9. Behandlung der Amyloidose – Alle Fragen

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Amyloidose?

Die Therapie der Amyloidose besteht grundsätzlich aus zwei Ansätzen, die dann häufig kombiniert werden. Einerseits wird das befallene Organ, welches Symptome verursacht, behandelt. Es kann einerseits zum Beispiel bei Herzschwäche mit Medikamenten Wasser ausgeschwemmt werden oder die Atemnot verringert werden. Andererseits gibt es die Therapierung der Grunderkrankung, welche die Amyloidose auslöst. Und da kommt es sehr darauf an, um welchen Typ von Amyloidose es sich handelt.

Was ist das Ziel der Behandlung der Amyloidose?

Das Ziel der Behandlung der Amyloidose sollte es einerseits sein, Ihre Symptome zu lindern und auf der anderen Seite auch die Krankheit zu verlangsamen oder den Verlauf der Krankheit sogar zu stoppen.

Welche weiteren medizinischen Maßnahmen können abhängig von der Amyloidose-Form sinnvoll sein?

Die weiteren Behandlungsmaßnahmen hängen vom befallenen Organ ab. Das heißt, wenn Sie zum Beispiel unter einem Magen-Darm-Trakt-Befall leiden, dann kann durch Ernährungstherapie und Anpassung der Ernährung häufig die Symptomatik gelindert werden. Bei anderen Symptomen oder Problemen der Amyloidose, wie zum Beispiel dem Karpaltunnelsyndrom im Handgelenk, müssen zum Teil kleinere chirurgische Eingriffe durchgeführt werden. Manchmal sind auch größere Eingriffe nötig, wenn es sich zum Beispiel um eine Lumbalkanalstenose handelt. Das ist eine Einengung eines Kanals im Rückenmark. Das kann aber häufig auch zuerst mit lokalen Injektionen oder mit einer medikamentösen Therapie behandelt werden. Außerdem können bei der häufigen Erkrankung des Herzens Medikamente gegeben werden, die Wasser ausschwemmen und Ihnen gut helfen können, die Atemnot und Müdigkeit zu verringern. Allgemein wird immer angeraten, Bewegungstherapien durchzuführen und aktiv zu bleiben. Mit dem Training Ihrer Muskeln, können auch die Symptome gelindert werden. Bei Herzbefall kann es auch sein, dass Sie im Laufe der Erkrankung eine Schrittmacherimplantation benötigen, weil das Herz beginnt, langsamer zu schlagen.

Was kann bei Schwindel beim Aufstehen infolge der Amyloidose helfen?

Wenn Sie als Patient:in unter Schwindel leiden beim Aufstehen, kann man diese Symptome durch relativ einfache Maßnahmen lindern. Sie sollten zum Beispiel langsam aufstehen und zuerst während einiger Minuten in der sitzenden Position bleiben. Bevor Sie aufstehen, können Sie dann ein sogenanntes handgrip maneuver durchführen. Das heißt, Sie ziehen mit der einen Hand gegen die andere Hand, um den Blutdruck zu erhöhen und somit das Aufstehen einfacher zu machen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Behandlungsmöglichkeiten von Amyloidose”

Wie wird entschieden, welche Behandlung der Amyloidose die richtige für mich ist?

Bei der Behandlung des betroffenen Organs ist das Ziel vor allem, die Symptome zu vermindern. Das heißt zum Beispiel Ihre Atemnot oder die Wasseranlagerungen zu behandeln und damit Ihre Lebensqualität zu verbessern. Damit Sie trotz dieser Erkrankung und mit den verschiedenen Symptomen aktiv weiterleben können. Bei der Grundbehandlung der Amyloidose geht es darum, die Ablagerung der Proteine zu verlangsamen oder sogar zu stoppen. Das kann bei den verschiedenen Typen von Amyloidose mit gezielter Therapie erreicht werden, wobei bei diesen Therapien in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht wurden.

