1. Was ist Lungenfibrose?

Entstehung der Lungenfibrose

Die Lungenfibrose ist der Ausdruck für die Vernarbung des Lungengewebes. Wie ein Schnitt in den Finger zu einer Narbe führt, führen verschiedene Erkrankungen zu einer Vernarbung der Lunge.

Was ist eine Lungenfibrose?

Anders als bei COPD sind bei der Lungenfibrose nicht die Atemwege betroffen sondern das Gewebe um die Lungenbläschen. Der Sauerstoff gelangt von den Lungenbläschen, die von Blutgefäßen umgeben sind, ins Blut (= Gasaustauch). Bei der Lungenfibrose lagert sich vermehrt Bindegewebe ein und behindert den Gasaustausch.

Durch die Bindegewebseinlagerung kann sich die Lunge bei der Einatmung schlechter ausdehnen. Dies nennt man Restriktion. Dadurch sinkt das Atemzugvolumen, d.h. pro Einatmung wird weniger Luft eingeatmet. Die Atmung wird schnell und flach (= Hechelatmung).

Formen von Lungenfibrose

Es gibt unterschiedliche Formen von Lungenfibrose. Man unterscheidet nach:

  • Stadium (Früh oder fortgeschritten)
  • Fortschreiten (Langsam und schnell)
  • Ursachen

Mögliche Ursachen der Lungenfibrose sind:

  • Systemerkrankungen, z.B. Sarkoidose
  • Nebenwirkungen von Medikamenten
  • Einatmen von Stoffen, z.B. Asbest
  • Idiopathisch (= unklare Ursache); häufigste Ursache

Risikofaktoren für Lungenfibrose

Verschiedene Faktoren haben einen Einfluss auf das Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln. Manche dieser Risikofaktoren können Sie selbst beeinflussen.

Beeinflussbar:

  • Rauchen: Sie sollten selbst nicht rauchen und auch vermeiden, Passivrauch einzuatmen.
  • Holz-/Metallstaub: Manche Berufe führen dazu, dass man bestimmten Stoffen ausgesetzt ist, z.B. als TischlerIn dem Holzstaub. Versuchen Sie, entsprechende Schutzmaßnahmen einzuhalten.

Nicht beeinflussbar:

  • Alter: Mit steigendem Alter erhöht sich die Wahrscheinlichkeit, eine Lungenfibrose zu entwickeln.
  • Männliches Geschlecht: Männer haben häufiger eine Lungenfibrose.
  • Erkrankte Verwandte: Manche Ursachen für Lungenfibrose können erblich sein, z.B. bestimmte rheumatische Erkrankungen.
  • Autoantikörper: Abwehrstoffe, die körpereigene Zellen angreifen (= Autoantikörper) können das Immunsystem überaktivieren und so zu einer Vernarbung des Lungengewebes führen.

Begleit- und Folgeerkrankungen der Lungenfibrose

Ein besonderes Kennzeichen der Lungenfibrose ist, dass die Einatmung gestört ist. Grund dafür ist eine erhöhte Versteifung der Lunge. Je nach Ursache der Lungenfibrose können verschiedene Begleit- und Folgeerkrankungen auftreten.

Unterschied zwischen COPD und Lungenfibrose

  • Die Lungenfibrose betrifft das Bindegewebe der Lunge und ist eine restriktive Lungenerkrankung. Das bedeutet, dass das Einatmen eingeschränkt wird.
  • Bei der COPD sind hingegen die Atemwege betroffen und verengt, die Ausatmung ist erschwert. Die COPD ist damit eine obstruktive Lungenerkrankung.

Einteilung von Lungenerkrankungen

In der Lungenheilkunde ist eine der grundlegenden Einteilungen von Lungenerkrankungen die Unterteilung in „restriktiv“ und „obstruktiv“. Restriktiv bedeutet „einschränkend“ bzw. eine geringere Atemtiefe und obstruktiv „verstopfend“ bzw. erschwertes Ausatmen.

Begleiterkrankungen der Lungenfibrose

Abhängig von der Ursache und von den Risikofaktoren der Lungenfibrose gibt es verschiedene Begleiterkrankungen.

RaucherInnen:

  • Haben eher eine idiopathische pulmonale Fibrose, d.h. eine Fibrose der Lunge unklarer Ursache
  • Haben häufiger Lungenemphyseme (= Blähung in der Lunge)

PatientInnen mit Systemerkrankungen, wie z.B. rheumatoide Arthritis:

  • Haben häufiger Erkrankungen, die durch die systemische Grunderkrankung bedingt sind. PatientInnen mit Lungenfibrose und rheumatoider Arthritis haben z.B. häufiger Gelenkbeschwerden

Folgeerkrankungen der Lungenfibrose

Die Folgen einer Lungenfibrose können auch andere Organe betreffen. Mögliche Folgen sind:

  • Lungenhochdruck (= pulmonale Hypertonie)
  • Erweiterung der Speiseröhre, die zu einem Übertritt des Speisebreis in die Lunge und zu einer Lungenentzündung führen kann

Verlauf und Prognose der Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose kann zu verschiedenen Folgeerkrankungen wie z.B. Lungenhochdruck führen. Für Sie als PatientIn mit Lungenfibrose ist vor allem auch der Verlauf und die Prognose Ihrer Erkrankung sehr relevant.

Krankheitsverlauf bei Lungenfibrose

Der Verlauf ist abhängig von der Art der Lungenfibrose. Bei der idiopathischen Lungenfibrose (unklare Ursache) ist der Verlauf fortschreitend und kann verlangsamt oder gestoppt, aber nicht umgekehrt werden.

Kann sich Lungenfibrose zurückbilden?

Oft liegt bei einer Lungenfibrose eine entzündliche Erkrankung vor, die behandelt werden kann. Das führt zu einer Verbesserung der Beschwerden, wie Atemnot oder Husten. Unter der Therapie kann der Verlauf der Erkrankung verlangsamt oder sogar gestoppt werden. Die schon vorhandenen Lungenschäden können sich aber nicht zurückbilden.

Was ist eine akute Verschlechterung?

Eine akute Verschlechterung nennt man Exazerbation. Die Ursachen sind vielfältig und nicht immer bestimmbar, möglich sind z.B. Infektionen. Eine Exazerbation kann zu einem Abfall der Lungenfunktion führen, der nicht wiederumkehrbar ist. Deswegen ist eine rasche Behandlung der Exazerbation wichtig. Sollten Sie plötzlich nur schwer atmen können, suchen Sie bitte rasch Ihre Ärztin/Ihren Arzt auf.

Prognose und Lebenserwartung

Die Prognose ist je nach Ursache der Lungenfibrose und auch zwischen PatientInnen sehr unterschiedlich. Die idiopathische Lungenfibrose beispielsweise hat eine weniger gute Prognose, da sie keine behandelbare Ursache hat, wie z.B. eine Lungenfibrose aufgrund einer rheumatoiden Arthritis. Vorhersagen für einzelne PatientInnen sind jedoch aufgrund der großen individuellen Unterschiede kaum möglich. Deshalb sollten Sie regelmäßig im Gespräch mit Ihren ÄrztInnen sein, um die Therapie optimal anzupassen.

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Geprüft OÄ Dr.in Christina Imlinger und Assoc.-Prof. Priv.-Doz. Dr. Helmut Prosch: Stand Juni 2021 | Quellen und Bildnachweis

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