7. Sicherer Umgang mit hereditärem Angioödem (HAE) für Betreuungspersonen – Alle Fragen

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Hier geht es zur Einleitung des Kurses: „Sicherer Umgang mit hereditärem Angioödem (HAE) für Betreuungspersonen“

Was ist das hereditäre Angioödem (HAE)?

Das hereditäre Angioödem ist eine seltene Erkrankung. Sie ist genetisch bedingt. Das heißt also, eine Erbinformation für ein bestimmtes Eiweiß ist nicht ganz korrekt angelegt. Das führt dazu, dass es aufgrund dieses fehlenden Eiweißes es zu sogenannten Schwellungssituationen kommt. Es kommt also zu einer Aktivierung einer gewissen Kaskade, die das Gefäßsystem dann etwas durchlässiger für Flüssigkeit macht. So bleibt diese Flüssigkeit nicht mehr in den Blutgefäßen, sondern tritt dann aus. Bei dieser Flüssigkeit handelt es sich jedoch nicht um Blut. Das Blut selbst bleibt im Gefäßsystem. Aber Blut besteht aus verschiedenen Substanzen, vor allem natürlich aus Wasser. Normalerweise sind die Blutgefäße so verschlossen wie kleine Autobahnen. Aber es gibt kleine Türen dazwischen, die normalerweise geschlossen sind. Und wenn ich diese genetische Störung habe, dann kann es durch bestimmte Reize dazu kommen, dass sich diese Türen ungewollt öffnen. Dann tritt Flüssigkeit aus, also Wasser in das Gewebe. Deswegen sieht diese Schwellung zum Beispiel auf der Haut auch nicht wie ein blauer Fleck aus, denn es tritt nicht das Blut an sich aus, sondern diese freie Flüssigkeit – Wasser – gelangt dann aus ins Gewebe. Dadurch entsteht dann eine sogenannte hautfarbene Schwellung, zum Beispiel dem Handrücken, am Fußrücken oder auch am Augenlid. Es können aber auch die Schleimhäute betroffen sein. Dann kann ich zum Beispiel auch Schwellungen im Rachen- oder im Kehlkopfbereich haben, was dann lebensgefährlich sein kann. Oder es kommt zu Schwellungen der Bauchschleimhaut, die zu sehr starken Bauchschmerzen führen.

Welche Beschwerden treten bei HAE auf?

Ja, die Schwellungen, die im Kindesalter auftreten, sind relativ oft abdominell, das heißt, sie betreffen die Schleimhäute im Bauchbereich und gehen mit akuten Bauchschmerzen einher. Es können aber eben auch sogenannte periphere Attacken auftreten, also Schwellungen zum Beispiel am Handrücken oder am Augenlid. Die Lippe kann geschwollen sein und schlimmstenfalls können auch noch andere Schleimhäute betroffen sein, zum Beispiel im Kehlkopfbereich. Das ist dann sehr gefährlich, kann aber auch erst im Laufe des Lebens auftreten. Nach unserer Erfahrung beginnen Kinder häufiger mit den sogenannten abdominellen Bauchattacken. Im Laufe des Lebens kommen dann die anderen Attacken dazu. Das kann aber von Patienten zu Patienten sehr unterschiedlich sein. Es gibt einige Patienten, die vor allem Bauchattacken haben und andere, die eher periphere Schwellungen haben. Der Verlauf ist sehr unterschiedlich. Im höheren Alter kann es sogar auch sein, dass die Attacken etwas an Frequenz und an Schwere abnehmen. Es wird beschrieben, dass die Patienten dann etwas weniger Symptome haben.

Welche Auswirkungen hat HAE auf Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene im Alltag?

Der Einfluss der HAE-Erkrankung auf den Alltag betroffener Kinder, Jugendlicher und junger Erwachsener ist sehr unterschiedlich. Das hängt von vielen Faktoren ab, zum Beispiel davon, wie stark und wie häufig die Attacken sind. Es gibt einige Patienten, die ein oder zwei Attacken im Jahr haben. Das ist natürlich beeinträchtigend, und ich habe vielleicht Angst: Wann kommt die nächste? Aber möglicherweise kann ich damit noch recht gut umgehen. Es gibt jedoch auch Patienten, die ein bis zwei Attacken pro Woche haben, und das ist sehr beeinträchtigend. Diese Patienten sagen oft: „Ich habe immer Angst. Wann kommt die nächste Attacke?“ Sie ziehen sich dann sozial zurück. Zum Teil sieht eine Schwellung vielleicht auch ungewöhnlich aus. Insbesondere Jugendliche in der Pubertät möchten eigentlich so sein wie alle anderen. Andere Mitschüler haben dafür möglicherweise wenig Verständnis. Wenn jemand, salopp gesagt, ein „Glubschauge“ hat, weil ein Augenlid geschwollen ist, sieht das auch etwas entstellend aus. Das Gleiche gilt, wenn die Lippe geschwollen ist. Das macht auch psychisch etwas mit den Kindern und Jugendlichen. Sie sind dadurch belastet und ziehen sich zum Teil sozial zurück. Manche Jugendliche entwickeln Ängste, die bis hin zu einer Angststörung oder einer depressiven Störung reichen können. Deswegen finde ich es sehr wichtig, darüber und über die eigene Belastung mit dem behandelnden Team zu sprechen und sich vielleicht auch psychologische Unterstützung zu suchen. Ebenso wichtig ist es, die Erkrankung im Umfeld zu kommunizieren – mit Angehörigen, Eltern und besten Freunden, aber auch in der Schule. So wissen die Lehrkräfte beispielsweise: Jetzt nehme ich die betroffene Person aus der Situation, biete einen Rückzugsraum an oder ermögliche, dass sie abgeholt werden kann. Ein offener Umgang entlastet im Allgemeinen sehr und reduziert die Alltagsbelastung durch die Erkrankung.

