3. Akuttherapie bei HAE

Eine Akuttherapie wird bei einem hereditären Angioödem (HAE) eingesetzt, um eine akute, also aktuell auftretende oder gerade entstehende HAE-Attacke schnell zu stoppen. Zwei Therapieoptionen stehen dafür zur Verfügung:

• Icatibant: Dieses Medikament ist ein sogenannter Bradykinin-Rezeptor-Antagonist und wird als Fertigspritze unter die Haut gespritzt (subkutan ). Icatibant blockiert die Rezeptoren für Bradykinin , die für die Schwellungen bei einer Attacke verantwortlich sind. Dadurch verhindert es, dass sich die Blutgefäße ausweiten, was die Schwellung stoppt. Es wirkt direkt an der betroffenen Stelle, wo Bradykinin die Schwellungen auslösen würde. Der Vorteil von Icatibant ist, dass es sofort einsatzbereit ist, sodass Patient:innen es bei einem akuten Anfall recht einfach selbst anwenden können.
• C1-Esterase-Inhibitor: Wenn in Ihrem Körper zu wenig von dem Protein C1-Esterase-Inhibitor vorhanden ist, wird es durch dieses Medikament ersetzt. Es stammt aus dem Blut von gesunden Menschen, wird gereinigt und als Pulver in kleinen Fläschchen bereitgestellt. Dieses Pulver wird dann mit einer Flüssigkeit gemischt und langsam in die Vene (IV) gespritzt. Die Infusion dauert etwa 10 Minuten. Der Vorteil dieser Therapie ist, dass sie sehr gut vertragen wird, weil das Präparat dem körpereigenen Stoff ähnelt, und an mehreren Stellen gleichzeitig wirkt: Es stoppt die Aktivierung von Faktor XII und verhindert die Umwandlung von Präkallikrein in Kallikrein, wodurch die Produktion von Bradykinin gebremst wird.

Meist wird zunächst Icatibant verschrieben, da es einfach anzuwenden ist, indem man es selbst unter die Haut spritzt. Für viele Patient:innen reicht das aus, um die Schwellungen schnell zu stoppen. Es kann jedoch vorkommen, dass die Schwellung nach 5 bis 8 Stunden zurückkehrt. In diesem Fall reicht die Verabreichung von Icatibant allein nicht mehr aus.

Stattdessen wird in diesem Fall das C1-Esterase-Inhibitor-Präparat (IV-Produkt) empfohlen. Dieses Medikament wirkt an mehreren Stellen im Ablauf der Attacke und verhindert nicht nur die Schwellungen, sondern auch ein schnelles Wiederauftreten der Symptome.

Wenn die Hände oder Arme während eines Anfalls geschwollen sind und es schwierig ist, eine Vene zu finden oder das IV-Medikament selbst vorzubereiten, können Sie zunächst Icatibant verwenden. Sobald die Schwellung nachlässt, können Sie das C1-Esterase-Inhibitor-Produkt intravenös anwenden, um die Attacke vollständig zu stoppen.

Bei rechtzeitiger Anwendung setzt die Wirkung der Akuttherapie innerhalb von 30 bis 45 Minuten ein und die Schwellung nimmt nicht weiter zu. Je früher Sie mit der Behandlung beginnen, desto schneller setzt der Heilungsprozess ein. Ist die Schwellung bereits stark ausgeprägt, kann es länger dauern, bis sie vollständig abklingt. Der weitere Anschwellungsprozess wird jedoch gestoppt, sobald die Akuttherapie wirkt.

C1-Esterase-Inhibitoren wirken oft schneller. Icatibant benötigt etwas mehr Zeit, um seine Wirkung zu entfalten.

Bei der Anwendung von Icatibant und dem C1-Esterase-Inhibitor können verschiedene Nebenwirkungen auftreten, die meist mild und vorübergehend sind.

Mögliche Nebenwirkungen von Icatibant:

• Brennendes Gefühl während der Injektion , das durch langsames Spritzen reduziert werden kann.
• Rötungen oder Juckreiz an der Einstichstelle, die durch leichtes Reiben gelindert werden können, weil das Medikament sich dadurch schneller im Gewebe verteilt.

Mögliche Nebenwirkungen von C1-Esterase-Inhibitoren:

• Schmerzen oder Blutergüsse an der Einstichstelle, insbesondere wenn die Vene schwer zu finden ist. Heparin- oder Diclofenac-Salben können bei Blutergüssen helfen.
• Wenn die Venen schwer zugänglich sind, ist möglicherweise Unterstützung durch eine medizinische Fachkraft notwendig.