind die Nieren, die Leber und das Verdauungssystem

Andere Formen:

  • Es existieren seltene Formen von Amyloidosen, die andere Proteine betreffen und spezifische Organe beeinträchtigen können (unter anderem A-Beta-Amyloidose, Dialyse assoziierte Amyloidose, senile systemische Amyloidose)
Häufigsten Formen von Amyloidose

Die AL- und ATTR-Amyloidose sind die häufigsten Formen, diese machen ca. 95% der Herz-Amyloidosen aus.

Warum ist es für mich als Patient:in wichtig zu wissen, welche Amyloidose-Art ich habe?

Die Therapie von Amyloidose erfordert je nach Form individuelle Herangehensweisen. Wenn bekannt ist, welche Art von Amyloidose Sie haben, kann eine zielgerichtete Behandlung erfolgen. Die Prognose und der Verlauf variieren je nach Art der Amyloidose. Das Wissen um die genaue Form ermöglicht es, die Auswirkungen auf Ihre Gesundheit besser einzuschätzen und entsprechende Maßnahmen zu ergreifen. Da bestimmte Organe bei jeder Form unterschiedlich betroffen sind, ist es wichtig, vorsorglich Maßnahmen zu ergreifen und frühzeitig auf Symptome zu achten. Zudem könnte die Kenntnis Ihrer genauen Amyloidose-Art die Möglichkeit eröffnen, an klinischen Studien über neue Therapieansätze teilzunehmen.

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Geprüft PD Dr. med. Simon Stämpfli & Jennifer Baumgartner: Stand Mai 2024 | Quellen und Bildnachweis

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(Zirkardianer Rhythmus )
Biologisches Phänomen, das in einem Rhythmus von ungefähr 24-Stunden bestimmte körperliche Funktionen beeinflusst.  Ein Beispiel ist der Schlaf-Wach-Zyklus durch die Freisetzung des Schlafhormons.
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Eiweiße, auch bekannt als Proteine, sind Makromoleküle, die aus Ketten von Aminosäuren bestehen. Sie spielen eine entscheidende Rolle im Aufbau und der Funktion von Zellen und Geweben im Körper.
Leichtketten
Leichtketten sind Bestandteile von Antikörpern, die eine wichtige Rolle bei der Bildung und Funktion des Immunsystems spielen.
Lymphknoten
Bestandteil des Immunsystems, reinigt und filtert die Lymphe aus den Lymphbahnen. Befinden sich an verschiedenen Regionen im Körper, zum Beispiel am Hals und in der Achselregion.