9. Hereditäres Angioödem behandeln – alle Fragen

Liebe Betroffene, ich freue mich, dass Sie bei dieser Fortbildung dabei sind. Ich heiße Tamar Kinaciyan und bin Dermatologin und Allergologin und die langjährige Leiterin der entsprechenden Ambulanz auf der Universitätsklinik für Dermatologie Wien. Heute geht es um alle Therapiemöglichkeiten für HAE, die in der DACH-Region auf dem Markt sind, und um die jeweiligen Wirkungsweisen, den Wirkungseintritt, die Nebenwirkungen, Applikationsformen und Intervalle. Ich denke, diejenigen die schon länger betroffen sind, kennen sich damit am besten aus, aber trotzdem ist für jeden irgendwie immer irgendwas Neues dabei. Herzlich Willkommen.

Hier geht es zur Einleitung des Kurses: „Hereditäres Angioödem behandeln“

Wie schnell nach der Diagnose sollte die Behandlung beginnen?

Nach der Diagnose beginnt die Behandlung am besten sofort. Das heißt, wenn Sie diagnostiziert wurden, bekommen Sie gleich am ersten Tag, noch während des ausführlichen Gesprächs, ein Rezept für die Notfallmedikation. Das ist das Um und Auf, damit Sie gleich versorgt sind. Wir unterrichten die Betroffenen selbst und auch die Angehörigen, falls sie bei dem Gespräch mit dabei sind, in der Applikation der Notfallmedikation. In der Regel wird mit der einfachsten Therapie, die als Fertigspritze für die subkutane Applikation vorliegt, begonnen. Das schaffen normalerweise alle Patient:innen. Manchmal reicht die subkutane Therapie jedoch nicht aus. Wenn es um die Akutbehandlung mit IV-Produkten geht, dann benötigt es eine etwas längere Einweisung, sodass die Patient:innen bzw. die Verwandten die Applikation üben können. Die IV-Therapie muss zubereitet werden und ist zeitaufwendig. Da ist es gut, wenn noch weitere Angehörige die Applikation erlernen und den Betroffenen helfen können, damit sie unabhängiger von Ärzt:innen, Ordinationszeiten, Notfallambulanzen etc. sind.

Braucht jede Art von HAE eine Behandlung?

Nach unseren Guidelines braucht jede Attacke eine Behandlung. Das lindert Leid und Schmerz, auch wenn die Attacken nicht an bedrohlichen Stellen oder sichtbaren Körperstellen auftreten. Attacken neigen zu einem chronischen Verlauf oder dazu, im Körper weiterzuwandern. Je früher man eine beginnende Attacke behandelt, desto schneller kann man sie also im Keim ersticken und eine weitere Entwicklung verhindern. Ausnahmslos sofort zu behandeln sind Attacken im Gesichtsbereich und Zungenbereich, weil sie in weiterer Folge auf den Kehlkopf übergehen können. Eine Kehlkopfschwellung kann zu Erstickungsanfällen und dadurch bedingt sogar auch zu Todesfällen führen. Ebenso muss eine Attacke sofort behandelt werden, wenn sie direkt am Kehlkopf beginnt.

Welche Ärztin oder welcher Arzt behandelt ein hereditäres Angioödem?

Das Hereditäre Angioödem betrifft meistens die Haut und ist mit bloßem Auge sehr schön sichtbar für Hautärzt:innen. Daher wird es auch in der Regel meistens von Hautärzt:innen behandelt. Sowohl weltweit als auch in der DACH Region werden diese Erkrankungen aber auch von Allergolog:innen, Immunolog:innen , HNO-Ärzt:innen etc. betreut.

An welche Klinik kann ich mich bei einem hereditären Angioödem wenden?

Bei einem Hereditärem Angioödem können Sie googeln und Sie werden weltweit HAE-spezifizierte Zentren finden. An diese Kliniken können Sie sich wenden. Außerdem gibt es das ACARE-Netzwerk, das Angioödem Referenz und Exzellenzzentrum Netzwerk. Behandelnde Ärzt:innen sind dort weltweit miteinander vernetzt und stets auf dem neuesten Stand, was die Therapie anbelangt, bzw. führen sie gemeinsam Studien zur Entdeckung neuer Behandlungsmöglichkeiten für unsere Patient:innen durch. Spezifizierte HAE-Zentren sind so ausgerüstet, dass sie immer akute Behandlungsmöglichkeiten lagernd haben. Wenn Sie also mit einer akuten Schwellung dort hinkommen, werden Sie sofort und ohne Zeitverlust behandelt, unabhängig davon, ob Sie diagnostiziert sind oder nicht. Ein weiterer Vorteil von diesen Netzwerken ist auch, dass diese Sie bei längeren Reisen in ein anderes Land beraten, an welche Zentren Sie sich dort wenden können.

