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Kurs Behandlung des Lungenhochdrucks: Lektion 3 von 6

Spezifische Therapie

Zusätzlich zur Basistherapie können je nach individueller Situation weitere Medikamente zum Einsatz kommen. Eine wichtige Rolle bei der Therapie der PAH (pulmonal-arterielle Hypertonie) spielen alle Mittel, welche die Gefäße erweitern. Ob und in welcher Kombination die Wirkstoffe für Sie geeignet sind, hängt von vielen verschiedenen Faktoren ab und muss deshalb individuell entschieden werden.

Gefäßerweiternde Medikamente (Vasodilatatoren) bei PAH

Beim Lungenhochdruck nimmt der Druck in den Lungenarterien immer weiter zu. Vasodilatatoren setzen genau an diesem Punkt an: Sie erweitern die Gefäße in der Lunge und senken damit direkt den Blutdruck in den Lungenarterien. Um diese Wirkung zu erzielen, gibt es verschiedene Wirkstoffgruppen, die oft kombiniert zum Einsatz kommen:

Wie wirken Kalzium-Kanal-Blocker (Kalziumantagonisten)?

Kalziumantagonisten werden bei allgemeinem Bluthochdruck (arterielle Hypertonie) eingesetzt. Sie senken den Blutdruck, erweitern die Gefäße und sorgen für eine Entlastung des Herzens. Bei bis zu fünf Prozent der PAH-PatientInnen wirken hochdosierte Kalzium-Kanal-Blocker auch langfristig gegen Lungenhochdruck.

Ob diese Medikamente bei Ihnen eingesetzt werden können, wird im Rahmen einer Rechtsherzkatheter-Untersuchung mittels Austestung festgestellt.

Wie wirken Endothelin-Rezeptor-Blocker?

Endothelin ist ein körpereigener Stoff, der im Übermaß zur Verengung der Lungengefäße führt und außerdem zur vermehrten Bildung von Zellen in der Gefäßwand beiträgt. Bei PAH-PatientInnen wird zu viel Endothelin produziert. Genau an dieser Stelle, genauer gesagt, bei den Endothelin-Rezeptoren, kann man medikamentös ansetzen. Diese Rezeptoren sind bestimmte Eiweißstrukturen in der Zellmembran, die Signale weitergeben. Werden diese blockiert, unterbricht das den Signalweg zur Zelle, das Endothelin kann seine Wirkung nicht mehr ausüben und das Gefäß weitet sich. Zudem wird durch Endothelin-Rezeptor-Blocker übermäßiges  Zellwachstum in den Lungengefäßen verringert.

Wie wirken Phosphodiesterase-5-Inhibitoren/PDE-5-Hemmer und sogenannte Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase (sGC)?

Auch diese Wirkstoffe setzen an einem eigenen Signalweg an, der letzten Endes zur Entspannung der Gefäße führt.

Phosphodiesterase Typ 5 (PDE-5) ist ein Enzym, das unter anderem in den Gefäßen der Lunge vorkommt. Es baut den Botenstoff “cGMP” ab, der für die Erweiterung der Lungengefäße sorgt. Blockiert man PDE-5, kann es den Botenstoff nicht abbauen und die Gefäße bleiben länger entspannt.

Ein anderer Wirkstoff setzt bei dem Enzym “sGC” an, welches wiederum hilft, den Botenstoff “cGMP” zu produzieren und dadurch die Gefäße weit hält.

Wie wirken Prostanoide und Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten?

Diese Medikamente wirken im Prostazyklin Signalweg.  Körpereigenes Prostazyklin erweitert die Gefäße, ist aber bei PAH oft nicht ausreichend vorhanden. Prostazyklin-ähnliche Stoffe, die sogenannten Prostanoide, ersetzen diese Substanz und erweitern so die Gefäße.

Seit einiger Zeit steht außerdem ein Prostazyklin-Rezeptor-Agonist zur Verfügung. Dieser Wirkstoff aktiviert die entsprechenden Rezeptoren und hat deshalb einen vergleichbaren Wirkmechanismus wie Prostanoide oder das Prostazyklin selbst.

Gefäßerweiternde Medikamente werden je nach Wirkstoff als Tabletten, als Inhalationen, subkutan (s.c., unter die Haut) oder intravenös (i.v., direkt in die Vene) verabreicht. Bei der subkutanen Injektion wird das Medikament in das Fettgewebe unter der Haut gespritzt. Bei der intravenösen Injektion wird das Medikament direkt in eine Vene verabreicht.

Verabreichungsform Tabletten
Tabletten

Verabreichungsform Inhalation
Inhalation

Verabreichungsform subkutan (s.c.)
Subkutan

Verabreichungsform Intravenös (i.v.)
Intravenös

Kombinationen mehrerer Mittel erhöhen die Wirksamkeit

Bei der Behandlung der PAH kommt meist nicht ein einzelnes Medikament zum Einsatz, sondern es werden mehrere kombiniert. Das steigert die Wirksamkeit und verbessert damit auch das Ergebnis der Therapie. Die Kombination der Medikamente muss für jede/n PatientIn individuell angepasst und immer wieder korrigiert werden. Deshalb sind regelmäßige Kontrollen so wichtig.

Wussten Sie schon

Das Hauptproblem bei Lungenhochdruck ist der Wand-Umbau der Lungengefäße, die Forschung sucht momentan intensiv nach Möglichkeiten, diesen rückgängig zu machen. Es gibt verschiedene vielversprechende Ansatzpunkte.

Geprüft Univ.-Prof.in Dr.in Irene Lang: Stand April 2019

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