6. Lungenfibrose verstehen – alle Fragen

Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung und macht sich durch Atemnot und Husten bemerkbar. Die Ursachen und Formen der Lungenfibrose sind entscheidend für die Wahl der Therapie. Die Diagnose wird anhand einer Lungenfunktion und anderen Untersuchungen gestellt. OÄ Christina Imlinger und Assoc.-Prof. Priv.-Doz. Dr. Helmut Prosch beantworten hier die häufigsten Fragen zur Lungenfibrose.

Was ist Lungenfibrose?

Was ist eine Lungenfibrose und wie entsteht sie?

Der Ausdruck Lungenfibrose ist keine eigene Erkrankung, sondern beschreibt lediglich den Prozess der Vernarbung des Lungengewebes.

Ich möchte Ihnen dies an einem Beispiel erklären: Wenn Sie sich mit einem scharfen Gegenstand in den Finger schneiden, entsteht eine Wunde. Und wenn diese abgeheilt ist, bleibt eine Narbe übrig. Die Lungenfibrose entspricht der Narbe in diesem Beispiel, und der Schnitt entspricht den vielen unterschiedlichen Lungengewebserkrankungen, die in der Folge zu einer Fibrose führen können.

Die Lungenfibrose spielt sich nicht in den Atemwegen, sondern im Lungengewebe ab.

Und zum besseren Verständnis möchte ich hier einen kleinen Exkurs in die Anatomie und Physiologie machen: Die Luft, die wir einatmen, gelangt durch die Luftröhre in die Bronchien, und diese verzweigen sich in immer dünnere Äste wie die Zweige eines Baumes. Die dünnsten Bronchialäste schließlich münden in die Lungenbläschen. Und jedes Lungenbläschen ist von einem feinen Netz dünner Blutgefäße umgeben. Und hier passiert der Gasaustausch, d.h.: Der Sauerstoff diffundiert vom Lungenbläschen ins Blutgefäß und wird von dort weiter transportiert. Denn jede Körperzelle benötigt Sauerstoff für den Stoffwechsel.

Und was bei der Lungenfibrose passiert, ist, dass sich hier zwischen den Lungenbläschen vermehrt Bindegewebe einlagert, Bindegewebszellen und Bindegewebsfasern, und sich dadurch diese Membran, durch die der Sauerstoff diffundiert, verdickt. Und so kann kein adäquater Gasaustausch mehr stattfinden, und es kommt letztlich zu einem Sauerstoffdefizit.

Wie unterscheidet sich die Funktion einer gesunden von einer kranken Lunge und welchen Einfluss hat das für mich als PatientIn?

Die Lunge wird durch diese vermehrte Bindegewebseinlagerung kleiner, steifer und weniger elastisch. Sie kann sich also bei einer Einatmung nicht mehr so gut ausdehnen. Diese verminderte Lungenbeweglichkeit nennt man Restriktion.

Das verminderte Atemvolumen versucht der Organismus dadurch zu kompensieren, indem die Atemfrequenz gesteigert wird. Die Atmung ist also schnell und flach. Es entsteht typischerweise eine sogenannte Hechelatmung. Und wenn viele Areale von der Lungenfibrose betroffen sind und somit am Gasaustausch also nicht mehr teilnehmen können, entsteht trotz dieser Kompensationsmechanismen eine inadäquate Sauerstoffversorgung.

Welche Formen einer Lungenfibrose kann man unterscheiden?

Man unterscheidet einerseits

  • Frühformen und
  • fortgeschrittene Stadien.

Andererseits kann man auch nach dem Verlauf unterscheiden, also

  • stabil oder langsam fortschreitend und
  • sehr rasche Verschlechterung einer Lungenfibrose.

Und man unterscheidet auch nach den Ursachen einer Lungenfibrose. Einige Beispiele führe ich Ihnen an:

  • Eine Lungenfibrose kann im Rahmen einer Systemerkrankung auftreten. Das sind also Erkrankungen, die nicht auf ein einzelnes Organsystem beschränkt sind, z.B. rheumatische Erkrankungen.
  • Eine Lungenfibrose kann auch als Medikamentennebenwirkung entstehen oder durch Inhalation anorganischer Stäube, das nennt man Pneumoniekoniose,
  • oder auch durch eine Inhalation organischer Stäube in Form einer sogenannten Überempfindlichkeitsreaktion.
  • Und wenn sämtliche mögliche Ursachen für eine Lungenfibrose ausgeschlossen sind, spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose.

Welche Faktoren erhöhen das Risiko, an einer Lungenfibrose zu erkranken?

  • Das Alter ist ein erheblicher Risikofaktor. Ältere Patienten erkranken deutlich häufiger als jüngere.
  • Männer erkranken auch häufiger als Frauen.
  • Die positive Familienanamnese ist auch ein Risikofaktor. Also wenn enge Verwandte, Eltern oder Geschwister an einer Lungenfibrose erkrankt sind, erhöht sich auch das Risiko.
  • Als beeinflussbarer Risikofaktor ist in erster Linie das Rauchen zu nennen.
  • Aber auch Umweltfaktoren spielen eine Rolle, wie z.B. chronische Holzstaubbelastung, Metallstäube, Chemikalien oder Asbest.

Was ist der Unterschied zwischen einer COPD und einer Lungenfibrose?

Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung der Lunge, die gekennzeichnet ist durch eine Vernarbung des Lungengewebes. Im Unterschied dazu finden wir bei der COPD, das steht ja für Chronisch obstruktive Lungenerkrankung, eine Erkrankung, die sich zumindest in der Lungenfunktion vor allem auf die Atemwege konzentriert. Wir sehen dort eine Einengung der Atemwege, während wir bei der Lungenfibrose eine sogenannte Restriktion sehen. Dies bedeutet: Die Lunge kann sich nicht so richtig ausdehnen im Vergleich zum Lungengesunden.

Welche Erkrankungen treten häufig zusammen mit einer Lungenfibrose auf?

Die Gruppe der Lungenfibrose beinhaltet eine ganze Reihe von Erkrankungen.

Die häufigste dieser Lungenerkrankungen ist die sogenannte idiopathische pulmonale Fibrose, die häufig raucherbedingt ist und dementsprechend sehen wir für diesen Patienten häufig auch eine Kombination aus Lungenfibrose und einem Lungenemphysem, einer Chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung. Zusätzlich besteht bei diesen Patienten auch ein erhöhtes Risiko für ein Lungenkarzinom.

Bei Lungenfibrosen, die z.B. gemeinsam mit Systemerkrankungen wie einer systemischen Sklerose oder einer rheumatoiden Arthritis auftreten, sind bedingt durch die Grunderkrankung.

Welche Folgeerkrankungen der Lungenfibrose sind möglich?

Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung, die primär die Lunge betrifft, aber in weiterer Folge auch andere Organe mitbeteiligen kann.

  • Vor allem das Herz,
  • und bei manchen Patienten kommt es bei Lungenfibrose dann auch zur Entwicklung eines Lungenhochdrucks, der die Symptome der Erkrankung weiter verschlimmert und auch getrennt behandelt werden muss.
  • Dieses Schrumpfen des Lungengewebes bei der Lungenfibrose kann auch dazu führen, dass die Speiseröhre erweitert wird und so Speisebrei vor allem in der Nacht in die Lunge übertreten kann und bei manchen PatientInnen führt dies zu Entzündungen.

Wie ist der Krankheitsverlauf bei PatientInnen mit Lungenfibrose?

Der Verlauf der fibrosierenden Lungenerkrankungen hängt von der Art der Lungenfibrose ab.

Bei der häufigsten Form der Lungenfibrose, der idiopathischen Lungenfibrose, ist der Verlauf meist fortschreitend. Der Verlauf kann aber auch durch Medikamente verlangsamt werden. Eine Umkehr der Erkrankung ist leider nicht möglich.

Kann sich eine Lungenfibrose zurückbilden?

Eine Regeneration oder Rückbildung von Lungenfibrose ist nicht möglich.

Bei Patienten mit einer Lungenfibrose ist häufig auch eine entzündliche Komponente mit im Spiel. Diese entzündliche Komponente kann behandelt werden und dann zu einer Verbesserung der Symptomatik führen und auch den Verlauf der Erkrankung verlangsamen oder sogar stoppen.

Welche Ursachen hat eine akute Verschlechterung?

Eine besondere Bedeutung hat die sogenannte Exazerbation der Lungenfibrose. Darunter verstehen wir eine akute Verschlechterung der Symptome bei Patienten mit einer Lungenfibrose.

Die Ursachen für so eine Exazerbation sind vielfältig. Bei den meisten Patienten finden wir die Ursache nicht. Bei manchen Patienten sind beispielsweise Infektionen der Auslöser so einer Exazerbation.

Das Problem bei dieser Exazerbation ist, dass sie zu eine akuten Abfall der Lungenfunktion führen kann, und dieser ist nicht wieder zurückführbar.

Dementsprechend ist die Diagnose einer solchen Exazerbation schon besonders wichtig, damit man rasch entsprechende Therapien einleiten kann.

Wie sind die Unterschiede in Prognose und Lebenserwartung?

Lungenfibrosen können sehr unterschiedlich sein und dieselbe Diagnose kann zu unterschiedlichen Lebenserwartungen führen.

Manche Lungenfibrosen, wie beispielsweise die idiopathische Lungenfibrose, haben eine schlechte Prognose. Es ist aber im Einzelfall unmöglich vorherzusehen, ob ein einzelner Patient eine gute oder eine schlechte Prognose hat.

Wichtig ist, dass man sich regelmäßig mit seinem behandelnden Arzt zusammensetzt und entsprechende Untersuchungen auch durchführt, um Therapieanpassungen durchführen zu können.

Hier geht es zum Video-Interview: „Was ist Lungenfibrose?”

Symptome von Lungenfibrose

Wie äußert sich eine Lungenfibrose?

Eine Lungenfibrose äußert sich bei den meisten Patienten durch eine sogenannten Belastungsdyspnoe. Darunter verstehen wir eine Atemnot unter Belastung.

Diese Belastung kann aber unterschiedlich sein. Während manche Patienten täglich auf den Berg laufen und dadurch relativ rasch eine Verschlechterung ihrer Lungenfunktion merken, sind andere Patienten, die aus welchen Gründen auch immer sich nicht viel bewegen können, häufig so weit fortgeschrittenen in der Lungenfibrose, dass man ganz erstaunt ist, wieviel Lungengewebe schon zerstört ist.

Neben der Atemnot, die auch ohne Belastung dann auftreten kann, leiden manche Patienten auch unter verstärktem Husten.

Auf welche Warnzeichen kann ich achten, um frühzeitig auf eine Lungenfibrose aufmerksam zu werden?

Prinzipiell ist es so, dass die Lungenfibrose häufig keine Warnzeichen gibt, die eine frühe Diagnose erlaubt.

