Grundlagen der Behandlung von Lungenhochdruck

Wo sollte ich mich behandeln lassen?

Lungenhochdruck ist eine sehr seltene Erkrankung. Zum Beispiel ist die jährliche Inzidenz der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertension ein bis zwei pro Million. Das heißt: Wenn 15 Zentren in einer Population mit acht Millionen, so wie das in Österreich ist, Behandlungsansprüche erheben, dann sieht vielleicht ein Zentrum einen Lungenhochdrucksfall pro Jahr. Und das bedeutet, dass die Erfahrungswerte mit diesen Patienten dann niedrig sind in diesem Zentrum. Und ich denke: Die Zentralisierung solcher seltener Erkrankungen ist ein Anliegen der Politik, der Gesundheitsökonomie und der Wissenschaft.

Welche Form des Lungenhochdrucks kann mit spezifischen Medikamenten behandelt werden?

Eine wichtige Frage, die immer wieder gestellt wird, ist: „Welchen Lungenhochdruck habe ich?“ Und weil das eine wichtige Frage ist, möchte ich dazu eine Zeichnung machen.

Stellen Sie sich vor, Sie sind hier der Patient. Dann ist aus Ihrer Sicht, und aus der Sicht des Arztes ist rechts und links vertauscht, und daher ist es aus der Sicht des Arztes das rechte Herz hier und das linke Herz hier, und der Lungenkreislauf ist hier dazwischen mit dem Kapillargebiet und der Lungenvene, die hier zum linken Vorhof führt. Das wäre der kleine Kreislauf.

• Bei der Lungenhochdrucksform, die PAH heißt, bei der sogenannten echten Lungenhochdrucksform ist der Druck in diesem Schenkel erhöht: In der Pulmonalarterie, im Kapillargebiet und in einem kleinen Teil der Venen. Das ist der echte Lungenhochdruck. Das ist der Lungenhochdruck, den wir behandeln können mit Lungenhochdrucks-Medikamenten.
• Die Mehrzahl der Patienten hat aber einen postkapillären Lungenhochdruck — postkapillär. Das heißt: nach dem Kapillargebiet in diesem Teil. Und der Druck, der durch die Erhöhung in diesem Teil (= links) zustande kommt und dort (= nach rechts) hinüberdrückt mit der Ursache hier (= links), ist der postkapilläre Lungenhochdruck. Für den gibt es keine Lungenhochdrucks-Therapien.

Was sind die wichtigsten Grundpfeiler der PAH-Behandlung?

Die wichtigsten Grundpfeiler der PAH-Behandlung heute sind Medikamente, die Gefäße erweitern, nämlich die Gefäße der Lunge, die erweiterbar sind. Lungenhochdruck ist ja eine Gefäßerkrankung und betrifft meistens sehr viele Lungengefäße. Aber es gibt dazwischen Gefäße, die noch offen sind, und die werden mit diesen gefäßerweiternden Medikamenten behandelt und erweitert. Und dadurch ist die Last für das rechte Herz reduziert und das rechte Herz kann länger funktionieren.

Welche Faktoren beeinflussen die Wahl der Therapie?

Die Wahl der Therapie wird zwischen Arzt und Patient festgelegt. Ein Hilfsmittel für die Wahl der Therapie ist die Risikostratifizierung. Die Europäische Gesellschaft für Kardiologie, europäische respiratorische Gesellschaft hat in den Guidelines die sogenannte Risikoampel abgebildet. Das ist eine Risiko-Stratifizierung nach den Farben Grün, Gelb und Rot, wobei

• Grün ein jährliches Mortalitätsrisiko unter fünf Prozent,
• Gelb ein jährliches Mortalitätsrisiko zwischen fünf und zehn Prozent und
• Rot ein jährliches Mortalitätsrisiko über zehn Prozent