Hier geht es zum Video-Interview: „Diagnose HAE – wie geht es weiter?“

Wie lange ist eine Therapie notwendig und kann man ein hereditäres Angioödem heilen?

Das Hereditäre Angioödem ist eine vererbte, genetische Erkrankung. Das heißt, dass man die Erkrankung lebenslang hat, außer wenn irgendwann einmal Gentherapien zur Verfügung stehen würden. Dazu gibt es erste Bestrebungen, aber von einer Umsetzung sind wir noch weit entfernt. Außerdem muss man hierzu auch wissen, dass solche Gentherapien, falls sie irgendwann einmal auf den Markt kommen, nur Betroffene selbst heilen, aber nicht die Gene. Das heißt, die Vererbbarkeit bleibt bestehen. Andernfalls, mit allen anderen Medikamenten, ist eine lebenslange Therapie erforderlich. Aber es besteht kein Grund zur Sorge. Wir haben immer bessere, modernere Therapiemöglichkeiten zur Hand, da ist für alle Patient:innen etwas dabei.

Was ist das Ziel der Behandlung bei HAE?

Früher war das Ziel der Behandlung bei HAE, Leben zu retten. Seitdem wir neue Therapiemöglichkeiten haben, ist es nun aber unser Ziel, Patient:innen attackenfrei zu bekommen. Das gelingt zunehmend besser mit verschiedenen Medikamenten.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei HAE?

Zu Beginn gibt es die akute Attackenbehandlung beim Hereditären Angioödem. Diese ist unbedingt notwendig für alle Patient:innen. Daneben haben wir seit einigen Jahren die Möglichkeit einer Langzeitprophylaxe. Das ist eine Dauertherapie , um Attacken zu verhindern oder zu reduzieren. Dafür gibt es auch verschiedene Medikamente am Markt, die wir gemeinsam mit den Patient:innen individuell nach dem Gespräch auswählen.

Was passiert bei einer HAE-Attacke im Körper und wo kann die HAE-Therapie ansetzen?

Die Wirkungsweise der unterschiedlichen Behandlungen kann man anhand einer schematischen Darstellung gut illustrieren. Wichtig ist zu wissen, welche Zielstrukturen sich im Pathomechanismus für eine HAE-Therapie eignen. Da gibt es einmal einen Gerinnungsfaktor, genannt Faktor 12. Wenn dieser aktiviert wird, regt er wiederum Faktor 12A an. Dieser aktiviert dann Prekallikrein und Kallikrein, wodurch Bradykinin abgespalten wird. Bradykinin bindet dann an die Rezeptoren von Gefäßzellen, wodurch es zu Gefäßerweiterung und Flüssigkeitsaustritt kommt, genannt Ödeme .

Hier geht es zum Video-Interview: „Behandlungsmöglichkeiten und Behandlungsziele bei HAE“

Was ist eine Akuttherapie bei HAE und wann wird diese eingesetzt?

Eine Akuttherapie bei HAE ist eine Therapie, die zum Stoppen der akuten Attacke führen soll. Hier haben wir verschiedene Möglichkeiten. Das eine ist eine subkutane Fertigspritze namens Icatibant. Diese wirkt am Ende des ganzen Mechanismus, das heißt sie blockiert den Bradykinin-Rezeptor am Gefäß, wodurch es nicht zu Gefäßerweiterung kommen kann. Die andere Möglichkeit ist, dass man den Patient:innen das fehlende Protein C1 Esterase Inhibitor substituiert. Das wird mit allen Sicherheitsmaßnahmen aus den Seren von gesunden Menschen gewonnen, gereinigt, sterilisiert, und gefriergetrocknet in Fläschchen als Pulver zubereitet. Zur Verabreichung muss man dieses Pulver dann mit speziellen Lösungsmitteln vermischen, wobei man darauf achten muss, dass keine Bläschen entstehen. Wenn solche entstehen, dann muss man abwarten, bis sie sich zurückbilden. Dann kann die Lösung in eine Spritze aufgezogen und langsam in die Vene verabreicht werden, über etwa zehn Minuten. Der Vorteil von diesem Produkt ist, dass es eine körpereigene Substanz ist und immer gut vertragen wird. Außerdem ist es sehr effektiv. Während Icatibant nur am Ende des Pathomechanismus wirkt, blockiert der C1 Esterase Inhibitor verschiedene Schritte. Er blockiert die Aktivierung von Faktor 12, was wiederum den Faktor 12A nicht anregt, und somit auch Abspaltung von Prekallikrein in Kallikren verhindert, also die aktive Form dieser Substanz. Damit blockiert es dann auch das entstandene Bradykinin und wirkt insgesamt auf verschiedenen Stufen.

Wie wird entschieden, welche HAE-Akuttherapie mir verschrieben wird?