Ja, viele Betroffene haben diese Sorge: Wie geht mein Umfeld damit um? Wem erzähle ich davon? Ich persönlich rate immer dazu, offen darüber zu sprechen, auch um dem Umfeld die Angst zu nehmen. Das Umfeld ist in einer solchen Situation möglicherweise nicht geschult und fragt sich: Was soll ich jetzt tun? Die Betroffenen selbst und ihre Familien wissen oft, was zu tun ist und wer in der Situation angerufen werden soll. Wir erstellen häufig einen Notfallplan und geben der Familie einen Notfallpass mit, sodass die Abläufe klar geregelt sind. Solche Dokumente stellen wir gern auch für die Kita, die Kindereinrichtung oder die Schule aus. Darin kann zum Beispiel stehen: Bitte zuerst die Betreuungsperson beziehungsweise die Eltern anrufen, gegebenenfalls den Notarzt verständigen und bei einer Larynxschwellung natürlich auch uns als Zentrum kontaktieren. So weiß jeder, was in welcher Situation zu tun ist. Das nimmt auch dem Umfeld Ängste.

Hier geht es zum Video-Interview: „Hereditäres Angioödem (HAE) einfach erklärt“

Welche typischen Auslöser gibt es im Alltag, in Schule oder beim Berufseinstieg?

Ja, einige Patienten berichten, dass sie im Rahmen der HAE-Erkrankung gewisse Auslöser erkennen und beobachtet haben. Das ist nicht bei jedem so, aber es gibt bestimmte Auslöser, die wir doch recht gut kennen. Dazu gehören zum Beispiel Infektionen dazu. Wenn Kinder eine Erkältung oder einen fieberhaften Infekt bekommen, dann kann das auch eine HAE-Attacke auslösen. Dazu gehört auch Stress im Negativen wie im positiven Sinne. Das heißt, wenn ich jetzt eine Prüfungssituation habe, kann es sein, dass das auch meine Attackenfrequenz und -stärke wieder zunehmen lässt. Das besprechen wir mit den Betroffenen, damit sie dann auf bestimmte Prüfungssituationen auch entsprechend vorbereitet sind. Es kann aber eben auch bei schönen Dingen vorkommen. Das heißt, wenn ich mich jetzt auf einen Kindergeburtstag oder auf eine Urlaubsreise freue, kann es auch dazu führen, dass meine Attackenfrequenz etwas zunimmt. Ein ganz besonders wichtiger Faktor sind auch bestimmte hormonelle Veränderungen. Deshalb bereiten wir unsere jugendlichen Patientinnen darauf vor, dass sich die Erkrankung mit Beginn der Pubertät verschlechtern kann. Bei manchen treten die ersten HAE-Symptome sogar erst in der Pubertät auf. Wenn junge Patientinnen über Verhütung nachdenken, ist es außerdem wichtig, dass sie keine östrogenhaltigen Präparate einnehmen, weil auch das zu einer Zunahme der Attackenfrequenz und -schwere führt. Das sind bekannte Triggerfaktoren, die berücksichtigt werden sollten, um eine Verschlechterung der Erkrankung zu vermeiden. Für etwas ältere Patienten spielt dann noch die Einnahme bestimmter anderer Medikamente eine Rolle, zum Beispiel können bestimmte Blutdruckmedikamente Attacken auslösen. Deshalb muss vorher erklärt werden, worauf zu achten ist, damit auch die behandelnden Hausärzte Bescheid wissen. Die Patienten erhalten dafür ein entsprechendes Dokument.

Ein weiterer HAE-Trigger ist die sogenannte mechanische Reizung. Das können ganz banale Sachen sein: Wenn ich mich irgendwo an einer Tischkante stoße oder wenn ich beim Wandern den Schuh relativ lange getragen habe, kann diese mechanische Reizung dort an dieser Stelle eine HAE-Attacke auslösen. Das gleiche gilt dann auch für die Schleimhäute. Bestimmte invasive medizinische Eingriffe, zum Beispiel ein Zahnarztbesuch, bei dem am Zahnfleisch gearbeitet wird, oder eine Magenspiegelung, können ebenfalls Attacken auslösen. Das müssen die Patienten und die behandelnden Kollegen entsprechend wissen. Zudem muss dann auch vorher eine entsprechende Therapie verabreicht werden.