Wie schnell sollte nach der Diagnose mit einer Behandlung begonnen werden?

Der Beginn der Therapie hängt dabei auch vom Typ der Amyloidose ab, denn bei der sehr aggressiven AL-Amyloidose bzw. Leichtketten-Amyloidose sollte mit der Behandlung sehr schnell begonnen werden. Das heißt, dass Sie innerhalb von wenigen Wochen starten sollte. Bei der ATTR-Amyloidose bzw. Transthyretin-Amyloidose machen jedoch zwei oder drei Monate früher oder später keinen großen Unterschied; bei dieser kann die Therapie zuvor in Ruhe besprochen werden. Bei der AA-Amyloidose muss man wissen, von welcher Grunderkrankung, die häufig eine entzündliche Erkrankung ist, diese Amyloidose kommt. Es geht dann darum, diese Grunderkrankung zu behandeln. Das sind häufig rheumatologische Erkrankungen wie Arthritis oder auch entzündliche Darmerkrankungen, und da ist es vor allem entscheidend, diese Grunderkrankung zu behandeln und somit auch den Verlauf der Amyloidose zu beeinflussen.

Was kann ich als Patient:in bei der Therapiewahl mitentscheiden?

Grundsätzlich wird eine Therapie immer zuerst mit Ihnen besprochen und Ihnen die Nach- und Vorteile erklärt, bevor irgendeine Entscheidung gemacht wird. Sie können dabei natürlich mitreden und auch zuerst mit Ihren Angehörigen besprechen. Zu einem zweiten Zeitpunkt kann das Ganze mit dem Arzt bzw. mit der Ärztin nochmals besprochen werden. Es ist so, dass es bei der AL-Amyloidose einfach relativ schnell gehen muss und man entscheiden muss, mit welcher Behandlung man beginnt. Sie können sich das dabei immer auch zuerst überlegen oder eine Zweitmeinung einholen, wenn Sie das wünschen. Sie sind immer die Person, die entscheidet, ob eine Therapie begonnen wird oder nicht.

Hier geht es zum Video-Interview: „Wahl der Therapie bei Amyloidose”

Welche Fragen sollte ich vor Beginn der Behandlung beim Arztgespräch klären?

Vor dem Beginn der Behandlung sollten Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin fragen, was das Ziel der Behandlung ist. Dazu gehört auch die Dauer der Behandlung, ob es eine Behandlung ist, die nur vorübergehend gegeben wird oder eine, die das ganze Leben lang gegeben werden muss. Außerdem sollten Sie sich nach Nebenwirkungen der Behandlung erkundigen. Ich würde Ihnen auch anraten, über Heilungs- und Verbesserungschancen informiert zu werden. Außerdem sollten Sie fragen, ob die Behandlung in irgendeinem Fall gestoppt werden muss oder ob es Gründe gibt, die Behandlung nicht weiterzuführen. Es ist auch wichtig zu besprechen, ob es mit bestehenden Behandlungen und der Therapie, die Ihnen vorgeschlagen wird, irgendwelche Wechselwirkungen geben kann.

Es ist zum Beispiel sehr wichtig, dass Sie bei einer Blutdruckbehandlung diese weiterhin fortsetzen. Der Blutdruck sollte aber regelmäßig kontrolliert werden, denn unter den verschiedenen Behandlungen kann sich dieser erhöhen oder verlangsamen. Die Behandlung des Blutdrucks muss dann angepasst werden. Sollten Sie andere Medikamente neben der Amyloidose-Therapie einnehmen, besprechen Sie das mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, damit auch auf Nebenwirkungen oder Wechselwirkungen eingegangen werden kann.

Welche ärztlichen Kontrollen und Untersuchungen sollte ich im Verlauf regelmäßig wahrnehmen?