Am Anfang beginnt man aufgrund der Einfachheit auf jeden Fall mit dem Medikament Icatibant. Wenn das ausreicht, kann man es auch dabei belassen. Es gibt aber Patient:innen, bei denen Icatibant nicht so gut wirkt, weil die Schwellung nach 5 bis 8 Stunden zurückkommt. Diese Patient:innen benötigen dann auf jeden Fall das IV-Produkt C1 Esterase Inhibitor. Hier muss man schauen, wie die Venensituation ist, bzw. wie geschickt die Betroffenen sind. Man kann das IV-Produkt C1 Esterase Inhibitor entweder direkt nehmen, oder es kann bei der Zubereitung des Medikaments zu Schwierigkeiten kommen, etwa wenn man allein ist oder die Hände geschwollen sind bzw. man die Vene nicht findet. In diesem Fall kann auch zuerst Icatibant subkutan verabreicht werden, und sobald sich die Schwellung etwas beruhigt hat, das IV-Produkt C1 Esterase Inhibitor. Das verhindert ein Wiederauftreten der Attacke innerhalb kurzer Zeit.

Wie schnell wirkt die Akutbehandlung bei einer HAE-Attacke?

Wenn man mit der akuten Therapie früh genug beginnt, dann spürt man innerhalb der ersten halben Stunde, dass die Attacke gestoppt wird. Das heißt, die Schwellung stoppt und geht dann langsam zurück. Je später man beginnt, desto länger dauert das. Wenn das Ödem einmal im Gewebe aufgetreten ist, braucht es Zeit, bis es sich wiederkomplett zurückbildet. Gestoppt wird es aber normalerweise in der ersten halben bis dreiviertel Stunde.

Welche Nebenwirkungen können auftreten und was kann man dagegen tun?

Da Icatibant eine subkutane Spritze ist, unterscheiden sich die Einstichschmerzen wie bei jeder Spritze je nach der Empfindlichkeit der Betroffenen. Ebenso kann es bei Icatibant zu einem Gefühl des Brennens kommen, während man das Medikament einspritzt. Deswegen ist es wichtig, dass man langsam spritzt. An der Einspritzstelle kann es manchmal zu Juckreiz und einer vorübergehenden, lokalen Rötung kommen, die sich jedoch bald zurückbildet. Um das Medikament besser zu verteilen, sollte man die Einstichstelle außerdem etwa reiben, wenn man fertig gespritzt hat. Der C1 Esterase Inhibitor hingegen wird über die Venen verabreicht. Je nachdem wie die Venen von Betroffenen beschaffen sind, können diese leichter zu finden sein oder schwieriger. Wenn sie schwieriger zu finden sind heißt das, dass Betroffene von anderen Personen abhängig sind. Das müssen nicht unbedingt Ärzt:innen sein, sondern können auch Familienmitglieder sein. Hier kommt es auch zu Einstichschmerzen, aber diese sind nicht wesentlich, solange man nicht sehr häufig gestochen wird bzw. die Vene nicht wegrollt. In diesem Fall kann es schmerzhafter sein oder auch zu Einblutungen kommen, also dass ein blauer Fleck entsteht, der dann mehrere Tage braucht, bis er zurückgeht. Hier kann man mit Venensalben oder Schmerzmittelsalben wie Diclofenac oder Heparin Abhilfe schaffen, damit sich die blauen Flecken schnell wieder zurückbilden.

Hier geht es zum Video-Interview: „Akuttherapie bei HAE“

Was ist eine Kurzzeitprophylaxe bei HAE und wann wird diese eingesetzt?

Bei der Kurzzeitprophylaxe von HAE unterscheiden wir zwei Möglichkeiten. Eine davon ist eine einmalige Kurzzeitprophylaxe vor medizinischen Eingriffen, wie zum Beispiel Operationen, Gastroskopien oder Zahnarztbesuchen. Hier wird das IV-Präparat C1 Esterase Inhibitor 30 bis 60 Minuten vor dem Eingriff verabreicht, um intraoperative und prä- und postoperative Schwellungen durch das zugesetzte Trauma zu verhindern. Unter der zweiten Möglichkeit der Kurzzeitprophylaxe versteht man eine längerfristige Therapie über eine schwierige Lebensphase bei jenen Patient:innen mit HAE, die sonst jedoch noch keine Langzeitprophylaxe haben. Diese Patient:innen haben gewöhnlich also so wenige und so milde Attacken, dass sie nur Akuttherapien haben. Bestimmte Lebensumstände führen durch einen erhöhten Stress jedoch dazu, dass die Patient:innen häufiger und stärkere Attacken bekommen. Ein Beispiel wäre etwa die Matura. Wenn Jugendliche für diese Prüfung lernen, ist das eine stressige Zeit. In diesem Fall setzen wir Langzeitprophylaxe-Medikamente über 3 bis 6 Monate ein, je nachdem wie lange sie gebraucht werden. Es gibt aber auch andere stressige Lebensphasen, beispielsweise durch einen Jobverlust, einen Angehörigenverlust oder durch die Angehörigenpflege. Da dies auch sehr stressige Situationen sind, verschreibt man hier diese Medikamente dauerhaft zur Verhinderung von Attacken. Die genaue Dauer hängt dann davon ab, wie lange dieser Zustand anhält. Wenn er länger dauert, kann die Prophylaxe auch in eine Langzeittherapie übergehen.

