3. Ursachen und Formen der Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose

Alle Formen der Lungenfibrose können zu Beschwerden wie Atemnot und Husten führen. Dennoch können verschiedene Formen der Lungenfibrose unterschieden werden. Die häufigste Form ist die idiopathische Lungenfibrose.

Was ist eine idiopathische Lungenfibrose (IPF)?

Eine idiopathische Lungenfibrose hat keine erkennbare Ursache und tritt unabhängig von anderen Erkrankungen auf. Die Diagnose idiopathische Lungenfibrose wird gestellt, wenn alle anderen Formen ausgeschlossen wurden (= Ausschlussdiagnose).

Wie entsteht eine IPF?

Wenn die Lunge gereizt ist werden Botenstoffe (Gewebshormone) ausgeschüttet. Folglich wird verstärkt Bindegewebe in die Lunge eingebaut (= Vernarbung).  Es entsteht eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) und die Lungenfunktion ist dadurch beeinträchtigt.

Risikofaktoren der IPF

Verschiedene Faktoren fördern die Entstehung einer idiopathischen Lungenfibrose. Manche dieser Risikofaktoren können Sie selbst beeinflussen, andere nicht.

Nähere Informationen zu den Risikofaktoren von Lungenfibrose erfahren Sie in Lektion 1 „Was ist Lungenfibrose“ unter „Entstehung“.

Unterschiede zu anderen Formen der Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose unterscheidet sich von anderen Arten der Lungenfibrose. Sie

  • tritt ohne erkennbare Ursache auf
  • betrifft nur die Lunge, keine anderen Organe wie z.B. bei Sarkoidose oder Rheuma
  • hat eine schlechtere Prognose als andere Formen der Lungenfibrose und
  • schreitet schneller voran

Mein Mann fand Informationen über eine Selbsthilfeorganisation, der Leiter empfahl einen Spezialisten zu kontaktieren, so kam er ins Uniklinikum. Nach zwei Jahren ohne richtige Diagnose, stellte man eine idiopathische Lungenfibrose fest. Es war eine Erleichterung endlich eine Diagnose zu haben – und auch, dass es kein Krebs ist.Helga, 63, Angehörige, Mann hat IPF

Krankheitsbedingte Ursachen von Lungenfibrose

Es gibt viele unterschiedliche Ursachen für Lungenfibrose. Manchmal können andere Erkrankungen die Lungenfibrose auslösen und zusammen mit ihr auftreten. Auch Medikamente können Lungenfibrose auslösen.

Mögliche Begleiterkrankungen

Lungenfibrose kann zusammen mit anderen Erkrankungen auftreten, z.B. mit Systemerkrankungen, d.h. Erkrankungen, die mehrere Organe betreffen. Darunter fallen u.a.:

  • Entzündliche Erkrankungen wie Rheumatoide Arthritis (= „Rheuma“)
  • Bindegewebserkrankungen wie Kollagenosen 

Diese Begleiterkrankungen, die für die Lungenfibrose verantwortlich sein können, sind behandelbar. Das wirkt sich positiv auf die Lungenfibrose aus. Auch die Lungenfibrose selbst kann behandelt werden.

  • Sowohl Lungenfibrose als auch z.B. rheumatoide Arthritis werden durch ein überaktives Immunsystem ausgelöst und deshalb mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem beeinträchtigen (= Immunsuppressiva)
  • Die Lungenfibrose selbst wird mit Medikamenten behandelt, die die Vernarbung aufhalten (= Antifibrotika).

Wenn das Gewebe bereits vernarbt ist, können Medikamente die Vernarbung jedoch nur aufhalten und nicht wieder rückgängig machen.

Überaktive Helfer

Unser Immunsystem schützt uns vor gefährlichen Krankheiten. Wenn es jedoch überaktiviert ist, ist es auch aktiv, wenn keine Gefahr besteht. Dann wendet es sich gegen körpereigene Zellen oder führt zu einem vermehrten Einbau von Bindegewebe. Das kann z.B. zu Rheuma (Entzündung von Gelenken), aber auch zu Lungenfibrose führen.