  • Die ersten Symptome sind meistens eine Atemnot unter Belastung. Dies führt letztendlich zu einer Vorstellung beim Arzt. Häufig finden wir dann schon recht weit fortgeschrittene Veränderungen im Lungengewebe.
  • Die Erkrankung ist aber für sich genommen so selten, dass wir hier kein Früherkennungsprogramme haben, die hier eine Diagnose erlauben würde. Wichtig ist es daher, eine Atemnot auch als Symptom wahrzunehmen und entsprechend bei diesen Symptomen einen Arzt aufzusuchen.
  • Daneben kann auch ein hartnäckiger Husten ein Symptom sein, jetzt nicht nur für die Lungenfibrose, sondern auch für Lungenerkrankungen anderer Art sein, die zu einem Aufsuchen eines Arztes führen sollten.

Kann die Erkrankung bereits fortgeschritten sein, wenn ich erste Symptome bemerke?

Wichtig ist es, dass Atemnot ein wichtiges Symptom der Lungenfibrose ist, das Sie einem Arzt mitteilen sollten.

Eine Atemnot kann neben einer Lungenfibrose, und das ist eine seltene Ursache, häufig auch durch eine sogenannte COPD, einer Chronisch Obstruktive Lungenerkrankung oder auch eine Herzerkrankung bedingt sein. Und das gilt es zu untersuchen und dementsprechend zu therapieren.

Bei welchen Symptomen sollte ich sofort eine Ärztin/einen Arzt aufsuchen?

Wichtig ist, dass Patienten, die eine Lungenfibrose haben, immer dann auch ihren Arzt aufsuchen, wenn es zu einer akuten Verschlechterung der Symptome kommt, sei es jetzt vermehrt Husten oder Atemnot.

Es könnte sich um eine Exazerbation handeln. Darunter verstehen wir eine akute Verschlechterung der Erkrankung, d.h. der Erkrankungsverlauf wird beschleunigt. Diese Akute Exazerbation muss gezielt behandelt werden. Denn verlorenes Lungengewebe kann nicht wieder zurückgeführt werden.

Wie macht sich Atemnot bemerkbar, und wodurch wird sie verursacht?

Am frühesten macht sich Atemnot unter Belastung bemerkbar.

Diese Belastung kann durchaus unterschiedlich sein: Während manche Menschen häufig am Berg gehen und jede Änderung des Lungengewebes sofort als Atemnot wahrnehmen, sind manche Patienten nicht ganz so aktiv und merken eine Lungenerkrankung erst dann, wenn relativ viel Lungengewebe schon zerstört ist.

Der Grund für die Atemnot ist die Zerstörung des Lungengewebes, die zu einer Einschränkung des Gasaustausches in der Lunge führt. Dementsprechend kann nicht soviel Sauerstoff in das Blut aufgenommen werden, wie denn notwendig ist.

Das reicht unter Ruhe, aber bei starker Belastung reicht der aufgenommene Sauerstoff nicht. Das macht sich als Atemnot bemerkbar.

Warum muss ich durch die Lungenfibrose vermehrt Husten?

Husten ist ein häufiges und auch sehr belastendes Symptom bei Patienten mit einer Lungenfibrose. Grade bei weit fortgeschrittenen Formen der Erkrankung ist der Husten sehr belastend und muss über geeignete Medikamente therapiert werden. In manchen Fällen lässt sich der Hustenreiz nur etwas dämpfen. Letztendlich ganz ausschalten, gerade bei fortgeschrittenen Erkrankungen, lässt sich das oft nicht.

Welche Folgen kann Sauerstoffmangel im Blut haben?

Die Symptome Husten bzw. Atemnot hängen nicht immer direkt mit der dem Ausmaß der Erkrankung zusammen, wie wir es in der Computertomographie sehen. Bei manchen Patienten sehen wir bei sehr geringen Veränderungen im Lungengewebe schon deutliche Symptome, während wir bei anderen Patienten auch ausgeprägte Veränderungen im Lungengewebe sehen, diese Patienten aber nicht sehr unter der Erkrankung leiden. Das mag zum einen auch daran liegen, dass die Lungenkapazität von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein kann und auch die Belastung, die ja letztendlich für die Atemnot auch mitverantwortlich ist, schon Patient von Patient zu Patient variiert.

Was versteht man unter einer Exazerbation und wie macht sie sich bemerkbar?

Unter einer Exazerbation der Lungenfibrose verstehen wir eine akute Verschlechterung der Symptome – Husten oder vor allem auch der Atemnot.

Die Ursachen für eine Exazerbation sind recht vielfältig.

  • Bei manchen Patienten ist es eine Infektion- mit einem Virus oder mit einem Bakterium – die zu dieser Verschlechterung führen kann.
  • Bei vielen Patienten wissen wir es letztendlich nicht, und wir nennen es dann eine idiopathische Exazerbation.

Warum Exazerbationen wichtig sind, ist einfach zu erklären: Eine Exazerbation führt zu einer beschleunigten Schädigung des Lungengewebes, und diese Schädigung ist nicht mehr rückführbar. Dementsprechend muss man bei Patienten mit einer Exazerbation so rasch wie möglich eine Therapie einleiten.

Bei manchen Patienten ist diese Exazerbation letztendlich aber auch etwas, was zum Tode führt. Aus diesem Grund ist es so wichtig, dass man bei einer Verschlechterung der Symptome auch seinen Arzt aufsucht.

Welche Auslöser kann eine akute Symptomverschlechterung haben?