Wie läuft die Therapie ab?

Wenn Sie zu uns oder zu Hausärzt:innen zur Kontrolle kommen, wird immer zuerst die Frage gestellt, wie es Ihnen geht, wie viele Attacken Sie in letzter Zeit hatten und was Sie glauben, was die Ursache davon war. Hier wird alles besprochen, berufliche Umstände, familiäre Umstände etc. Einerseits können Ihre Ärzt:innen Sie darauf ansprechen, aber wenn Sie bereits darüber Bescheid wissen oder davon gehört haben, dann können Sie dieses Thema auch selbst ansprechen. Sagen Sie ihren Ärzt:innen, dass Sie gerade eine schwierige Phase durchmachen und viele Attacken haben, oder dass Ihre Lebensqualität eingeschränkt ist. Fragen Sie, was Sie dagegen tun können, denn dann bekommen Sie die sogenannte Kurzzeitprophylaxe mit Langzeitprophylaxe Medikamenten, solange Sie diese brauchen.

Welche Nebenwirkungen können auftreten und was kann man dagegen tun?

Die Nebenwirkungen unterscheiden sich je nach Präparat. Beim C1 Esterase Inhibitor, den man längerfristig verwendet, kommt es hauptsächlich zu lokalen Reaktionen an der Einstichstelle. Die anderen Nebenwirkungen entsprechen denen der Langzeitprophylaxe. Die Dauer der Therapie und die Auswahl der Präparate erfolgen jedoch alle individuell und situativ, dies hängt je von Ihren Angaben und Beschwerden ab. So findet man das Präparat, das am besten für Sie geeignet ist.

Hier geht es zum Video-Interview: „Kurzzeitprophylaxe bei HAE“

Was ist eine Langzeitprophylaxe bei HAE und für wen kommt sie in Frage?

Wie der Name schon sagt, soll die Langzeitprophylaxe die Attackenhäufigkeit auf jeden Fall reduzieren und wenn möglich attackenfrei schaffen. Im Prinzip kommt sie für alle HAE Patient:innen in Frage. Wenn jemand das nicht will, also wenn man beispielsweise nur eine bis maximal vier Attacken pro Jahr hat, dann muss es nicht sein. Aber bei allen anderen Patient:innen, die häufiger Attacken haben – also ein bis zweimal im Monat, oder zwei schmerzhafte Bauch-, Kehlkopf- oder Gesichtsattacken in drei Monaten – bei diesen Patient:innen ist es fast unabdingbar, dass man eine Langzeittherapie einsetzt.

Wie läuft die Therapie ab?

Für die Langzeitprophylaxe stehen uns mehrere Optionen zur Verfügung. Wenn man da nach der Applikationsform kategorisiert, haben wir intravenös zu verabreichende Präparate, subkutan zu verabreichende Präparate und ein oral zu verabreichendes Präparat.

Das intravenöse Präparat wird zweimal die Woche verabreicht und ist ein C1 Esterase Inhibitor, der prophylaktisch verwendet wird. Der C1 Esterase Inhibitor hat eine Halbwertszeit von drei Tagen, was bedeutet, dass das Medikament nach drei Tagen größtenteils aus dem Körper ausgeschwemmt ist und der Wirkstoffspiegel nicht mehr hoch genug ist, um Attacken verhindern. Den C1 Esterase Inhibitor gibt es auch speziell zubereitet für die subkutane Applikation. Dieses Medikament hat eine längere Wirkungsdauer und Effektivität, weil es hier ein größeres Depot gibt und der Abbau dementsprechend länger braucht.

Daneben haben wir aber auch noch zwei andere Produkte, die subkutan appliziert werden. Das sind monoklonale Antikörper , die im Labor hergestellt werden und als Fertigspritze oder Pen am Markt erhältlich sind. Ein Pen ist ein kugelschreiberartiges Gerät, das man auf die Haut anlegt und draufdrückt. Dann kommt eine anfangs versteckte Nadel heraus. Das Medikament geht unter die Haut, danach klickt es noch einmal und die Nadel springt wieder zurück bzw. ist wieder geschützt. Wenn jemand eine Nadelphobie hat, bietet sich dieses Präparat also an, weil man die Nadeln nie sieht. Das andere Medikament ist eine reguläre Spritze mit sichtbarer Nadel. Der Vorteil hierbei ist, dass man die Dosierung selbst wählen kann.

