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Kurs Behandlung des Lungenhochdrucks: Lektion 1 von 7

Grundlagen der Behandlung von Lungenhochdruck

Lungenhochdruck ist eine schwere Erkrankung, die nicht ursächlich geheilt werden kann. Trotzdem gibt es verschiedene Möglichkeiten, die Lebensqualität von PatientInnen deutlich zu verbessern, die Beschwerden zu verringern und das Fortschreiten der Erkrankung zu bremsen.

Video Transkript

Wo sollte ich mich behandeln lassen?

Lungenhochdruck ist eine sehr seltene Erkrankung. Zum Beispiel ist die jährliche Inzidenz der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertension ein bis zwei pro Million. Das heißt: Wenn 15 Zentren in einer Population mit acht Millionen, so wie das in Österreich ist, Behandlungsansprüche erheben, dann sieht vielleicht ein Zentrum einen Lungenhochdrucksfall pro Jahr. Und das bedeutet, dass die Erfahrungswerte mit diesen Patienten dann niedrig sind in diesem Zentrum. Und ich denke: Die Zentralisierung solcher seltener Erkrankungen ist ein Anliegen der Politik, der Gesundheitsökonomie und der Wissenschaft.

Welche Form des Lungenhochdrucks kann mit spezifischen Medikamenten behandelt werden?

Eine wichtige Frage, die immer wieder gestellt wird, ist: „Welchen Lungenhochdruck habe ich?“ Und weil das eine wichtige Frage ist, möchte ich dazu eine Zeichnung machen.

Stellen Sie sich vor, Sie sind hier der Patient. Dann ist aus Ihrer Sicht, und aus der Sicht des Arztes ist rechts und links vertauscht, und daher ist es aus der Sicht des Arztes das rechte Herz hier und das linke Herz hier, und der Lungenkreislauf ist hier dazwischen mit dem Kapillargebiet und der Lungenvene, die hier zum linken Vorhof führt. Das wäre der kleine Kreislauf.

  • Bei der Lungenhochdrucksform, die PAH heißt, bei der sogenannten echten Lungenhochdrucksform ist der Druck in diesem Schenkel erhöht: In der Pulmonalarterie, im Kapillargebiet und in einem kleinen Teil der Venen. Das ist der echte Lungenhochdruck. Das ist der Lungenhochdruck, den wir behandeln können mit Lungenhochdrucks-Medikamenten.
  • Die Mehrzahl der Patienten hat aber einen postkapillären Lungenhochdruck — postkapillär. Das heißt: nach dem Kapillargebiet in diesem Teil. Und der Druck, der durch die Erhöhung in diesem Teil (= links) zustande kommt und dort (= nach rechts) hinüberdrückt mit der Ursache hier (= links), ist der postkapilläre Lungenhochdruck. Für den gibt es keine Lungenhochdrucks-Therapien.

Was sind die wichtigsten Grundpfeiler der PAH-Behandlung?

Die wichtigsten Grundpfeiler der PAH-Behandlung heute sind Medikamente, die Gefäße erweitern, nämlich die Gefäße der Lunge, die erweiterbar sind. Lungenhochdruck ist ja eine Gefäßerkrankung und betrifft meistens sehr viele Lungengefäße. Aber es gibt dazwischen Gefäße, die noch offen sind, und die werden mit diesen gefäßerweiternden Medikamenten behandelt und erweitert. Und dadurch ist die Last für das rechte Herz reduziert und das rechte Herz kann länger funktionieren.

Welche Faktoren beeinflussen die Wahl der Therapie?

Die Wahl der Therapie wird zwischen Arzt und Patient festgelegt. Ein Hilfsmittel für die Wahl der Therapie ist die Risikostratifizierung. Die Europäische Gesellschaft für Kardiologie, europäische respiratorische Gesellschaft hat in den Guidelines die sogenannte Risikoampel abgebildet. Das ist eine Risiko-Stratifizierung nach den Farben Grün, Gelb und Rot, wobei

  • Grün ein jährliches Mortalitätsrisiko unter fünf Prozent,
  • Gelb ein jährliches Mortalitätsrisiko zwischen fünf und zehn Prozent und
  • Rot ein jährliches Mortalitätsrisiko über zehn Prozent

Die Risikofaktoren, die da eingehen, sind mannigfaltig. Sie gehen von den Symptomen über die Synkope, über den 6-Minuten-Gehtest, die NYHA-Klasse, die Biomarker, das Imaging, den Rechtsherzkatheter und die spiro-ergometrischen Parameter hinaus. Das hat dazu geführt, dass das ein sehr schwer benutzbares Instrument geworden ist. Rezente Arbeiten der französischen Registerteilnehmer, der schwedischen Registerinitiative und des Deutschen COMPERA-Registers haben dazu beigetragen, den Behandelnden vor Augen zu führen, dass NYHA-Klasse, der 6-Minuten-Gehtest und NTproBNB ein einfaches Werkzeug ist, um Risiko einzuschätzen. Das heißt: Wenn ein Patient kommt mit einer NYHA-Klasse 4, einem Gehtest von 100 Metern und ein proBNB von 2.000, dann ist klar: Das ist eine schwerste PAH, und wir müssten zu maximalen Aktionen gehen.