Eine akute Verschlechterung der Symptome kann mehrere Ursachen haben. Lungenfibrosen verlaufen nicht immer sehr homogen. Sie können auch einmal eine rasche Verschlechterung haben und dann wieder eine Plateauphase einnehmen. Darüber hinaus gibt es auch die sogenannte Exazerbation, die eine akute Verschlechterung dieser Erkrankung darstellt und zu einer fast stufenhaften Verschlechterung der Lungenfunktion führen kann.

Was soll ich tun, wenn sich meine Symptome plötzlich verschlimmern?

Bei einer akuten Verschlechterung Ihrer Symptome sollten Sie rasch versuchen, Ihren behandelnden Arzt zu kontaktieren.

Häufig reicht ein Telefonanruf, um sich zu vergewissern, dass diese Verschlechterung der Symptome nichts Lebensbedrohliches ist. In manchen Fällen ist es wichtig, Ihren Arzt in Person aufzusuchen.

Wie wirkt sich die Psyche auf meine Atemnot aus?

Die psychische Verfassung wirkt sich direkt auch auf die Atemnot aus.

Und daher ist es wichtig, Ängste, die Sie eventuell mit der Diagnose dieser Erkrankung verbinden, mit Ihrem behandelnden Arzt besprechen oder auch in Selbsthilfegruppen mit Patienten besprechen, die unter ähnlichen Symptomen leiden. Solche Gespräche können häufig bereits dazu führen, dass die Ängste abnehmen und zeitgleich die Atemnot direkt verbessert wird.

Hier geht es zum Video-Interview: „Symptome von Lungenfibrose”

Ursachen und Formen der Lungenfibrose

Was versteht man unter einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF)?

Eine idiopathische Lungenfibrose tritt also ohne erkennbare Ursache und unabhängig von anderen Erkrankungen auf und ist eine so genannte Ausschlussdiagnose.

Was passiert bei einer (IPF) in der Lunge?

Durch wiederholte kleinste Schädigungen der Lungenbläschen kommt es zur Ausschüttung von Gewebshormonen. Das sind Proteine, die zum einen das Wachstum von Zellen regulieren und zum anderen auch steuern, wie sich eine Zelle ausbildet. Es kommt durch diese Gewebshormone dann zu einer vermehrten Einwanderung und Vermehrung von Bindegewebszellen, die auch Bindegewebsfasern bilden. Die auskleidenden Zellen der Lungenbläschen sterben durch die abnormen Reparaturvorgänge schließlich ab und werden durch die Bindegewebszellen ersetzt.

Diese Bindegewebszellen können aber die Funktion der ursprünglichen Zellen nicht wahrnehmen. Es resultiert ein minderwertiges Narbengewebe.

Welche Risikofaktoren spielen bei der IPF eine Rolle?

Es gibt beeinflussbare und nicht beeinflussbare Risikofaktoren für eine idiopathische Lungenfibrose.

Zu den nicht beeinflussbaren Risikofaktoren gehören

  • höheres Patientenalter,
  • männliches Geschlecht und
  • die positive Familienanamnese, also wenn Eltern oder Geschwister bereits an einer Lungenfibrose erkrankt sind.
  • Daneben scheint auch der gastro-ösaphogiale Reflux eine Rolle zu spielen, also das Sodbrennen, bei dem minimale Mengen an Magensäure den Weg zurück in die Speiseröhre nehmen und letztlich auch in die Atemwege gelangen können.

Und von den beeinflussbaren Risikofaktoren ist in erster Linie das Rauchen zu nennen.

Aber auch Umweltfaktoren wie

  • Holzstaubbelastung,
  • Metallstaubbelastung,
  • Chemikalien oder
  • Asbest

erhöhen das Risiko, an einer Lungenfibrose zu erkranken.

Wie unterscheidet sich die IPF von anderen Formen der Lungenfibrose?

  • Zum einen betrifft die idiopathische Lungenfibrose nur die Lunge als einziges Organ, ist also keine Systemerkrankung.
  • Sämtliche andere Ursachen einer Lungenfibrose müssen ausgeschlossen sein.
  • Die idiopathische Lungenfibrose tritt ohne erkennbaren Grund auf.
  • Die idiopathische Lungenfibrose hat leider auch eine schlechtere Prognose als andere Lungenfibroseformen. Das heißt: Die Erkrankung schreitet im Mittel schneller voran als andere Lungenfibroseformen.

Es gibt aber auch bei dieser Erkrankung eine breite Streuung und individuell sehr unterschiedliche Verläufe.

Welche Erkrankungen stehen mit der Lungenfibrose in Verbindung?

  • Das sind sogenannte Systemerkrankungen, also Erkrankungen, die mehrere Organsysteme befallen können. Neben der Lunge z.B. Gelenke, Haut, Muskeln etc.
  • Das sind Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis. Als häufigste ist hier die rheumatoide Arthritis zu nennen.
  • Und es gibt auch Bindegewebserkrankungen mit Autoimmungeschehen, so genannte Kollagenosen, die neben anderen Organsystemen eben auch die Lunge in Form einer Fibrose befallen können.

Wie verändert sich die Lungenfibrose unter Therapie dieser Erkrankungen?

Eine Systemerkrankung wird grundsätzlich immunsuppressiv behandelt, das heißt also mit einem Medikament, das das Immunsystem unterdrückt.

Eine Lungenbeteiligung tritt akut auf, wenn es zu einer erstmaligen Symptomatik des Patienten kommt, die Lungenfunktion eingeschränkt ist und sich auch bildgebend im CT lehrende Veränderungen zeigen. Hier kann man oft mit einer immunsuppressiven Therapie eine Besserung erreichen.