Das oral einzunehmende Präparat ist ein Small Molekül, welches im Labor hergestellt wird. Small Moleküle können durch den Magen-Darm-Trakt resorbiert werden, während monoklonale Antikörper zu groß dafür sind. Deswegen müssen monoklonale Antikörper gespritzt werden, während Small Moleküle geschluckt werden können. Ebenso unterscheiden sich die Halbwertzeiten. Das orale Produkt hat eine durchschnittliche Halbwertszeit von 93 Stunden und muss daher einmal täglich eingenommen werden. Währenddessen hat das Präparat namens Lanadelumab in der Spritze eine Halbwertszeit von 14 Tagen und muss am Anfang zwei Mal pro Woche subkutan verabreicht wird. Sobald eine Attackenfreiheit erreicht ist, muss es nur noch einmal alle vier Wochen subkutan verabreicht werden. Das letzte und neueste Präparat namens Gardacimab hat eine Halbwertszeit von 20 Tagen und kann daher von Anfang an einmal alle vier Wochen subkutan mittels Pen appliziert werden.

Wichtig zu wissen ist auch, dass die monoklonalen Antikörper kühl gelagert werden müssen, was bei der oralen Tablettenform natürlich entfällt. Für Reisen ist die Tablette dementsprechend leichter mitzunehmen. Aber auch bei den Spritzen bekommen Sie von uns ein Informationsschreiben, dass diese eine Therapie für ihre Grunderkrankung darstellen und mitgeführt werden müssen, sodass Sie damit keine Probleme beim Zoll haben.

Zwei der Langzeitprophylaxe-Präparate wirken beim Ansatzpunkt Kallikrein, also noch eine Stufe vor dem Bradykinin. Durch die Bindung an Kallikrein verhindern diese die Abspaltung von Bradykinin und die Ansammlung dessen im Gewebe. Das eine Präparat ist der monoklonale Antikörper Lanadelumab, welcher alle zwei Wochen subkutan gespritzt wird. Das andere ist das Small Molekül Berotralstat, welches täglich eingenommen wird. Im Gegensatz zu diesen Kallikreinhemmern hat der monoklonale Antikörper Gardacimab einen ganz anderen Angriffspunkt und ist mit diesem auch der erste seiner Art auf dem Markt. Er blockiert Faktor 12 und die Aktivierung des Faktors 12A. Das heißt, die Wirkung beginnt eine Stufe höher im Pathomechanismus. Das Medikament verhindert die Aktivierung von Prekallikrein in Kallikrein und damit dann auch die Abspaltung von Bradykinin.

Welche Nebenwirkungen können auftreten und was kann man dagegen tun?

Bezüglich der Nebenwirkungen ist jedes Präparat einzeln zu betrachten. Die C1 Esterase Inhibitoren sind körpereigene Substanzen, sie sind schon länger am Markt und außer der Einstichproblematik haben sie kaum Nebenwirkungen. Auch beim monoklonalen Antikörper Lanadelumab sind außer der Einstichproblematik kaum Nebenwirkungen bekannt. In Studien haben sich bisher lediglich ein paar Schwindelattacken oder gelegentliche Kopfschmerzen gezeigt, ansonsten waren Patient:innen beschwerdefrei. Hier ist auch wichtig zu wissen, dass keine Interaktionen mit anderen Medikamenten zu erwarten ist.

Im Gegensatz dazu muss man beim oral eingenommenen Small Molekül Berotralstat darauf achten, dass man dieses immer zur gleichen Tageszeit, mit 24 Stunden Abstand dazwischen einnimmt. Es ist nicht möglich, das Medikament einmal in der Früh und am nächsten Tag erst abends einzunehmen. Wichtig ist auch, dass man die Tabletten zu Hauptmahlzeiten nimmt. Sie sollten nicht nüchtern eingenommen werden, weil bekannt ist, dass sie gastrointestinale Beschwerden verursachen können. Wenn Patient:innen schon vor der Einnahme von Berotralstat eine Gastritis hatten, kann es hin und wieder zu einem Aufflackern dieser Erkrankung kommen, wobei man das mit einer entsprechenden Therapie gut in den Griff bekommt. Ebenso kann es zu Durchfällen kommen, aber auch das beruhigt sich nach circa drei Wochen Therapie. Die einzige wichtige Ausnahme sind Patient:innen, die vorher eine Androgentherapie erhalten haben. Diese können nicht direkt auf Berotralstat umgestellt werden, da in diesem Fall ein Anstieg der Leberwerte beobachtet wurde. Hier muss man also einen ausreichenden Zeitabstand von 4 bis 8 Wochen einplanen, bevor eine Medikamentenumstellung erfolgt, um diese Nebenwirkungen zu umgehen.