Woran erkenne ich als Betreuungsperson, dass sich eine HAE-Attacke anbahnt?

Als betreuende Person kann man HAE-Attacken bei Kindern und Jugendlichen an der speziellen Symptomatik erkennen. Leicht zu erkennen sind die Hautschwellungen, weil sie von außen gut sichtbar sind. Plötzlich wird zum Beispiel das Augenlid dick oder die Lippe, die Wange oder der Handrücken schwillt an. Das sind eher die weniger komplizierten Schwellungen. Es kann jedoch sein, dass nach einer peripheren Schwellung, wenn sie nicht behandelt wird, zusätzlich an einer zweiten Stelle eine Schleimhautschwellung auftritt. Und das sind dann die, die wir etwas ernster nehmen. Das kann beispielsweise eine sogenannte abdominelle Attacke sein. Der Patient entwickelt dann Bauchschmerzen, die sehr stark sein können. Manche Frauen, die bereits Kinder entbunden haben, beschreiben sie als stärker als Wehen. Und manche sagen „So stelle ich mir eine Blinddarmentzündung vor.“ Es tut wirklich stark weh. Oft ist der Bauch dann auch sehr gespannt. Auch die Haut über dem Bauch ist fest und es tut sehr weh. Manchmal treten außerdem Erbrechen und Durchfall auf. Das sind Symptome, die man im Kindergarten immer wieder beobachten kann. Eine HAE-Attacke baut sich jedoch etwas langsamer auf, und in einem solchen Fall würde man ohnehin die Eltern informieren. Besonders ernst zu nehmen ist eine Kehlkopfschwellung, die sogenannte Larynxattacke. Die Kinder beginnen vorher manchmal, sich zu räuspern. Mitunter fließt etwas Speichel aus dem Mund, oder die Kinder beschreiben ein Kloßgefühl im Hals. Wenn man das bei einem Kind bemerkt, sollte man schnell reagieren und entsprechend dem vorgegebenen Notfallplan die Eltern und gegebenenfalls auch den Notarzt informieren, damit rasch gehandelt werden kann.

Manche Menschen mit einer HAE-Erkrankung haben die Erfahrung gemacht, dass sich bestimmte Vorzeichen zeigen. Sie sind zum Beispiel gereizt, in ihrer Stimmung verändert oder schlecht gelaunt. Manchmal berichten Eltern, dass die Kinder vorher wie wesensverändert wirken. Das kann ein Warnsignal dafür sein, dass sich eine Attacke anbahnt. Solche Frühzeichen können einige Stunden, aber auch bereits einen Tag vor der HAE-Attacke auftreten.

Warum ist niemand „schuld“ an einer HAE-Attacke?

Wenn sich das Umfeld oder Betreuungspersonen im schulischen Alltag oder in einer Kindereinrichtung fragen: „Jetzt ist eine Attacke aufgetreten – waren wir daran schuld? War irgendetwas der Auslöser?“, kann man klar sagen: Nein. Es gibt natürlich Triggerfaktoren. Dazu gehören bei der HAE-Erkrankung zum Beispiel Infektionen oder Stress, auch positiver Stress. Wenn sich Kinder sehr auf einen Kindergeburtstag, eine Feier oder einen tollen Ausflug freuen, sind sie möglicherweise stark aufgeregt. Dann kann eine HAE-Attacke auftreten. Aber daran trägt niemand Schuld. Wir kennen diese Triggerfaktoren und wissen, dass sie auftreten können. Wir schulen das Umfeld entsprechend, aber es gibt keine Schuldfrage an dieser Stelle. Wichtig ist nur: Wenn eine Attacke aufgetreten ist, wie gehe ich damit um? Dann kann man nach den Plänen vorgehen, die wir ausstellen, und muss sich entsprechend auch keine Sorgen machen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Warnsignale und Auslöser bei HAE kennen“

Was bedeutet es eine Person mit HAE zu betreuen? Worauf sollte ich als Betreuungsperson im Umgang mit Menschen mit HAE achten?