Wenn die Lungenbeteiligung chronisch ist und schon eine manifeste Fibrose besteht, dann sind die Veränderungen nicht zurückführbar und das Therapieziel ist, den Verlauf zu bremsen und möglichst einzudämmen. Gegebenenfalls ist eben dann auch eine antibifibrotische Therapie zu erwägen.

Die Therapieentscheidung von Systemerkrankungen treffen der Rheumatologe und der Pneumatologe gemeinsam.

Welche Rolle spielen Medikamente und Bestrahlungen für die Entstehung einer Lungenfibrose?

Es gibt viele Medikamente, die als Nebenwirkung toxische Lungenreaktionen hervorrufen können. Davon können alle Zellräume der Lunge betroffen sein und eben auch das Lungengewebe in Form einer Fibrose. Das ist nicht selten, sondern macht sogar 3 Prozent aller Lungenfibroseformen aus. Manchmal passiert das innerhalb von einigen Monaten der Medikamenteneinnahme. Manchmal tritt die Lungenbeteiligung oder die toxische Reaktion aber auch erst nach Jahren der Medikamenteneinnahme auf.

Wichtig ist, dass eventuell eine Medikamententoxizität ursächlich sein könnte und das Medikament dann gegebenenfalls durch ein anderes wirksames ersetzt wird.

Die Lungenfibrose als Folge einer Bestrahlung, eine sogenannte Radiogene Pneumonitis oder Strahlenpneumonitis, ist bei den heutigen Bestrahlungstechniken ein sehr seltenes geworden.

Welche Schadstoffe könne zu einer Lungenfibrose führen und welche Berufsgruppen sind deshalb besonders gefährdet?

Bei sogenannten Pneumokoniosen wird durch Inhalation von organischen Stäuben und Ablagerung in der Lunge eine Gewebsreaktion hervorgerufen. Nach erfolgloser Elimination der anorganischen Partikel erfolgt dann im weiteren Verlauf eine narbige Fibrose.

Dies möchte ich Ihnen am Beispiel Quarzstaub erklären: Die Quarzstaubpartikel gelangen in die Lunge, lagern sich in den Lungenbläschen ab. Zellen des Immunsystems, sogenannte Fresszellen, versuchen erfolglos diese Quarzpartikel zu umschlingen und unschädlich zu machen. Dabei gehen sie aber selber zugrunde. Und das wiederum löst eine Ausschüttung von Gewebshormonen aus. Diese Gewebshormone führen zum einen dazu, dass weitere Fresszellen einwandern und sich dieser Prozess der erfolglosen Verdauung wiederholt. Zum anderen führt es auch dazu, dass Bindegewebszellen einwandern, sich vermehren und wieder das minderwertige Narbengewebe in der Lunge bilden, woraus letztendlich dann die Fibrose resultiert.

Weitere Beispiele für anorganische Stäube sind

  • Kohlenstaub oder
  • Asbest

Besonders betroffene Berufsgruppen sind

  • Handwerker,
  • Sandstrahler,
  • Kohlearbeiter,
  • Stollenarbeiter,
  • Beschäftigte in der Keramikindustrie,
  • in der Glasindustrie,
  • in der Porzellanindustrie

und noch viele mehr.

Was Asbest betrifft, so wurde dieses feuerfeste Material bis in die 80er Jahre als Isolationsmaterial

  • im Flugzeugbau,
  • im Schiffsbau
  • und in verschiedenen Haushaltsgeräten eingesetzt.

Die Latenz zwischen Exposition und Auftreten der Erkrankung liegt bei 20 bis 40 Jahren und ist daher sehr lang.

Die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung ist direkt proportional einerseits zur Expositionsdauer.

Betroffene Berufsgruppen sind

  • Kfz-Mechaniker, weil Asbest auch für Bremsbeläge verwendet wurde,
  • Bauarbeiter,
  • Dachdecker

Welche Rolle spielt das Rauchen für die Entstehung einer Lungenfibrose?

Das Rauchen ist ein Risikofaktor nicht nur bei der idiopathischen Lungenfibrose, sondern auch bei anderen Lungenfibroseformen.

Bei der idiopathischen Lungenfibrose ist es so, dass viele Patienten früher geraucht haben, der Nikotinabusus liegt  oft bei 21 Jahren. Nur eine Minderheit der Patienten raucht bei Diagnosestellung noch. Das sind ungefähr ein bis sechs Prozent der Patienten.

Bei der rheumatoiden Arthritis z.B. ist es so, dass auch Patienten, die rauchen oder geraucht haben, ein deutlich höheres Risiko haben, eine Lungenbeteiligung im Rahmen ihrer Grunderkrankung zu entwickeln.

Wie wirken sich Umweltfaktoren auf die Lunge aus?

Bei der Hypersensitivitätspneumonie reagieren Patienten überempfindlich auf organische, inhalativ aufgenommene Stäube in Form einer verzögerten allergischen Reaktion. Anders als z.B. bei einem Bienen- oder Wespenstich erfolgt die Reaktion nicht sofort, sondern verzögert sich etwa für vier bis acht Stunden nach der entsprechenden Exposition.

Die Patienten haben hier oft Fieber, Schüttelfrost, Atemnot und allgemeines Krankheitsgefühl.

Und auslösende Antigene gibt es sehr viele unterschiedliche.