Bezüglich des Medikaments Garadacimab wiederum sind nicht sehr viele Nebenwirkungen beschrieben. Hier kann es an der Einstichstelle zu Schmerzen, Brennen, Rötungen oder Schuppung kommen. Ansonsten ist das Medikament gut verträglich und hat keine Interaktionen mit anderen Medikamenten. Bei Berotralstat hingegen kann es durchaus zu Interaktionen mit anderen Medikamenten kommen, weil dieses über die Leber abgebaut wird. Wenn andere Medikamente, die auch über die Leber abgebaut werden, dauerhaft genommen werden, kann es zu einer Überlastung des Lebersystems kommen und dadurch zu einem Blutwertspiegelanstieg des einen oder anderen Medikamentes. Das wäre zum Beispiel Cyclosporin A, welches man bei Transplantierten dauerhaft gibt. Ihre behandelnden Ärzt:innen wissen hier jedoch Bescheid und erheben anfangs die Medikamente, die sie bereits einnehmen. Wichtig ist, dass Sie Ihren Ärzt:innen mögliche Änderungen in Ihrer sonstigen Therapie bei der nächsten Visite mitteilen.

Bei Langzeittherapie ist außerdem zu beachten, dass man immer mitschreiben sollte, wenn Sie Attacken haben, um ein genaues Bild davon zu haben, wie viele Durchbruchs-Attacken auftreten. Keine der vorab erwähnten Therapien ist bisher ausreichend, um alle Patient:innen attackenfrei zu bekommen. Außerdem kann es durch veränderte Lebensumstände dazu kommen, dass das eine Präparat nicht mehr ausreicht und dass man auf ein anderes Medikament umsteigen muss. Das heißt, dass man bei geplanten Visiten sowie bei kurzfristigen Terminen, wenn sich in Ihrem Leben etwas geändert hat, alle Informationen mit den Ärzt:innen besprechen sollte um gegebenenfalls rechtzeitig auf ein anderes Medikament umsteigen zu können.

Hier geht es zum Video-Interview: „Langzeitprophylaxe bei HAE“

Wie wird entschieden, welche Therapie die richtige für mich ist?

Die richtige Therapie für Sie wird in einem gemeinsamen Gespräch mit Ihnen ausgearbeitet, wo wir Ihnen die verschiedenen Möglichkeiten darlegen, mit den jeweiligen Vor- und Nachteilen. Wir erheben, wie häufig Sie Attacken haben, wie schwer diese sind und wie sich Ihr berufliches Leben gestaltet, beispielsweise ob Sie viel reisen müssen oder nicht. Ebenso erheben wir Ihren Lebensstil. Wenn Sie beispielsweise ständig Nachtdienste machen, kann es sein, dass Sie die orale Tabletteneinnahme nicht einhalten können; wenn Sie viel reisen könnte es zu Schwierigkeiten mit der Applikation von Spritzen kommen. Gemeinsam mit Ihnen wird auch anhand Ihrer Vorlieben entschieden. Das heißt, Sie dürfen sagen, ob eine Spritze Ihnen etwas ausmacht oder nicht, oder ob Sie Tabletten bevorzugen. Dann beginnt man mit einer Therapie, wobei das nicht automatisch auch heißt, dass diese immer gleichbleibt. Man kann zwischen den verschiedenen Präparaten wechseln, je nachdem, wie gut man darauf anspricht oder für den Fall dass sich die eigenen Vorlieben und Lebensumstände geändert haben. Nichts ist in Stein gemeißelt.

Welche Fragen sollte ich vor Beginn der Behandlung mit meiner Ärztin/meinem Arzt klären?

Sie sollten auf jeden Fall Ihre Vorlieben mit Ihren Ärzt:innen besprechen, wie sportliche Aktivitäten, Reisetätigkeiten, Hobbys und Lifestylefaktoren. Auch das Nachtleben kann Ihre Behandlung beeinflussen, bzw. kann sich bei Frauen die Therapieauswahl ändern, wenn ein möglicher Kinderwunsch besteht oder wenn sie sogar schon schwanger sind.

Was kann ich als Patient:in bei der Therapiewahl mitentscheiden?

Sie können mitentscheiden, welche Applikationsform Ihnen am liebsten ist: intravenös, subkutan oder oral. Wenn Sie ein subkutanes Präparat möchten, dann können Sie auch entscheiden, in welchem Intervall Sie dieses nehmen möchten, also ob eine Applikation alle zwei Wochen, einmal im Monat oder vielleicht in noch längeren Abständen erfolgen soll. Ebenso können Sie hinsichtlich ihres Lebensstils mitentscheiden, welche Art von Therapie Ihnen am leichtesten fällt. Wichtig ist nämlich vor allem Ihre Adhärenz und Compliance bei der Therapie. Wenn die Therapie, die wir vorschlagen, für Sie nicht machbar ist, dann hat diese auch keinen Sinn.