Die Risikofaktoren, die da eingehen, sind mannigfaltig. Sie gehen von den Symptomen über die Synkope, über den 6-Minuten-Gehtest, die NYHA-Klasse, die Biomarker, das Imaging, den Rechtsherzkatheter und die spiro-ergometrischen Parameter hinaus. Das hat dazu geführt, dass das ein sehr schwer benutzbares Instrument geworden ist. Rezente Arbeiten der französischen Registerteilnehmer, der schwedischen Registerinitiative und des Deutschen COMPERA-Registers haben dazu beigetragen, den Behandelnden vor Augen zu führen, dass NYHA-Klasse, der 6-Minuten-Gehtest und NTproBNB ein einfaches Werkzeug ist, um Risiko einzuschätzen. Das heißt: Wenn ein Patient kommt mit einer NYHA-Klasse 4, einem Gehtest von 100 Metern und ein proBNB von 2.000, dann ist klar: Das ist eine schwerste PAH, und wir müssten zu maximalen Aktionen gehen.

Wenn das Risikoprofil niedriger ist, dann kann man eine orale Kombinationstherapie überlegen. Diese Patienten sind meines Erfahrungswerts nach nicht so häufig. Zu mir kommen immer sehr schwerkranke Patienten, wobei auch ein Stadium NYHA III eine schwere PAH signalisiert.

Die Grundkrankheit ist noch ein wichtiges Argument. Eine Sklerodermie hat eine natürlicherweise schlechtere Prognose. Auch beispielsweise PAH in der Schwangerschaft ist ein ganz anderes Krankheitsbild, das viel aggressivere Therapiestrategien erfordert und da auch von Anfang an nicht nur die Partnerschaft zwischen Arzt und der Schwangeren mit ihrem Kind, sondern auch andere Disziplinen wie Neonatologe, Pulmologe, Maschinist des Herz-Thorax-Teams, des Transplant-Teams, Immunologen, Rheumatologen, Nephrologen… — also da kommen dann alle zusammen, und das ist auch einer der Werte eines multivalenten Expertenzentrums, wo Lungenhochdruck hingehen soll.

Sie haben zuerst gesagt: „Wo soll ich hingehen?“ — Dort gehen Sie bitte hin.

Wie wird der Therapieerfolg kontrolliert?

Therapieerfolg wird kontrolliert regelmäßig alle drei bis sechs Monate

• durch die Evaluierung der NYHA-Klasse,
• durch die Bestimmung des 6-Minuten-Gehtests
• und der Biomarker.

Man kann ein Echo dazu machen bzw. kann man sich entscheiden, von Zeit zu Zeit rechtsherzkathetermäßig die Therapie zu überprüfen. Das machen wir jetzt eigentlich nur alle ein bis zwei Jahre.

Welche Ziele können durch die Behandlung erreicht werden?

Behandlungsziele sind Beschwerdearmut bzw. Beschwerdefreiheit, darf man schon sagen. Die Integration in einem Sozialsystem, Familie, Beruf, Interessensgruppen als vollwertiges Mitglied mit den bestmöglichen Freiheiten wie Reise, Familie, Engagement in der Gesellschaft, Sex, … Auch Operationen müssen überlebt werden. Wenn eine Hüfte bricht, muss man diese operieren können. Das ist auch eines der Ziele, dass die Behandlung so ausgelegt ist, dass man diese Ereignisse des Lebens gut kompensieren kann.

Warum ist Therapietreue bei PAH so wichtig?

Therapietreue ist lebenserhaltend. Gefäßerweiternde Medikamente stellen ein neues Gleichgewicht für das rechte Herz ein, und ein Wegfallen der Gefäßerweiterung hat besonders bei intravenösen Behandlungen ganz komplexe Folgen. Bei diesen intravenösen Therapien ist es ganz besonders dramatisch. Darum sucht man auch nach Behandlungen intravenös, die längere Halbwertszeiten haben.

Welche Impfungen sind für PAH-PatientInnen zu empfehlen?

PAH-Patienten fragen oftmals nach den Impfungen, die empfohlen werden. Und ich empfehle eine Pneumokokken-Impfung und eine Grippeimpfung jährlich. Andere Impfungen können für die Vorbereitung zur Lungentransplantation notwendig sein.