  • Das sind oft Bakterienbestandteile,
  • Schimmelpilzbestandteile oder
  • Tierproteine wie z.B. Vogelproteine.

Besonders betroffene Berufsgruppen sind daher z.B.

  • Landwirte, wo das auslösende Antigen im Heustaub oder Strohstaub vorhanden ist, oder
  • Tierhalter,
  • Vogelzüchter,

Es gibt aber auch noch sehr viele andere Erkrankungen dieser Gruppe, z.B.

  • die Dampfbügeleisenalveolitis, wo bakteriell verunreinigtes Bügelwasser das entsprechende Antigen darstellt
  • die Kürschnerlunge, wo Tierhaare und Stäube in den Fellen ursächlich sind,
  • oder die Hot Tub Disease, wo Bestandteile von atypischen Mykobakterien in Whirlpools diese Reaktion auslösen,
  • bis hin zur Blasinstrumentspielerlunge, wo Bakterien- und Schimmelpilzbestandteile in z.B. der Trompete als Auslöser fungieren.

Diese Liste lässt sich noch sehr lange fortsetzen. Es gibt einige hundert Antigene, die beschrieben sind.

Man unterscheidet

  • ein akutes,
  • subakutes und
  • ein chronisches Stadium.

Die Therapie dieser Erkrankung ist sehr simpel und besteht in der absoluten Antigenkarenz. Die wiederum ist oft schwierig einerseits was Berufserkrankungen betrifft, weil es massive soziale Folgen für die Patienten hat. Andererseits ist es im chronischen Stadium auch oft schwierig, den Auslöser zu finden.

Hier geht es zum Video-Interview: „Ursachen und Formen der Lungenfibrose”

Diagnose von Lungenfibrose

An wen muss ich mich wenden, wenn ich vermute, eine Lungenfibrose zu haben?

  • Da die Symptome für die Lungenfibrose sehr unspezifisch sind, ist meist der Hausarzt der erste Ansprechpartner.
  • Bei Verdacht auf Lungenfibrose erfolgt eine Überweisung zum Lungenfacharzt.
  • Der Lungenfacharzt wiederum wird Sie an ein pneumologisches Zentrum überweisen, wo die Abklärung der Lungenfibrose dann in der Spezialambulanz für interstitielle Lungenerkrankungen stattfindet.

Welche Fragen wird mir die Ärztin/der Arzt stellen und warum?

Im Vorfeld erhalten Sie einen ausführlichen Fragebogen, den Sie bitte gewissenhaft, gegebenenfalls mit Hilfe von Angehörigen ausfüllen. Dieser ersetzt natürlich nicht das ärztliche Gespräch, hilft aber, dieses etwas zu strukturieren.

Und alle diese Fragen sollen helfen, einer möglichen Ursache der Lungenfibrose auf die Spur zu kommen.

Neben einer genauen Beschreibung der Symptome werden auch Begleitsymptome, Begleiterkrankungen, Vorerkrankungen abgefragt. Eine genaue Auflistung aller Medikamente sollte erfolgen, auch die, die in der Vergangenheit eingenommen wurden.

Des Weiteren geht es um die Familien-, um die Berufs- und um die Nikotinanamnese sowie um Hobbys, Gewohnheiten und auch das häusliche Umfeld.

Wie läuft die Diagnose bei Lungenfibrose ab und wann ist ein stationärer Aufenthalt erforderlich?

Die Abklärung einer Lungenfibrose wird bei uns primär ambulant durchgeführt.

Sie beinhaltet

  • neben der ausführlichen Anamnese
  • eine ärztliche körperliche Untersuchung
  • und eine ausführliche laborchemische Untersuchung.
  • Es wird eine Lungenfunktion inklusive die Diffusionskapazitätsmessung durchgeführt
  • und ein Belastungstest, meistens ein 6 Minuten Gehtest.
  • Ganz wichtig ist auch die Bildgebung.
  • Sollte sich aus der Anamnese der körperlichen Untersuchung und/oder der Laborchemie der Verdacht auf eine Systemerkrankung ergeben, wird auch noch ein rheumathologischer oder dermatologischer Vorstellungstermin vereinbart.

Der Arzt oder die Ärztin bespricht dann mit Ihnen alle vorliegenden Befunde und bespricht auch, ob noch

  • eine Lungenspiegelung,
  • eine Lungenspülung oder
  • ein chirurgischer Eingriff zur Probenentnahme

notwendig sind.

Sollte dies der Fall sein, wird dann ein stationärer Aufenthalt geplant.

Und zirka eine Woche nach dieser Probenentnahme erfolgt dann nochmal ein ärztliches Gespräch mit Therapievorschlag, Festlegung des weiteren Prozedere. Und generell werden die Lungenfibrose-Patienten auch interdisziplinär diskutiert im Rahmen eines sogenannten ILD-Boards, wo neben Pneumologen auch Rheumatologen, Pathologen und Radiologen anwesend sind.

Mithilfe welcher Untersuchungen überprüfen die ÄrtzInnen meine Lungenfunktion?

Man unterscheidet eine sogenannte große und eine kleine Lungenfunktion.

  • Wenn der Patient soweit mobil ist, dass er sich in eine gläserne Kabine setzen kann, wird die große Lungenfunktion, die sogenannte Bodyplethysmographie durchgeführt.
  • Bei Patienten, die nicht so mobil sind, beispielsweise im Rollstuhl sitzen, wird alternativ die kleine Lungenfunktion durchgeführt.
  • Routinemäßig gehört auch die Blutgasanalyse dazu, wo man sehen kann, ob eine ausreichende Sauerstoffversorgung in Ruhe vorhanden ist.