Was ist bei der Auswahl einer Therapie bei einem hereditären Angioödem bei Kindern zu beachten?

Es ist wichtig zu wissen, dass das Präparat auch für Kinder gut verträglich ist und dass es viele Studien dazu gibt. Der C1 Esterase Inhibitor kommt hier immer in Frage. Er kann bedenkenlos eingesetzt werden, weil er eine körpereigene Substanz ist und man eine solche je nach Körpergewicht gut adaptieren kann. Auch bei Icatibant wissen wir von der Akutattacken Behandlung, dass es gut wirkt. Ebenso gibt es dazu Studien, das Medikament ist ab dem zweiten Lebensjahr zugelassen. Außerdem gibt es eine subkutane Therapie, das Medikament Lanadelumab. Dieses ist auch ab dem zweiten Lebensjahr zugelassen. Die Anwendung hierbei hängt von den Vorlieben der Eltern ab, denn diese müssen es applizieren. Wichtig ist auch, dass man Kinder nicht traumatisiert. Wir haben dafür Lokalanästhetika Salben, sogenannte Zaubersalben, die wir eine halbe Stunde bis 40 Minuten vor der Behandlung an der Applikationsstelle auftragen. Das machen wir auch, wenn wir die Vene punktieren. Das heißt, man kann solche Salben an der Hautstelle applizieren, wo man subkutan bzw. die Vene spritzen wird, dann spüren die Kinder den Stich nicht. Was sie jedenfalls trotzdem spüren, ist, dass das Medikament selbst brennt.

Muss die Therapie bei Schwangerschaft angepasst werden?

Auf jeden Fall. Wenn Sie während einer Therapie schwanger werden, dann müssen Sie sofort Ihren Arzt kontaktieren, dass die Therapie umgestellt wird, falls diese nicht der C1 Esterase Inhibitor ist. Aus ethischen Gründen gibt es nämlich keine Studien bei Schwangeren mit den neueren Medikamenten. Auch wenn man also eigentlich keine Nebenwirkungen erwartet, kann man nicht ruhigen Gewissens sagen, dass nichts passieren wird. Das heißt, dass Schwangere und Stillende auf jeden Fall auf das C1 Esterase Inhibitor Präparat umgestellt werden müssen. Das besagen auch unsere Guidelines. Mit der Zeit kann es sein, dass wir mehr Erfahrung sammeln und dass sich das ändert, aber zurzeit ist es so.

Hier geht es zum Video-Interview: „Die beste Therapie bei HAE“

Was sollte ich immer bei mir haben, damit ich auf eine mögliche HAE-Attacke vorbereitet bin?

Wichtig ist, dass Sie Ihre Notfallmedikation, das heißt Ihre Akuttherapie, immer bei sich haben. Sie können also beispielsweise ein Präparat in der Arbeit haben, und ein Präparat zu Hause, das Sie dann auch überallhin mitnehmen können. Bei Kindern sollte man ein Präparat in der Schule deponieren. Ganz wichtig ist es auch, dass die Lehrer:innen und die Schulkolleg:innen über die Erkrankung Bescheid wissen, damit man rechtzeitig richtig reagiert. In Österreich gibt es das Problem, dass Lehrer:innen nicht spritzen dürfen. Hin und wieder sind manche Lehrer:innen nach entsprechendem Anlernen bereit, zu spritzen, diese bekommen dann eine Bestätigung von uns ausgestellt. Ansonsten müssen die Schulärzt:innen stets bereit sein, oder die Eltern müssen gleich hinzufahren, wenn die Schule anruft. Auch wenn man nachts ausgeht, muss man eine Notfallmedikation mithaben, weil man die Attacken nicht voraussehen kann. Wir wissen, dass für die meisten psychischer bzw. physischer Stress, oder auch Infektionskrankheiten Ursachen für die Auslöser einer Attacke sind. Trotzdem können diese auch unerwartet und ohne ersichtlichen Grund auftreten. Hier muss man vorbereitet sein.

Welche Vorzeichen deuten auf eine HAE-Attacke hin?