Die Kontrollen hängen stark vom Stadium der Krankheit ab. Es kann sein, dass zu Beginn bei einer aggressiven Form jede Woche Kontrollen nötig sind, bei einer stabilen Erkrankung macht man zum Teil nur jährliche Kontrollen. Die Untersuchungen, die gemacht werden, hängen stark vom Organbefall ab. Es sind häufig Blutuntersuchungen, können aber auch Untersuchungen des Herzens wie zum Beispiel ein Herzultraschall oder ein EKG sein. Bei Nierenbefall können es Harnuntersuchungen sein; bei Nervenbefall muss auch regelmäßig die Nervenüberleitung kontrolliert werden. Ich rate Ihnen, Ihr Ärzteteam zu kontaktieren, sobald sich Ihre Symptome verschlechtern oder auch, wenn Sie neue Symptome verspüren.

Hier geht es zum Video-Interview: „Arztgespräch bei Amyloidose”

Welche medikamentösen Therapien sind bei der ATTR-Amyloidose möglich?

Bei der ATTR-Amyloidose bzw. Transthyretin-Amyloidose gibt es in Hinblick auf die Grundtherapie im Moment vier verschiedene Medikamente auf dem Markt, die aber je nach Land in Europa unterschiedlich zugänglich sind oder unterschiedlich von den Krankenkassen bezahlt werden. Es ist dabei grundsätzlich eine medikamentöse Therapie möglich – das ist bei der nicht hereditären (nicht vererbbaren) Transthyretin-Amyloidose machbar. Das heißt, es werden täglich Medikamente eingenommen. Es ist so, dass bei der Wildtyp-Amyloidose die Behandlung häufig nicht komplett zum Anhalten der Erkrankung führt, aber die Symptome vermindert werden können und die Krankheit langsamer fortschreitet. Dieses Ansprechen auf die Therapie spürt man aber meistens erst nach sechs oder sogar zwölf Monaten, in denen die Therapie ununterbrochen eingenommen wurde. Wenn es um die hereditäre, also um die nicht vererbbare Transthyretin-Amyloidose geht, gibt es im Moment Therapien, die vor allem gegeben werden, wenn die Nerven befallen sind. Und dabei handelt es sich in den drei Fällen um Injektionen, die monatlich oder dreimonatlich verabreicht werden. Bei den letzteren drei handelt es sich um Gen-Silencer . Das sind Medikamente, die die Produktion dieses Eiweißes stoppen oder stark vermindern und dabei dann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder zum Teil sogar gänzlich stoppen können.

Welche Nebenwirkungen können bei den Therapien auftreten und was kann ich dagegen tun?

Die Nebenwirkungen der Therapien zur Transthyretin-Amyloidose sind zum Glück sehr gering. Es kann sich zum Beispiel bei den Injektionen um lokale Hautreaktionen handeln. Wobei bei der anderen Therapie die Nebenwirkungen in den Studien nicht häufiger vorgekommen sind als bei den Placebo-Medikamenten. Wenn Sie das Gefühl haben, dass trotzdem Nebenwirkungen auftreten, sollten Sie das ohne weiteres Ihrem Ärzteteam melden.

Wann kann eine Organtransplantation sinnvoll sein?

Bei der hereditären Transthyretin-Amyloidose sind früher ziemlich häufig Organtransplantationen gemacht worden, vor allem von der Leber. Das ist zum Teil auch vom Herz gemacht worden. Das ist nun wirklich die Ausnahme geworden, da die Medikamente die Krankheit häufig in einem relativ frühen Stadium stoppen können.

Hier geht es zum Video-Interview: „Behandlung der ATTR-Amyloidose”

Wie wird eine AL-Amyloidose behandelt?