Oft ist es bei der Lungenfibrose so, dass die Situation im Ruhezustand noch kompensiert ist, aber sich ein Sauerstoffdefizit bei Belastung zeigt. Deshalb ist eine Belastungsuntersuchung wichtig.

  • Diese kann dann standardisiert in Form eines 6-Minuten-Gehtests erfolgen, wo der Patienten mit einem Untersucher 6-Minuten in flottem Tempo in der Ebene geht. Dabei werden kontinuierlich die Sauerstoffsättigung und die Herzfrequenz aufgezeichnet. Es wird auch die Gesamtgehstrecke gemessen und gemessen am Sollwert prozentual dann ausgerechnet, ob eine Einschränkung der Leistungsfähigkeit besteht.
  • Eine weitere Möglichkeit für eine Belastungsuntersuchung ist noch die Spiro-Ergometrie, die aber sowohl apparativ als auch personell deutlich aufwändiger ist und nur punktuell durchgeführt wird, z.B. bei Sportlern oder mit der Fragestellung, ob der Patient für einen bestimmten chirurgischen Eingriff belastbar ist.
  • Letztlich kann man den Patienten auch Treppensteigen lassen und dabei die Sauerstoffsättigung messen und/oder auch am Ende dieser Belastung eine Blutgasanalyse durchführen, um zu sehen, ob der Sauerstoff-Partialdruck abfällt und eine Sauerstofftherapie für Belastungsbedingungen notwendig ist.

Welche Lungenfunktionswerte spielen bei der Diagnose Lungenfibrose eine Rolle?

Sehr wichtig zur korrekten Beurteilung einer Lungenfunktion ist prinzipiell die Mitarbeit des Patienten. Ein Wert, der sowohl bei der Spirometrie als auch bei der Bodyplethysmographie bestimmt werden kann, ist die Forcierte Vitalkapazität (FVZ). Das ist die Differenz zwischen der maximalen Einatmung und der maximalen Ausatmung.

Das ist auch deswegen ein wichtiger Wert, weil der auch zur Verlaufsbeurteilung in der Langzeitbetreuung von Lungenfibrosepatienten eine wichtige Rolle spielt, weil er eine gute Aussage darüber liefert, ob die Erkrankung voranschreitet und wenn ja, in welchem Ausmaß.

Mit der Bodyplethysmographie errechnet man die totale Lungenkapazität (TLC). Das ist das Gesamtvolumen in der Lunge bei maximaler Einatmung. Die ist bei der Lungenfibrose durch die verminderte Atembeweglichkeit, also durch die Restriktion oft vermindert, genauso wie die Forcierte Vitalkapazität auch oft vermindert ist.

Wenn der Patient aber beispielsweise gleichzeitig eine COPD und ein Emphysem hat, dann kann es sein, dass sowohl die forcierte Vitalkapazität als auch die totale Lungenkapazität noch weitgehend normale Werte aufweisen. In diesem Fall hilft die Bestimmung der Diffusionskapazität (DOC). Das ist ein sehr sensibler Wert, der ein Maß für den Gasaustausch ist und sagt, ob eine Störung der Sauerstoffversorgung vorliegt. Auch dieser Wert ist für die Langzeitbeurteilung wichtig, weil auch gut das Fortschreiten der Erkrankung hervorsagt und im Vergleich dann immer wieder mit den Vorwerten verglichen werden kann.

Bei der Blutgasanalyse wird auf ein Ohrläppchen eine durchblutungsfördernde Salbe aufgetragen wird. Nach einigen Minuten erfolgt dann ein Pieks und das austretende Blut wird in einer dünnen Kapillare gesammelt, in ein Messgerät gegeben und die Werte zur Sauerstoffversorgung können nach wenigen Minuten abgelesen werden.

Bei der Lungenfibrose ist besonders der Sauerstoff-Partialdruck (po2) wichtig. Ein Sauerstoffdefizit besteht, wenn dieser unter 55 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule) liegt. Dann benötigt der Patient eine Sauerstofflangzeittherapie benötigt.

Die Blutgasanalyse wird oft auch am Ende einer Belastung durchgeführt, um die Belastungssituation hinsichtlich der Sauerstoffversorgung zu evaluieren.

Bei der Blutgasanalyse wird auch der ph-Wert angegeben, der uns sagt, ob eine Störung des Säurebasenhaushaltes vorliegt und wenn ja, wie gravierend dieser ist.

Der Kohlendioxid-Partialdruck (PCO2) wird ebenfalls angegeben. Der spielt aber in der Lungenfibrose meistens eine untergeordnete Rolle.

Was ist eine Spirometrie und wie läuft sie ab?

Eine Spirometrie ist eine kleine Lungenfunktion. Man kann sie am Patientenbett durchführen. Wichtig ist, dass der Patient zumindest sitzen kann. Er bekommt eine Nasenklemme, damit die Nasenatmung verhindert wird. An das Spirometer, das ist ein kleines mobiles Gerät, wird ein Mundstück aufgesetzt, das der Patient mit beiden Lippen fest umschließen soll. Nach einigen normalen Atemzügen wird der Patient unter Anleitung angehalten, tief einzuatmen und dann so fest und rasch wie möglich auszuatmen. Dabei werden vom Spirometer der Atemfluss und das Atemvolumen aufgezeichnet.

Das Atemmanöver wird mehrfach wiederholt, um zu sehen, ob mit einer geringen Abweichung reproduziert werden kann. Anhand dieser Werte kann der Arzt auf die Funktion der Lunge rückschließen.