Es gibt verschiedene Vorzeichen für eine HAE-Attacke und diese sind individuell unterschiedlich. Mit der Zeit wissen Sie als Patient:in, welche Vorzeichen bei Ihnen ein Anzeichen für eine beginnende Attacke sind. Das kann klassischerweise ein Ausschlag sein, der in der Form von nicht erhabenen bzw. nicht juckenden roten Ringe im Dekolleté Bereich, oder auf den Armen oder Beinen auftritt. Unerfahrene verwechseln das oft mit Nesselausschlag, aber dieser wäre erhaben und juckt auf jeden Fall. Es ist bekannt, dass rund die Hälfte der Patient:innen innerhalb der nächsten zwei Tagen nach dem Ausschlag eine Attacke bekommt. Bei der anderen Hälfte kann es aber auch so sein, dass keine Attacke folgt bzw. kommt es nicht jedes Mal nach einem Ausschlag zu einer Attacke. Wichtige andere Anzeichen, die individuell unterschiedlich auftreten, sind, dass man sich nervös oder unruhig fühlt bzw. Schlaflosigkeit erlebt, oder andersherum auch müde und schläfrig ist. Wir raten Ihnen, auf Ihre individuellen Vorzeichen zu achten, damit Sie diese erkennen und besser interpretieren können, wenn sie auftreten.

Was sollte ich tun, wenn sich eine HAE-Attacke ankündigt?

Wenn sich eine Attacke ankündigt und man sich in einer lauten Umgebung befindet, dann sollte man sich zurückziehen und einen ruhigen Ort aufsuchen bzw. versuchen, sich zu entspannen. Atemübungen können hilfreich sein, ebenso wie autogenes Training oder die progressive Muskelentspannung nach Jacobson. Anleitungen dafür gibt es im Internet. Solche Übungen kann man üben und überall bzw. immer machen. Außerdem kann man auch die Akuttherapie schon mal bereitstellen, denn wenn Sie das Gefühl haben, dass der Prozess trotz allen diesen Maßnahmen nicht zurückgeht, sondern fortschreitet, dann sollten Sie gleich die Akuttherapie nehmen.

Wie kann ich mein Umfeld für eine HAE-Attacke sensibilisieren?

Es ist sehr wichtig, dass man das Umfeld für eine akute Attacke sensibilisiert. Auf jeden Fall sollten die Familienangehörigen Bescheid wissen, die wir auch einschulen, wenn sie zur Kontrolle mitkommen. Es ist aber auch wichtig, dass Sie sich vor Freund:innen, Kolleg:innen im Büro, Nachbarn usw. nicht verschließen, sondern all diesen erklären, was Sie für eine Krankheit haben, was HAE machen kann, was Ihre Behandlung ist und was die Vorzeichen einer Attacke sein können. Wenn Sie zum Beispiel eine Rötung im Dekolleté haben und Sie diese nicht bemerken, weil Sie nicht hinschauen und diese nicht juckt, kann Ihr Gegenüber die Rötung eventuell sehen und Sie darauf aufmerksam machen. Wenn Sie andererseits der Typ sind, der vor einer Attacke an Nervosität und innere Unruhe leidet, dann sind Mitmenschen auch toleranter, wenn sie wissen, dass das ein Anzeichen für eine Attacke ist. Umgekehrt trifft dies genauso zu, wenn Sie bei der Arbeit müde oder schläfrig sind. Dann denkt man nicht, dass Sie nicht arbeiten wollen oder langsam sind, sondern man weiß, dass sich die Krankheit ankündigt.

Gibt es Hausmittel, die bei einem hereditären Angioödem helfen?

Beim hereditären Angioödem gibt es kaum Hausmittel, die helfen. Nicht einmal die häufige Schwellungstherapie, wo mit Kortison und Antihistaminikum behandelt wird, hilft hier. Das heißt, dass man immer die eigene Attackentherapie nehmen muss. Man kann natürlich versuchen, die Schwellung durch Kühlung etwas zu verlangsamen, aber langfristig gesehen bringt das nichts, das ersetzt keine Therapie. Nehmen Sie bitte Ihre Akuttherapie für die Behandlung der Attacke.

Hier geht es zum Video-Interview: „HAE-Attacke – richtig reagieren“

Ich möchte Ihnen Hoffnung und Lebensfreude mitgeben, weil Sie jetzt in einem sehr guten Zeitalter für Betroffene leben. Im Vergleich zu der Situation vor 10 oder 15 Jahren, haben wir heutzutage sehr viele und effektive Therapiemöglichkeiten, die wir unseren Patient:innen anbieten können, um ihnen ein annähernd normales, entspanntes und aktives Leben mit einer hohen Lebensqualität ermöglichen zu können. Sie können sich vorstellen, dass dies nicht nur für Sie selbst erfreulich ist, sondern auch Ihre behandelnden Ärzt:innen, denn diese wollen ihren Patient:innen ja stets helfen. Wenn man das nicht kann, obwohl man weiß, was Patient:innen fehlt oder was sie haben, dann ist das sehr traurig, aber jetzt freue ich mich über die guten Zeiten mit Ihnen und für Sie.

Hier geht es zum Video: „Meine Nachricht an Sie“