2. Das Immunsystem und der Krankheitsmechanismus

Das Immunsystem hat die Aufgabe, den Körper vor Krankheitserregern zu schützen. Damit es dabei nicht den eigenen Körper angreift, gibt es normalerweise Kontrollmechanismen. Diese sorgen dafür, dass Immunzellen, die sich gegen körpereigene Strukturen richten, gar nicht erst aktiv werden.

Bei Myasthenie funktioniert diese Kontrolle nicht richtig. Es entstehen Abwehrzellen, die fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreifen, indem sie Autoantikörper bilden. Diese Antikörper richten sich gegen Bestandteile der Verbindung zwischen Nerv und Muskel. Warum es genau zu dieser Fehlsteuerung kommt, ist noch nicht vollständig geklärt. Klar ist aber: Das Immunsystem spielt eine zentrale Rolle bei der Entstehung und dem Verlauf der Erkrankung.

Das Komplementsystem ist ein Teil des angeborenen Immunsystems. Es unterstützt normalerweise die Wirkung von Antikörpern und hilft dabei, Krankheitserreger unschädlich zu machen. Man kann es sich wie eine Kettenreaktion vorstellen: Sobald es aktiviert wird, greifen mehrere Eiweiße ineinander und verstärken die Immunantwort .

Bei manchen Patient:innen mit Myasthenia gravis wird dieses System jedoch fehlgeleitet aktiviert. Wenn Autoantikörper an der neuromuskulären Endplatte andocken, kann das Komplementsystem eingeschaltet werden. Dadurch entstehen schädigende Eiweißkomplexe, die die Oberfläche der Muskelzellen angreifen. Das kann die Struktur der Endplatte zusätzlich schädigen und die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel weiter verschlechtern.

Antikörper sind Eiweißstoffe, die ganz gezielt bestimmte Strukturen erkennen können. Normalerweise richten sie sich gegen Fremdstoffe wie Viren oder Bakterien. Bei Autoimmunerkrankungen gibt es jedoch Autoantikörper, die körpereigene Strukturen angreifen.

Bei Myasthenia gravis richten sich diese Autoantikörper meist gegen den Acetylcholin-Rezeptor an der Muskeloberfläche. Dieser Rezeptor ist entscheidend dafür, dass das Nervensignal am Muskel ankommt. Wird er blockiert oder geschädigt, kann der Muskel nicht mehr ausreichend aktiviert werden.

Bei manchen Patient:innen finden sich jedoch auch andere Autoantikörper. Diese richten sich nicht direkt gegen den Acetylcholin-Rezeptor selbst, sondern gegen Eiweiße, die dafür sorgen, dass diese Rezeptoren richtig angeordnet und funktionsfähig sind. Zwei solcher “Hilfs-Eiweiße” heißen MuSK und LRP4. Man kann sie sich wie Organisationshelfer an der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel vorstellen: Sie sorgen dafür, dass die Andockstellen für das Nervensignal am richtigen Platz sitzen und gut funktionieren.

Werden diese Eiweiße durch Autoantikörper angegriffen, ist die Zusammenarbeit zwischen Nerv und Muskel ebenfalls gestört. Auch hier kommt das Signal nicht mehr stark genug am Muskel an. Das führt zu Muskelschwäche und schneller Ermüdbarkeit.

Unabhängig davon, welche Autoantikörper im individuellen Fall beteiligt sind, führt dieser Angriff des Immunsystems dazu, dass das Nervensignal den Muskel nur noch abgeschwächt erreicht. Die Folge sind Muskelschwäche und schnelle Ermüdbarkeit, insbesondere bei wiederholten Bewegungen. Wie stark diese Prozesse ausgeprägt sind, kann von Person zu Person unterschiedlich sein und erklärt mit, warum Myasthenia gravis sehr unterschiedlich verlaufen kann.