Was ist eine Bodyplethysmographie und wie läuft sie ab?

Die Bodyplethysmographie ist die sogenannte große Lungenfunktion. Des Atemmanöver ist prinzipiell gleich wie bei der Spirometrie. Es findet in einer gläsernen Kabine statt. Das Volumen in dieser Kabine ist bekannt und konstant. Der Patient sitzt in der Kabine. Dort ändert sich durch die Atembewegung der Druck. Diese Druckänderungen werden mit einem Sensor aufgezeichnet. Daraus können dann weitere Werte berechnet werden, z.B. die totale Lungenkapazität.

Welche Blutuntersuchungen werden bei der Lungenfibrose gemacht und was bedeuten sie?

Bei jedem Patienten, bei dem eine Lungenfibrose vermutet wird oder auch diagnostiziert ist, werden eine Reihe von Blutuntersuchungen durchgeführt.

Der Sinn dieser Blutuntersuchungen ist es, herauszufinden, ob eventuell eine so genannte Systemerkrankung vorliegt. Beispiele dafür wären z.B. die rheumatoide Arthritis oder auch die systemische Sklerose oder Sklerodermie genannt. Da aber auch Allergene zu einer Fibrose führen können, suchen wir auch im Blut gezielt nach sogenannten Antikörpern gegen bestimmte Allergene.

Welche Bedeutung hat die Computertomographie bei Lungenfibrose?

Die Computertomographie wird prinzipiell bei allen Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose durchgeführt.

Weitere Untersuchungen werden dann je nach Form der Fibrose und je nach Symptomen der Patienten durchgeführt.

Bei manchen Patienten mit Lungenfibrose reicht es, diese Untersuchungen in einem längerfristigen Verlauf zu durchzuführen, im Jahresintervall oder auch länger. Bei anderen Patienten, gerade mit rasch fortschreitender Erkrankung oder bei Patienten mit zunehmenden Symptomen werden wir Untersuchungen in kürzeren Intervallen wiederholen.

Was bedeuten Bronchoskopie sowie Bronchoalveoläre Lavage (BAL) und wann werden sie zur Diagnose der Lungenfibrose durchgeführt?

Die Bronchoskopie ist ein wichtiger diagnostische Eingriff, der uns bei der Lungenfibrose hilft, die Diagnose besser einzuengen.

Bei der Bronchoskopie führt der Lungenfacharzt einen Schlauch mit einer angebundenen Kamera in die Atemwege ein. Je nach Indikation, je nach Fragestellung kann dann auch eine Flüssigkeit in die Lunge eingebracht werden, die in demselben Schritt wieder abgesaugt wird und die dadurch gewonnenen Zellen dann im Mikroskop beurteilt werden.

In manchen Fällen ist auch eine sogenannte Gewebsentnahme, eine Biopsie notwendig, bei der der Lungenfacharzt über wieder diesen dünnen Schlauch kleine Gewebsstückchen aus der Lunge entnehmen kann, die uns für die Diagnostik von unersetzlichem Wert sind.

Welche Formen der Lungenbiopsie gibt es, wie laufen sie ab und wann sind sie erforderlich?

Lungenbiopsien sind ein Eingriff, den wir uns genau überlegen. Wir führen eine Lungenbiopsie nur dann durch, wenn wir aus der Kombination aus den Laborbefunden, einer genauen Anamnese und auch einer Computertomographie nicht sicher erheben können, um welche Lungenfibrose es sich handelt.

Zur Lungenbiopsie gibt es prinzipiell zwei Möglichkeiten:

  • Der erste Weg ist über die sogenannte Bronchoskopie, bei der wir über einen Schlauch mit einer angebundene Kamera Gewebsproben aus dem Bronchialsystem, aus den Atemwegen entnehmen können oder auch über eine sogenannte Kryobiopsie.
  • Die Kryobiopsie ist ein relativ neues, aber sehr erprobtes Verfahren. Dabei wird über die Bronchoskopie ein dünner Schlauch bis in die Peripherie der Lunge vorgebracht. Die Spitze dieses Schlauches wird dann abgekühlt und dann, sobald das Gewebe gefroren ist, rasch herausgezogen. Und dieses kleine Gewebsstück reicht dem Pathologen in der Regel, hier eine Diagnose stellen zu können. „Klein“, darunter verstehe ich eine Größe von wenigen Millimetern, d. h. der Schaden in Lungenparenchym ist sehr überschaubar.

Im Unterschied zur Bronchoskopie können wir durch die Chirurgie deutlich größere Gewebstücke gewinnen. Das wird vor allem dann gemacht, wenn diese kleinen Gewebestücke, die wir über die Kryobiopsie gewinnen, nicht ausreichen, um zu einer Diagnose zu kommen.

Bei der chirurgischen Biopsie wird dann heute in der Regel sogenannte Video-assistierte Chirurgie durchgeführt. Das bedeutet, dass eine kleine Kamera in die Brusthöhe eingebracht wird und über einen zweiten, wieder sehr dünnen Zugangsweg Lungengewebe herausgenommen wird. Es entsteht dadurch keine große Narbe, und der Eingriff ist für die meisten Patienten sehr gut verträglich.

Hier geht es zum Video-Interview: „Diagnose von Lungenfibrose”

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Geprüft OÄ Dr.in Christina Imlinger und Assoc.-Prof. Priv.-Doz. Dr. Helmut Prosch: Stand Juni 2021 | Quellen und Bildnachweis

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