Für Betreuungspersonen unserer HAE-Patienten ist es wichtig, sich vorher gut über das Krankheitsbild zu informieren, in einem guten Austausch mit der Familie sowie dem betroffenen Kind oder Jugendlichen zu stehen und offen darüber zu sprechen. Ich finde, die betreuende Person hat auch das Recht zu sagen: „Bei diesen Dingen habe ich eher Angst, das möchte ich nicht übernehmen. Ich würde dann sofort die Eltern anrufen.“ Das kann man offen kommunizieren. Man sollte sich das Krankheitsbild einmal erklären lassen: Was genau ist das? Wie äußert es sich? Welche Anzeichen gibt es im Vorfeld, damit ich es rechtzeitig erkenne? Welche möglichen Triggerfaktoren, also auslösenden Faktoren, gibt es? Wir möchten natürlich nicht, dass die Kinder in Watte gepackt werden und dass man jetzt alle Auslöser, die es vielleicht irgendwie beschrieben gibt, vermeidet. Die Kinder sollen ganz normal im Alltag leben und auch unbedingt alles mitmachen. Man muss aber wissen, dass es diese Auslöser gibt und dass zum Beispiel nach der Sportstunde eine Fußschwellung auftreten kann, wenn der Schuh zu eng gebunden war. Dann ist es wichtig, die Schwellung richtig zu erkennen, ruhig zu bleiben und dem Kind Sicherheit zu vermitteln: „Das ist nicht schlimm, wir bekommen das gemeinsam hin. Wir holen jetzt deinen Notfallplan und wissen genau, was zu tun ist.“ Diese Ruhe ist für die Kinder sehr wichtig, weil sie in der Situation selbst aufgeregt sind. Dann ruft man die Eltern an. Befindet sich die Schwellung in einem Bereich, in dem schneller reagiert werden muss, etwa im Kehlkopfbereich, verständigt man zusätzlich den Notarzt. Das steht alles in den Plänen. Meistens gibt es in den Einrichtungen eine Stelle, an der solche Pläne für Kinder mit medizinischen Besonderheiten hinterlegt sind. Danach kann man vorgehen. Das gibt auch der Betreuungsperson Sicherheit und Ruhe.

Wie kann ich mich als Arbeitgeber:in, Kolleg:in oder Freund:in verhalten?

Wenn Jugendliche oder junge Erwachsene bereits im Studium, im Arbeitsumfeld oder in der Ausbildung angekommen sind, kommt es darauf an, wem sie von der Erkrankung erzählt habe beziehungsweise ob sie überhaupt jemandem davon erzählt haben – wozu wir sie natürlich auffordern. Wenn ich als Kollegin weiß, dass zum Beispiel mein Büronachbar oder meine Kollegin betroffen ist, oder wenn ich als Arbeitgeber beziehungsweise Mitarbeiter weiß, dass eine HAE-betroffene Person in meinem Arbeitsumfeld ist, sollte ich mich vorab kurz über das Krankheitsbild informieren. Man kann fragen: „Was können wir tun, wenn eine Attacke auftritt? Wie können wir dich unterstützen? Wen sollen wir informieren? Sollen wir Angehörige oder direkt den Notarzt verständigen? Können wir dein Medikament im Kühlschrank am Arbeitsplatz lagern? Wo befindet es sich, und sollen wir es dir im Notfall bringen?“ Das sind alles Dinge, die man vorher gut mit den Betroffenen absprechen kann. Deshalb empfehlen wir diese Offenheit, damit das Umfeld in einer solchen Situation nicht ahnungslos dasteht. Sonst tritt plötzlich eine Schwellung auf, niemand weiß, was zu tun ist, und der Notarzt wird mit dem Hinweis gerufen, jemand habe eine Allergie. Die Medikamente für allergisch bedingte Angioödeme wirken bei HAE jedoch nicht. Der Notarzt würde möglicherweise ein Antihistaminikum, ein Steroid oder Adrenalin verabreichen. Diese Medikamente wirken nicht, weil bei HAE ein anderer Krankheitsmechanismus für die Angioödeme verantwortlich ist und deshalb andere Medikamente benötigt werden.

Welche Aufgaben, Pflichten und Grenzen habe ich als Betreuungsperson im Umgang mit HAE?

Die Hauptaufgabe von Betreuungspersonen ist es natürlich, die Kinder zu betreuen und ihnen einen normalen Alltag zu ermöglichen, damit sie unbeschwert aufwachsen, mit Gleichaltrigen spielen und sich nicht anders fühlen können. Gleichzeitig kann es in einer Kinder- oder Jugendgruppe Kinder, Jugendliche oder junge Erwachsene mit einer bestimmten Erkrankung geben. Eine Betreuungsperson ist natürlich keine medizinische Fachkraft. Wir wünschen uns aber, dass sich Betreuungspersonen kurz über das Krankheitsbild informieren und sich im Fall von HAE ein wenig damit auseinandersetzen. Wir bieten häufig an, dass Betreuungspersonen uns kontaktieren und wir kurz miteinander telefonieren. Außerdem geben wir Informationsmaterial mit, das die Eltern an die Betreuungspersonen weiterreichen können. Es ist hilfreich, wenn sich die Betreuungsperson neben ihrer eigentlichen Aufgabe – das Kind oder den Jugendlichen zu betreuen, auszubilden oder zu unterrichten – für die Grunderkrankung interessiert. Sie sollte wissen, was in bestimmten Situationen zu tun ist, welche Erkrankung vorliegt und wen sie wann in welcher Situation informieren muss.

