2. Ursachen von Immundefekten

Ursachen von Immundefekten

Immundefekte können in primäre und sekundäre Immundefekte unterteilt werden. Sie unterscheiden sich hinsichtlich ihrer Ursachen. Primären Immundefekten liegen genetische Veränderungen zugrunde. Sekundäre Immundefekte haben äußere Faktoren als Ursprung.

Primäre Immundefekte

Primäre Immundefekte sind genetisch bedingt. Eine genetische Veränderung kann entweder durch ein Elternteil an das Kind übertragen werden, oder durch spontane Mutationen der zuständigen Gene entstehen.

Die daraus resultierenden Immundefekte können sich entweder direkt nach der Geburt äußern, oder erst im Laufe des Lebens auftreten. Da die Ursache des Defekts in den Genen liegt, spricht man hier auch von einem angeborenen Immundefekt.

Sekundäre Immundefekte

Die andere Gruppe von Immundefekten bezeichnet man als sekundäre Immundefekte. Sekundäre Immundefekte werden im Laufe des Lebens erworben und haben keine genetische Grundlage. Hier sind Krankheiten oder andere Ereignisse ausschlaggebend. Zu den häufigsten Ursachen von sekundären Immundefekten gehören:

  • Unterernährung/Mangelernährung
  • Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Diese Medikamente werden häufig bei Tumorerkrankungen eingesetzt.
  • Infektionskrankheiten wie HIV (AIDS). Das Virus besetzt die körpereigenen T-Zellen, welche eine wichtige Rolle im Immunsystem einnehmen. Dies führt zu einer geschwächten Immunabwehr.

Häufigkeit der verschiedenen Immundefekte

Die Häufigkeit der verschiedenen Immundefekte variiert stark. So ist ein Antikörpermangel relativ weit verbreitet, wohingegen schwere kombinierte Immundefekte (engl. Severe Combined Immunodeficiency = SCID) äußerst selten auftreten. Mehr dazu erfahren Sie im nächsten Kapitel „Primäre Immundefekte“.

Primäre Immundefekte

Primäre Immundefekte entstehen durch Veränderungen eines oder mehrerer Gene, welche für die Ausbildung von Immunzellen, Rezeptoren und anderen Bestandteilen des Immunsystems relevant sind. Bis dato können 430 verschiedene Arten von primären Immundefekten unterschieden werden.

B-Zell Defekte, T-Zell Defekte und kombinierte Defekte des Immunsystems

In der angeborenen Immunabwehr wird in B-Zellen und T-Zellen unterschieden. „B“ steht für „bone marrow (Knochenmark)“, der Ort, an dem die B-Zellen gebildet werden. „T“ steht für Thymus, das Organ, in dem die T-Zellen reifen.

B-Zell-Defekte

B-Zellen sind für die Herstellung von Antikörpern zuständig. Eine genetische Veränderung, die defekte B-Zellen zur Folge hat, führt dazu, dass im Körper nicht ausreichend Antikörper gebildet werden können oder diese Fehlfunktionen aufweisen. Beispiele für B-Zell-Erkrankungen sind:

  • Antikörper-Mangel. Häufig kommt es zu einer Störung der Antikörperbildung einer bestimmten Klasse. Am häufigsten ist der IgA-Mangel.
  • CVID (=Common Variable Immundeficiency Disorder-Immundefekt) ist ein Immundefekt, der sich häufig im jungen Erwachsenenalter zeigt. Die B-Zellen sind hier zwar vorhanden, aber erschöpfen sich im Laufe des Lebens und können nicht mehr ausreichend Antikörper bilden. Dies betrifft alle Klassen von Antikörpern.
  • Agammaglobulinämie. Bei einer Agammaglobulinämie sind keine B-Zellen im Körper vorhanden. Dies hat zur Folge, dass keine Antikörper gebildet werden können. Betroffene sind dadurch sehr anfällig für Infektionen.

T-Zell-Defekte

T-Zellen sind verantwortlich für die Unterscheidung zwischen eigenen und fremden Körperzellen. Sie können fremdes Material, wie z.B. Bakterien erkennen, und auch virusbefallene Zellen identifizieren und abtöten. Wenn T-Zellen entweder nicht gut funktionieren oder nicht ausreichend gebildet werden können, spricht man von einem T-Zell Defekt.

Kombination aus B-Zell- und T-Zell-Defekten

Die schwerste Art eines Immundefekts, SCID (=severe combined immunodeficiency), tritt mit einer Häufigkeit von ca. 1-5/100.000 nur sehr selten auf. Neugeborene, die an SCID leiden, sind anfällig für lebensbedrohliche Infekte, da die gesamte adaptive Immunantwort fehlt. Betroffene Kinder werden in der Regel mit einer Stammzelltherapie behandelt.

Sekundäre Immundefekte

Immundefekte können in primäre und sekundäre Immundefekte unterteilt werden. Sie unterscheiden sich hinsichtlich ihrer Ursachen. Sekundäre Immundefekte haben keinen genetischen Ursprung. Hier liegt die Ursache beispielsweise in einer medikamentösen Behandlung einer anderen Grunderkrankung, Mangelernährung oder Infektionskrankheiten wie HIV.

Verbreitung sekundärer Immundefekte

Sekundäre Immundefekte haben verschiedene Ursachen. In Europa nehmen Immundefekte als Begleiterscheinung von Therapien, die ins Immunsystem eingreifen, zu. Immundefekte, die durch HIV ausgelöst werden, sind hierzulande seltener geworden, in anderen Teilen der Welt aber nach wie vor eine der häufigsten Ursachen sekundärer Immundefekte.

Häufige Ursachen von sekundären Immundefekten

Die folgenden Punkte zählen zu den häufigsten Ursachen von erworbenen Immundefekten.

Medikamente (Immunmodulatoren)

  • bei Krebs und Autoimmunerkrankungen
    Einige Erkrankungen, wie beispielsweise Krebs- und Autoimmunerkrankungen, erfordern eine Therapie, die in das Immunsystem eingreift. Die Medikamente schwächen oder unterdrücken Teile des Immunsystems und machen den Körper dadurch leider auch anfälliger für Infekte. Dies ist ein notwendiges Übel, das zum Zwecke der Behandlung eingegangen wird.
  • nach Organtransplantationen
    Menschen, die ein Organ transplantiert bekommen, sind auf immunmodulierende Medikamente angewiesen. Damit der Körper das neue, fremde Organ nicht abstößt, muss die Immunantwort des Organempfängers herabgesetzt werden. Als unerwünschte Begleiterscheinung ist der Körper dann schlechter gegen Infektionen geschützt.

Erkrankungen

AIDS ist eine Erkrankung, die durch das HI-Virus entsteht und der bekannteste Vertreter für Erkrankungen, die einen sekundären Immundefekt verursachen. Aber auch andere Erkrankungen wie beispielsweise Diabetes können das Immunsystem schwächen.

Mangelernährung

Auch ein Vitaminmangel und Unterernährung können die Ursache sekundärer Immundefekte sein. Vitamin A und B6 beispielsweise benötigen die Schleimhäute, um ihre wichtige Schutz- und Barrierefunktion gegen Erreger erfüllen zu können. Diese Vitamine befinden sich unter anderem in Fisch, Fleisch, Karotten und Hülsenfrüchten.

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Geprüft Univ.-Prof. Dr. Hermann Wolf: Jänner 2021 | Quellen und Bildnachweis

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