Die Leichtketten-Amyloidose wird im Allgemeinen von Hämatolog:innen oder Onkolog:innen behandelt, da es sich dabei um eine Art von Krebserkrankung handelt. Es braucht dann häufig Chemotherapien, vor allem zu Beginn der Behandlung, die dann zum Teil auch mit anderen Therapien wie zum Beispiel Antikörpern kombiniert werden. Durch die Forschung wurden in den letzten Jahren Antikörpertherapien entwickelt, die die Krankheit sehr positiv beeinflussen können und manchmal dabei sogar auf die Chemotherapie verzichtet werden kann. Manchmal wird eine Stammzelltransplantation nötig, dieser geht aber eine sehr aggressive Chemotherapie voraus, welche nicht bei allen Patient:innen geeignet und möglich ist. Die Intensität der Behandlung der Leichtketten-Amyloidose hängt sehr stark vom Stadium, aber auch vom Allgemeinzustand der Patient:innen ab und wird daran angepasst. Je nach Medikament, das bei der Chemotherapie oder der Antikörpertherapie eingesetzt wird, kann es sich um Tabletten handeln, aber auch um Infusionen, die monatlich gegeben werden. Ihr Hämatologe oder Onkologe wird entscheiden, welche Therapie für Sie die Beste ist, um zu einer Ruhigstellung oder Remission der Krankheit zu gelangen. Dabei kann es sich um Chemotherapien, Antikörpertherapien oder auch beide Behandlungen kombiniert handeln.

Das Ziel der Behandlungen ist, die Krankheit ruhigzustellen und zu einer Remission zu gelangen, was nicht in allen Fällen gelingt. Aber das Mindeste ist, dass man die Symptome des Patienten bzw. der Patientin lindern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann. Remission bedeutet eine Ruhigstellung der Krebserkrankung, sodass diese nicht mehr identifiziert werden kann. Man spricht dabei aber eigentlich nie von Heilung, weil man davon ausgeht, dass die Amyloidose grundsätzlich nicht geheilt werden kann. Man kann aber trotzdem über Jahre hinweg von der Erkrankung frei sein.

Wie können betroffene Organe bei einer AL-Amyloidose behandelt werden?

Welche Therapie der Leichtketten-Amyloidose gewählt wird, hängt auch davon ab, welche Organe befallen sind. Dabei ist es sehr wichtig, am Anfang während der Diagnosestellung verschiedene Organe zu untersuchen. Zum Teil braucht es dabei entnommenes Gewebe, zum Beispiel vom Herz oder von der Niere, um sicher zu sein, ob dieses Organ befallen ist oder nicht. Bei Leichtketten-Amyloidosen mit Herz- oder Nierenbefall werden häufig die Wasseranstauungen zum Problem, welche aber mit wasserlösenden Medikamenten relativ gut behandelt werden können. Bei schwerem Nierenbefall ist manchmal auch eine Nierenersatztherapie , also eine Dialyse , vorübergehend oder gar für immer nötig.

Welche Nebenwirkungen der Behandlungen sind möglich und was kann ich dagegen tun?

Die Medikamente gegen AL-Amyloidose haben verschiedene Nebenwirkungen. Es kann unter anderem ein Kribbeln in den Händen oder Füßen auftauchen oder auch ein Taubheitsgefühl. Es ist sehr wichtig, dass Sie dies sofort Ihrem Ärzteteam melden, damit entschieden werden kann, ob die Therapie eventuell angepasst oder unterbrochen werden muss. Es gibt auch andere Nebenwirkungen, zum Beispiel Ausschläge auf der Haut oder Befall der Augen. Aber dies wird eigentlich immer von Ihrem Ärzteteam kontrolliert und Sie werden darüber aufgeklärt, wenn irgendeine dieser Nebenwirkungen auftreten würde und diese Ihre Therapie beeinflussen sollte. Im Allgemeinen ist es sehr wichtig, dass Sie versuchen, auch wenn es manchmal schwierig ist, aktiv zu bleiben und sich körperlich zu betätigen, weil dies die verschiedensten Nebenwirkungen lindern kann. Es kann Sie zum Beispiel auch vor Venenthrombosen schützen, die zum Teil bei diesen Therapien häufiger vorkommen können. Das heißt, ich rate wirklich allen Patient:innen zu versuchen, sich weiter zu bewegen. Versuchen Sie, rauszugehen und Ihr Leben weiterzuleben, weil dies auch wirklich auf die Krankheit und unter anderem auch auf die Nebenwirkungen einen Einfluss hat.