Betreuungspersonen von Kindern und Jugendlichen mit HAE fragen sich vielleicht: „Wie weit muss ich was machen? Was sind vielleicht aber auch die Grenzen? Bis wohin kann ich was tun? Wo kann ich aber auch nichts mehr tun?“ Im Allgemeinen ist die Gabe von Medikamenten nicht Aufgabe der Betreuungsperson und soll es auch nicht sein. Dafür gibt es klare Pläne, und in der Regel bleibt genügend Zeit, damit eine medizinische Fachkraft oder die Eltern die Medikamentengabe übernehmen können. Das heißt, an der Stelle muss sich die Betreuungsperson daher nicht unter Druck fühlen, diese selbst durchführen zu müssen. Wichtig ist, gut informiert zu sein, die Situation richtig zu erkennen und die notwendigen Schritte einzuleiten. Das sind die Aufgaben, bei denen wir uns die Mitwirkung der Betreuungspersonen wünschen, was im Allgemeinen sehr gut funktioniert. Für die medizinische Versorgung und das medizinische Handling muss sich die Betreuungsperson nicht zuständig fühlen.

Was im Vorfeld mit Eltern und Betroffenen klären? (Was ist im Alltag mit HAE unbedenklich möglich und wann sind besondere Absprachen nötig?)

Die Hauptaufgabe von Betreuungspersonen ist es natürlich, die Kinder zu betreuen und ihnen einen normalen Alltag zu ermöglichen, damit sie unbeschwert aufwachsen, mit Gleichaltrigen spielen und sich nicht anders fühlen können. Gleichzeitig kann es in einer Kinder- oder Jugendgruppe Kinder, Jugendliche oder junge Erwachsene mit einer bestimmten Erkrankung geben. Eine Betreuungsperson ist natürlich keine medizinische Fachkraft. Wir wünschen uns aber, dass sich Betreuungspersonen kurz über das Krankheitsbild informieren und sich im Fall von HAE ein wenig damit auseinandersetzen. Wir bieten häufig an, dass Betreuungspersonen uns kontaktieren und wir kurz miteinander telefonieren. Außerdem geben wir Informationsmaterial mit, das die Eltern an die Betreuungspersonen weiterreichen können. Es ist hilfreich, wenn sich die Betreuungsperson neben ihrer eigentlichen Aufgabe – das Kind oder den Jugendlichen zu betreuen, auszubilden oder zu unterrichten – für die Grunderkrankung interessiert. Sie sollte wissen, was in bestimmten Situationen zu tun ist, welche Erkrankung vorliegt und wen sie wann in welcher Situation informieren muss.

Betreuungspersonen von Kindern und Jugendlichen mit HAE fragen sich vielleicht: „Wie weit muss ich was machen? Was sind vielleicht aber auch die Grenzen? Bis wohin kann ich was tun? Wo kann ich aber auch nichts mehr tun?“ Im Allgemeinen ist die Gabe von Medikamenten nicht Aufgabe der Betreuungsperson und soll es auch nicht sein. Dafür gibt es klare Pläne, und in der Regel bleibt genügend Zeit, damit eine medizinische Fachkraft oder die Eltern die Medikamentengabe übernehmen können. Das heißt, an der Stelle muss sich die Betreuungsperson daher nicht unter Druck fühlen, diese selbst durchführen zu müssen. Wichtig ist, gut informiert zu sein, die Situation richtig zu erkennen und die notwendigen Schritte einzuleiten. Das sind die Aufgaben, bei denen wir uns die Mitwirkung der Betreuungspersonen wünschen, was im Allgemeinen sehr gut funktioniert. Für die medizinische Versorgung und das medizinische Handling muss sich die Betreuungsperson nicht zuständig fühlen.

Was sollte im Vorfeld mit Eltern und Betroffenen geklärt werden?

Der Alltag mit HAE umfasst unbedenkliche Situationen, aber auch Situationen, für die zusätzliche Absprachen nötig sind. Unbedenklich sind die normalen Alltagssituationen in Kindergarten und Schule sowie die dort üblichen Aktivitäten. Voraussetzung ist, dass alle gut informiert sind: Eine erste Information hat stattgefunden, die Betreuungspersonen wissen Bescheid, ein entsprechender Plan liegt vor, das Notfallmedikament ist sicher gelagert und jeder weiß, was zu tun ist. Dann sind für den normalen Alltag aus meiner Sicht keine gesonderten Absprachen erforderlich. Für besondere Situationen empfehlen wir jedoch eine erneute Rücksprache, zum Beispiel vor einem Ausflug. Wenn er länger dauert, muss geklärt werden, ob und wie das Medikament gekühlt oder gesondert gelagert werden muss und wer die Verantwortung dafür übernimmt. Es sollte nicht einfach in irgendeiner Tasche des Kindes liegen, die bei einer weiteren Unternehmung möglicherweise nicht mitgenommen wird. Deshalb sollte klar geregelt sein: Wer hat den Hut auf? Welche Betreuungsperson ist die Hauptansprechperson und für die besonderen Anforderungen verantwortlich? Das Gleiche gilt für ältere Jugendliche und junge Erwachsene in Ausbildung oder Beruf. Wenn etwas anders ist als sonst, kann die Aufregung oder Vorfreude möglicherweise eine Attacke auslösen. Dann kann die betroffene Person sagen: „Meine Medikamente liegen hier. Falls etwas passiert, kann mich jemand unterstützen.“ Das erfordert Offenheit, weil sich die Jugendlichen oder jungen Erwachsenen einer Person anvertrauen müssen. Wir empfehlen das jedoch. Die Vertrauensperson kann gemeinsam mit der betroffenen Person klären: Was ist in welcher Situation zu tun? Ist eine Ausnahmesituation zu erwarten? Wer kann unterstützen?