Medikamente und Bestrahlung als Ursache von Lungenfibrose

Nicht nur Erkrankungen, sondern auch viele Medikamente können die Lunge schädigen. 3% aller Lungenfibrosen entstehen durch Medikamente. Bestimmte Medikamente können kurze Zeit nach der Einnahme oder Jahre später Lungenfibrose auslösen. Oft gibt es jedoch lungenschonende Alternativen zu Medikamenten, die von ÄrztInnen verschrieben werden können.

Lungenfibrose durch Bestrahlung (= radiogene Pneumonitis) ist möglich, aber heute sehr selten.

Umweltbedingte Ursachen von Lungenfibrose

Verschiedene Erkrankungen und Medikamente können zu Lungenfibrose führen. Auch in unserer Umwelt vorkommende Stoffe können die Entstehung von Lungenfibrose fördern. Viele dieser Stoffe können wir durch unser Verhalten vermeiden.

Anorganische Stäube und Lungenfibrose

Das Einatmen von anorganischen Stäuben wie Kohlestaub reizt die Lunge und kann zu einer Staublunge (= Pneumokoniose) führen. Die Staubteilchen lagern sich in der Lunge ab und können nicht mehr entfernt werden. Dies führt zu einer Vernarbung der Lunge.

Beispiele für anorganische Stäube sind:

  • Quarzstaub
  • Kohlestaub
  • Asbest
  • Grafitstaub

Einige Berufe haben häufiger Kontakt mit diesen Stoffen:

  • HandwerkerInnen
  • BauarbeiterInnen
  • IndustriearbeiterInnen
  • BergbauarbeiterInnen 

Organische Stäube und Lungenfibrose

Das Einatmen von z.B. Schimmelpilzsporen, Bakterien und Vogelkot (= organische Stäube) kann die Lunge reizen und zu einer allergischen Reaktion führen (= Hypersensibilitätspneumonie). Einige Stunden nach dem Einatmen kann es u.a. zu Schwäche, Schüttelfrost und Fieber kommen.

Besonders betroffen sind:

  • LandwirtInnen
  • VogelzüchterInnen
  • TierhalterInnen

Die Beschwerden können akut oder chronisch (= andauernd) sein. Bei der Behandlung der Erkrankung ist es wichtig, den Auslöser (z.B. Schimmelpilze) zu vermeiden.

Berufskrankheiten

Bestimmte aus den Einflüssen wie Stäuben oder Antigene entstehende Erkrankungen gelten als gesetzlich anerkannte Berufskrankheiten. 

Pneumokoniose (Staublunge)

Bei dieser Erkrankung gelangen eingeatmete anorganische Stäube in die Lunge und lagern sich dort ab. Daraufhin folgt eine Reaktion des Gewebes und im weiteren Verlauf kann eine Lungenfibrose entstehen. 

Hypersensitivitätspneumonie (exogen allergische Alveolitis)

Bei dieser Erkrankung reagieren PatientInnen überempfindlich auf eingeatmete organische Stäube und Antigene. In weiterer Folge kommt es bei Betroffenen meist innerhalb von
4-8 Stunden zu einer verzögerten allergischen Reaktion. Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Atemnot und ein allgemeines Krankheitsgefühl sind dabei sehr typisch. Die Hypersensitivitäts- pneumonie kann in schweren Fällen in eine Lungenfibrose übergehen. 

Rauchen als Risikofaktor für Lungenfibrose

Rauchen erhöht Ihr Risiko für Lungenfibrose. Auch, wenn Sie schon vor vielen Jahren aufgehört haben, kann das frühere Rauchen die Ursache für Ihre jetzige Lungenfibrose sein.

Jeder rauchfreie Tag wirkt sich positiv auf die Entstehung und den Verlauf von Lungenfibrose aus. Aufhören lohnt sich daher immer. Ihre ÄrztInnen können Sie beraten, wenn Sie aufhören möchten.

In unserem kostenlosen Download „Gefahrenstoffe und gefährdete Berufsgruppen“ finden Sie einen Überblick über alle Stäube, Allergene und besonders betroffene Berufsgruppen.

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Geprüft OÄ Dr.in Christina Imlinger und Assoc.-Prof. Priv.-Doz. Dr. Helmut Prosch: Stand Juni 2021 | Quellen und Bildnachweis

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