Wenn das Risikoprofil niedriger ist, dann kann man eine orale Kombinationstherapie überlegen. Diese Patienten sind meines Erfahrungswerts nach nicht so häufig. Zu mir kommen immer sehr schwerkranke Patienten, wobei auch ein Stadium NYHA III eine schwere PAH signalisiert.

Die Grundkrankheit ist noch ein wichtiges Argument. Eine Sklerodermie hat eine natürlicherweise schlechtere Prognose. Auch beispielsweise PAH in der Schwangerschaft ist ein ganz anderes Krankheitsbild, das viel aggressivere Therapiestrategien erfordert und da auch von Anfang an nicht nur die Partnerschaft zwischen Arzt und der Schwangeren mit ihrem Kind, sondern auch andere Disziplinen wie Neonatologe, Pulmologe, Maschinist des Herz-Thorax-Teams, des Transplant-Teams, Immunologen, Rheumatologen, Nephrologen… — also da kommen dann alle zusammen, und das ist auch einer der Werte eines multivalenten Expertenzentrums, wo Lungenhochdruck hingehen soll.

Sie haben zuerst gesagt: „Wo soll ich hingehen?“ — Dort gehen Sie bitte hin.

Wie wird der Therapieerfolg kontrolliert?

Therapieerfolg wird kontrolliert regelmäßig alle drei bis sechs Monate

  • durch die Evaluierung der NYHA-Klasse,
  • durch die Bestimmung des 6-Minuten-Gehtests
  • und der Biomarker.

Man kann ein Echo dazu machen bzw. kann man sich entscheiden, von Zeit zu Zeit rechtsherzkathetermäßig die Therapie zu überprüfen. Das machen wir jetzt eigentlich nur alle ein bis zwei Jahre.

Welche Ziele können durch die Behandlung erreicht werden?

Behandlungsziele sind Beschwerdearmut bzw. Beschwerdefreiheit, darf man schon sagen. Die Integration in einem Sozialsystem, Familie, Beruf, Interessensgruppen als vollwertiges Mitglied mit den bestmöglichen Freiheiten wie Reise, Familie, Engagement in der Gesellschaft, Sex, … Auch Operationen müssen überlebt werden. Wenn eine Hüfte bricht, muss man diese operieren können. Das ist auch eines der Ziele, dass die Behandlung so ausgelegt ist, dass man diese Ereignisse des Lebens gut kompensieren kann.

Warum ist Therapietreue bei PAH so wichtig?

Therapietreue ist lebenserhaltend. Gefäßerweiternde Medikamente stellen ein neues Gleichgewicht für das rechte Herz ein, und ein Wegfallen der Gefäßerweiterung hat besonders bei intravenösen Behandlungen ganz komplexe Folgen. Bei diesen intravenösen Therapien ist es ganz besonders dramatisch. Darum sucht man auch nach Behandlungen intravenös, die längere Halbwertszeiten haben.

Welche Impfungen sind für PAH-PatientInnen zu empfehlen?

PAH-Patienten fragen oftmals nach den Impfungen, die empfohlen werden. Und ich empfehle eine Pneumokokken-Impfung und eine Grippeimpfung jährlich. Andere Impfungen können für die Vorbereitung zur Lungentransplantation notwendig sein.

Welche Form von Lungenhochdruck habe ich?

Es gibt verschiedene Formen von Lungenhochdruck, welche ganz unterschiedliche Ursachen haben. Die jeweilige Form bestimmt die Behandlung:

Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Andere Formen des Lungenhochdrucks

Ursachen PAH ist der „echte“ Lungenhochdruck, eine eigenständige Erkrankung, welche sich direkt in den Lungengefäßen abspielt. Andere Formen des Lungenhochdrucks haben ihre Ursache in anderen Erkrankungen, zum Beispiel Linksherzerkrankungen, Erkrankungen der Lunge, Lungenembolien oder Stoffwechsel- und Speichererkrankungen.
Therapie Für diese Form des Lungenhochdrucks stehen eine Reihe wirksamer Medikamente zur Verfügung. In diesen anderen Fällen muss in erster Linie die zugrunde liegende Erkrankung behandelt werden. Eine Therapie mit Medikamenten für PAH ist hier in den meisten Fällen nicht wirksam.

Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

PAH ist der „echte“ Lungenhochdruck, eine eigenständige Erkrankung, welche sich direkt in den Lungengefäßen abspielt.
Für diese Form des Lungenhochdrucks stehen eine Reihe wirksamer Medikamente zur Verfügung.

Andere Formen des Lungenhochdrucks

Andere Formen des Lungenhochdrucks haben ihre Ursache in anderen Erkrankungen, zum Beispiel Linksherzerkrankungen, Erkrankungen der Lunge, Lungenembolien oder Stoffwechsel- und Speichererkrankungen.
In diesen anderen Fällen muss in erster Linie die zugrunde liegende Erkrankung behandelt werden. Eine Therapie mit Medikamenten für PAH ist hier in den meisten Fällen nicht geeignet.

Wir gehen in diesem Online-Kurs in erster Linie auf die Behandlung der PAH ein und berücksichtigen außerdem invasive Behandlungsmethoden der CTEPH (chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertension). Diese Krankheitsform entsteht durch Lungenembolien und ist  im Gegensatz zur PAH in manchen Fällen sogar heilbar.

Das sollten Sie über die Behandlung von pulmonal-arterieller Hypertonie wissen

Wie läuft die Behandlung ab?

Es gibt verschiedene Medikamente, welche bei Lungenhochdruck in individueller Zusammensetzung gegeben werden. Jede/r PatientIn braucht verschiedene Medikamente oder eine Kombination daraus, die bei Bedarf immer wieder angepasst wird. Deshalb sind nach der Diagnose regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig. Falls Ihr Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird, setzt man zusätzlich eine Sauerstofftherapie ein. Und schließlich gibt es noch Eingriffe und Operationen, welche unter bestimmten Bedingungen infrage kommen.

Was ist das Ziel der Behandlung?

PatientInnen mit Lungenhochdruck sollen so weit wie möglich am normalen Leben teilhaben. Die Beschwerden sollen abgeschwächt werden, idealerweise sind sie fast “verschwunden”. Gleichzeitig wird die Belastung für das “rechte Herz” (die rechte Herzhälfte) so weit wie möglich gesenkt, damit seine Funktion so lange wie möglich gewährleistet ist. Wenn die Therapie der PAH gut wirkt, können viele PatientInnen ein fast normales Leben mit nur wenigen Einschränkungen führen.

Wonach richtet sich die Therapie?

Welche Therapie bei Lungenhochdruck sinnvoll ist, hängt stark von den persönlichen Gegebenheiten ab. Die Behandlung muss deshalb zwischen Ärztin/Arzt und PatientIn individuell festgelegt werden. Grundlagen für die Entscheidung sind die vorangegangenen Untersuchungen, zum Beispiel der Sechs-Minuten-Gehtest und die Herzuntersuchungen. Außerdem spielt der Schweregrad (Klasse I bis IV) der PAH-Erkrankung eine Rolle, sowie das zugrundeliegende Risikoprofil.

Wo sollte die Behandlung durchgeführt werden?

Lungenhochdruck ist eine seltene Erkrankung mit komplexen Behandlungsoptionen und gehört in erfahrene Hände. Doch selbst manche Lungenhochdruck Zentren bekommen jährlich nur wenige PAH-PatientInnen zu sehen. In einem PH Zentrum arbeiten ÄrztInnen verschiedener Disziplinen eng zusammen.

In welchen Abständen sind Kontrolluntersuchungen nötig?

Alle drei bis sechs Monate sollten Sie bei Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt zur Kontrolluntersuchung vorstellig werden. Dort wird mit dem Sechs-Minuten-Gehtest und anderen Diagnoseverfahren geprüft, wie gut die Medikamente wirken und ob diese möglicherweise angepasst werden müssen.

Zu Beginn der Behandlung sind die Abstände zwischen den Kontrolluntersuchungen kürzer. Sind Ihre Medikamente gut eingestellt, können die Abstände verlängert werden.

Gut zu wissen: Therapietreue ist lebenswichtig!

Bei einer so schweren Erkrankung wie dem Lungenhochdruck ist es von größter Bedeutung, dass Sie sich an die Anweisungen und Ratschläge Ihrer ÄrztInnen halten. Das gilt auch dann, wenn Sie sich schon besser fühlen. Medikamente eigenständig abzusetzen oder zu verändern kann lebensbedrohlich sein.

Geprüft Univ.-Prof.in Dr.in Irene Lang: Stand April 2019

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