Wir möchten natürlich, dass die Betroffenen so normal wie möglich behandelt werden. Bestimmte Dinge lassen sich jedoch gut im Vorfeld planen. Wenn zum Beispiel ein Schulausflug ansteht, ist es sehr wichtig, dies mit den Eltern zu besprechen. Alle Beteiligten sollten wissen, was mitgenommen werden muss und woran zu denken ist. Die Patienten sollten auf der Fahrt ihren Notfallausweis dabeihaben. Auch der Therapieplan sollte mitgegeben werden, damit ein hinzugezogener Notarzt im Bedarfsfall sofort erkennt: Das ist ein Patient mit HAE, und diese Medikamente sind in der Situation zu verabreichen. Was sich vorher gut planen lässt, funktioniert am Ende meist auch gut. Dann geht nichts schief, und niemand ist in der ohnehin aufregenden Situation aufgeregter als nötig. Die behandelnden Zentren haben dafür meistens geeignete Vordrucke, die den Betroffenen mitgegeben werden können.

Hier geht es zum Video-Interview: „Gut vorbereitet im Alltag mit HAE“

Was mache ich als Betreuungsperson konkret, wenn eine Schwellung auftritt?

Wenn bei einem Kind, Jugendlichen oder jungen Erwachsenen in meiner Betreuung eine Schwellung auftritt, ist es zunächst wichtig, Ruhe zu bewahren und sich zu erinnern: Wo befindet sich der Notfallplan für das entsprechende Kind oder für den Jugenlichen? Dann schaut man nach, welches Vorgehen vorgesehen ist. Bei kleineren Kindern werden meistens zuerst die Eltern angerufen. Bei älteren Kindern und Jugendlichen richtet man sich nach den vorherigen Vereinbarungen. Wichtig ist, sich an den Notfallplan zu halten und gegebenenfalls notärztliche Hilfe hinzuzuziehen, etwa bei einer sehr starken Bauchattacke oder einer lebensgefährlichen Kehlkopfschwellung. In diesem Fall muss man schnell den Notarzt rufen und den Notfallpass der betroffenen Person bereithalten. Im Notfallpass steht auch immer die sogenannte Akuttherapie drin, die sich von Patient zu Patient und von Zentrum zu Zentrum unterscheiden kann. Deshalb ist es wichtig, dass ich weiß: Hier liegt der Pass, und dort befindet sich das Notfallmedikament. Beim Anruf teile ich dem Notarzt mit, welches Medikament laut Plan verabreicht werden soll und wo es gelagert ist. Dann kommen entweder die Eltern, um es zu verabreichen oder der Notarzt.

Damit ist die Notfallsituation für die betroffene Person gut gelöst, und der Betreuende muss sich um nichts Weiteres kümmern. Sie hat nach dem vorgegebenen Schema alles Notwendige getan. Wichtig ist lediglich zu wissen: Wo hängt der Plan? Wo ist der Notfallausweis? Wo liegt das Notfallmedikament? So weiß man in der Situation, was zu tun ist. Es hilft, dies hin und wieder zu überprüfen und vielleicht einmal im halben Jahr mit den Eltern zu besprechen: Hat sich etwas an der Therapie geändert? Gibt es einen neuen Plan? Ist der vorhandene Plan noch aktuell? Bei jungen Erwachsenen kann man ebenfalls nachfragen: „Hat sich bei dir etwas geändert? Bekommst du ein neues Medikament?“ Als Kollegin oder Arbeitgeber kann man Interesse zeigen und fragen: „Wie geht es dir mit deiner Erkrankung? Hat sich etwas verschlechtert oder verbessert? Ist das Vorgehen im Notfall noch dasselbe oder hat sich etwas geändert?“ So bleibt man auf dem aktuellen Stand.

Welche Rolle spielen Medikamente im Notfall und was muss ich als Betreuungsperson darüber wissen?

In einer Notfallsituation spielen Medikamente natürlich eine große Rolle. Diese stehen auch im Notfallplan drin. Als betreuende Person, Kollegin oder beste Freundin ist es wichtig zu wissen, dass die betroffene Person einen Notfallpass hat. Darin steht häufig, dass die Erkrankung äußerlich wie eine Allergie aussehen kann, aber nicht auf die üblichen Allergie-Notfallmedikamente anspricht. Wenn ich den Notarzt hinzuziehen muss, beispielsweise weil ich bei einer mir anvertrauten Person eine Kehlkopfattacke beobachte, sollte ich ausdrücklich darauf hinweisen: „Achtung, das ist eine andere Erkrankung als ein allergischer Notfall, bei dem ebenfalls eine Schwellung auftreten kann. Die Person mit HAE spricht nicht auf die typischen Allergie-Notfallmedikamente an.“ Dieser Hinweis steht auch im Notfallpass und häufig auf den Notfallplänen. Trotzdem ist eine kurze mündliche Übergabe in der Notfallsituation sinnvoll. Man sollte erklären, dass keine histaminvermittelte allergische Notfallreaktion vorliegt, sondern eine bradykininvermittelte HAE-Attacke. Außerdem sollte man darauf hinweisen, dass andere Medikamente erforderlich sind und sich das vorgesehene Medikament zum Beispiel im Kühlschrank befindet, damit der Notarzt es verabreichen kann.

Wann sollte ich zusätzliche medizinische Hilfe holen?

Für Betreuungspersonen ist es wichtig zu erkennen, in welchen Situationen neben den Eltern sofort medizinische Hilfe angefordert werden muss. Das gilt insbesondere bei Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich: wenn die Lippe oder die Zunge anschwillt oder wenn eine sogenannte Kehlkopfschwellung auftritt, die sich zum Beispiel durch Heiserkeit, Räuspern, erhöhten Speichelfluss, ein Kloßgefühl im Hals oder eine veränderte Sprache äußern kann. Wenn ich solche Anzeichen beobachte, rufe ich neben den Eltern sofort auch gleich medizinische Hilfe.

Hier geht es zum Video-Interview: „Verhalten im Notfall bei HAE“

Wie gehe ich als Betreuungsperson mit der Angst um, etwas falsch zu machen?

Für Betreuungspersonen ist es manchmal nicht einfach, wenn sie verschiedene Kinder betreuen, die möglicherweise medizinische Erkrankungen haben. Bei HAE wird erklärt, mit welchen Symptomen die Erkrankung einhergehen kann und dass unter Umständen eine lebensgefährliche Situation entstehen kann. Das macht Angst und kann bei Betreuungspersonen die Sorge auslösen: „Was mache ich, wenn ich etwas falsch mache und dann schuld bin?“ Gemeinsam mit den Eltern versuchen wir deshalb, die Betreuungspersonen gut aufzuklären. Meine Erfahrung ist: Je besser ich Bescheid weiß, desto weniger Angst habe ich, denn Angst entsteht häufig vor etwas Unbekanntem. Wenn ich weiß, um welche Erkrankung es sich handelt, wie das Vorgehen aussieht und was ich tun muss, gibt das Sicherheit. Natürlich ist nichts im Leben hundertprozentig, und niemand trägt Schuld an solchen Situationen. Für Betreuungspersonen ist wichtig zu wissen: Ich betreue ein Kind mit einer besonderen Erkrankung. Ich kann mich gut darüber informieren und nach dem Plan vorgehen. Für alles andere kann ich nichts und sollte mich nicht schuldig fühlen. Das ist ganz wichtig. Wer ein gesundes Interesse zeigt und sich einbringt, tut bereits sehr viel Gutes. Das ist das Beste, was man als Betreuungsperson tun kann. Angst lähmt in solchen Situationen. Deshalb sollte man zuversichtlich nach dem Plan vorgehen und mit den Eltern sprechen. Und dann kann auch eigentlich nichts mehr schief gehen.

Wo finden Betreuungspersonen verlässliche Informationen und Unterstützung?

Unterstützung erhalten Betreuungspersonen zunächst von den Eltern. Diese bekommen von den Zentren Informationsmaterial, das sie nach unserer Empfehlung an die Betreuungspersonen weitergeben. Einige Pharmaunternehmen bieten außerdem Broschüren an, die sich gezielt an Betreuungspersonen richten und erklären, was im Kindergarten oder in der Schule über HAE bekannt sein sollte. Sehr gute Informationen gibt es auch bei der HAE-Selbsthilfegruppe. Persönlich finde ich das direkte Gespräch am günstigsten. Als Betreuungsperson sprechen Sie einfach mit den Eltern: Wie sieht die Situation bei diesem Kind oder Jugendlichen konkret aus? Mit Jugendlichen kann man bereits selbst sprechen und eine gute Vertrauensebene aufbauen. Dabei lässt sich klären: Was sind meine Aufgaben als Betreuungsperson? Wo sieht die Familie mich in der Pflicht? Was sollte ich wissen und was muss ich tun? Welche Aufgaben liegen bei der Familie, dem Behandlungszentrum oder dem Notarzt? Wenn die Zuständigkeiten im Vorfeld klar geregelt sind und man sich im Rahmen der eigenen Möglichkeiten informiert, baut das Ängste ab. Natürlich betreut man nicht nur dieses eine Kind, sondern viele andere. Aber wer sich ein wenig für die Erkrankung interessiert und informiert, geht entspannter damit um.

Mit welchen Vorurteilen haben Menschen mit HAE zu tun und wie können Betreuungspersonen hier gut unterstützen?

Betroffene haben möglicherweise erlebt, dass sie bestimmten Vorurteilen ausgesetzt sind. Wenn jemand zum Beispiel wegen einer abdominellen Attacke abgeholt werden muss, wird hinter seinem Rücken vielleicht gesagt: „Die schwänzt doch nur die Schule“ oder „Der simuliert nur“. Solche Vorurteile können den Alltag zusätzlich erschweren. Auch sichtbare Schwellungen im Gesicht können als entstellend empfunden werden. Die Betroffenen sehen in dieser Situation anders aus und werden möglicherweise ausgelacht; außerdem können hinter ihrem Rücken oder auch inzwischen medial abwertende Kommentare verbreitet werden. Das kann natürlich auch sehr belastend sein. In solchen Situationen empfehlen wir, offen darüber zu sprechen. Kinder und Jugendliche sollten zunächst ermutigt werden, zu Hause davon zu erzählen und ihre Eltern davon zu berichten. Sie sollten solche Erlebnisse nicht für sich behalten, in sich hineinfressen und versuchen, allein damit klarzukommen. Wenn Situationen zu Mobbing oder Ausgrenzung führen, sollte man sie auch proaktiv mit dem Betreuungsumfeld besprechen und klar ansprechen.

Auch hier hat es sich bewährt, offen damit umzugehen. Wenn solche Situationen angesprochen werden, lassen sie sich häufig deeskalieren. Im medialen Bereich funktioniert das nicht immer, weil er schlecht kontrollierbar ist. Manche Jugendliche berichten, dass abwertende Inhalte kursieren oder hinter ihrem Rücken geschrieben werden. Dann muss die Familie prüfen, welche weiteren Hilfen sie in Anspruch nehmen kann, zum Beispiel psychologische Unterstützung. Grundsätzlich sollte man offen damit umgehen und auch Mobber oder Personen, die hinter dem Rücken reden, aktiv ansprechen: „Weißt du, was ich habe? Weißt du, warum ich fehle?“ Das entschärft die Situation oft. Die angesprochenen Personen schweigen dann möglicherweise oder sind betroffen, weil die betroffene Person davon erfahren hat. Offenheit ist, glaube ich, da immer ein ganz guter Ratgeber.

Wenn Jugendliche oder junge Erwachsene im Ausbildungs- oder Berufskontext das Gefühl haben, aufgrund ihrer HAE-Erkrankung ausgegrenzt oder anders behandelt zu werden, ist es wichtig, dass sie und ihre Familien Unterstützung suchen. HAE ist eine chronische Erkrankung. Man kann das Thema beispielsweise beim Betriebsrat ansprechen und deutlich machen: „Ich habe diese Erkrankung und darf deshalb nicht schlechter behandelt werden als andere.“ Das kann etwa relevant sein, wenn es nach einer Ausbildung um die Übernahme in ein Arbeitsverhältnis geht. Auch wenn es am Arbeitsplatz unter Kollegen zu Mobbing oder Gerede kommt, weil jemand häufig fehlt, sollte man reagieren. Selbst unter einer Dauertherapie können noch Attacken auftreten. Wir wollen natürlich, dass diese Attacken verhindert werden, aber gelegentlich kann es zu einer Durchbruchsattacke kommen, sodass die betroffene Person fehlt. Wie damit umgegangen wird, hängt auch von der Größe des Betriebs und wie gut das vorher kommuniziert wurde. Betroffene können sich mit Kollegen, denen sie vertrauen, austauschen und erklären: „Ich fehle nicht, weil ich keine Lust habe, sondern weil ich diese Erkrankung habe und deshalb regelmäßig Medikamente einnehmen muss.“ Manche Patienten benötigen eine sogenannte Dauerprophylaxe, damit die Attacken seltener auftreten. Sie tun also selbst bereits etwas dagegen. Wenn sie wegen einer Durchbruchsattacke dennoch fehlen, sollten sie dies kommunizieren. Auch ein Gespräch mit dem Betriebsarzt ist möglich. In manchen Betrieben gibt es eine Schwerbehindertenvertretung oder eine andere zuständige Ansprechperson. Wichtig ist, das Thema offen anzusprechen und sich im Ausbildungs- oder Arbeitsumfeld einer vertrauenswürdigen Person anzuvertrauen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Sicherheit im Umgang mit HAE“

Betreuungspersonen von HAE-Betroffenen möchte ich mit auf den Weg geben, keine Angst vor dem Umgang mit den Betroffenen oder vor einer möglichen Notfallsituation zu haben. Wichtig ist, sich gut zu informieren und sich mit den Betroffenen oder ihren Eltern auszutauschen. So ist man selbst beruhigter und weiß, wie man in einer Notfallsituation richtig handelt.

Hier geht es zum Video-Interview: „Meine Nachricht an Sie“