Es gibt zum Teil auch Nebenwirkungen, die Sie selbst nicht spüren, die aber aktiv kontrolliert werden sollten, wie zum Beispiel der Blutdruck. Das ist gut, wenn Sie ein- bis zweimal pro Woche Ihren Blutdruck selber messen können. Bei einem Blutdruckabfall oder auch bei einem erhöhten Blutdruck, das heißt über 130 und über 80 sollten Sie das Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin melden. Außerdem werden wahrscheinlich auch Kontrollen zu Blutzucker und zu Cholesterin von Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin durchgeführt, weil die Medikamente der AL-Amyloidose einen Einfluss darauf haben können. Während der Behandlung wird man Ihnen wahrscheinlich auch vorschlagen, eine Kardiologin aufzusuchen, damit das Herz auf Nebenwirkungen getestet werden kann und kontrolliert wird, wie sich das Herz verhält. Dabei geht es darum, ob sich der Zustand des Herzens unter der Therapie verbessert oder ob es eventuell Zeichen gibt, dass das Herz von der Krankheit befallen ist.

Hier geht es zum Video-Interview: „Behandlung der AL-Amyloidose”

Welche Behandlungen sind je nach Grunderkrankung bei der AA-Amyloidose möglich?

Die AA-Amyloidose ist eine Krankheit, die zum Glück selten geworden ist, da sie durch rheumatologische oder allgemeinen entzündliche Systemerkrankungen ausgelöst wird und diese Erkrankungen seit den letzten Jahren deutlich besser behandelt werden können. Wenn die Entzündung der Grunderkrankung nicht mehr vorhanden ist, stoppt dies auch die AA-Amyloidose. Das heißt, es gibt keine spezifische Behandlung der AA-Amyloidose, aber es sollte die rheumatologische Erkrankung, die dahintersteckt, effizient behandelt werden.

Welche Behandlungen können bei fortgeschrittenen Organschädigungen sinnvoll sein und wie laufen diese ab?

Man kann bei AA-Amyloidosen Organschädigungen feststellen, häufig vom Herz und von der Niere. In diesen Fällen kommt es dann manchmal dazu, dass man eine Nierenersatztherapie braucht oder dass man das Herz auch spezifisch mit Medikamenten, die die Herzschwäche behandeln, therapieren muss. Wenn die Niere sehr schwer betroffen ist, braucht es eine Dialyse, das heißt Nierenersatztherapie und manchmal dann auch eine Transplantation der Niere. Die Dialyse kann unterschiedlich organisiert werden. Sie können entweder in ein Krankenhaus oder in ein Dialysezentrum gehen, zur zwei- oder dreiwöchentlichen Therapie oder dann die Dialyse in Form von Peritonealdialyse auch zuhause selbst durchführen. Das passiert häufig während der Nacht.

Welche Nebenwirkungen können bei den Therapien auftreten und was kann ich dagegen tun?

Bei der AA-Amyloidose sieht man häufig Probleme mit Blutdruckabfall oder Schwindel, wenn Sie die Position wechseln bzw. wenn Sie aufstehen. Dabei können verschiedene Maßnahmen getroffen werden, wie das handgrip maneuver. Es ist wichtig, dass Sie genug Wasser zu sich nehmen und auch ein wenig abschätzen, wieviel Wasser Sie pro Tag zu sich nehmen. Abgesehen davon können Sie das Handgriffmanöver gegen den Schwindel anwenden. Andere Nebenwirkungen hängen stark von den Therapien ab, die eingesetzt werden, um die Grunderkrankung der AA-Amyloidose zu behandeln. Sie sollten sich aber im Falle irgendwelcher neuen Symptome sofort bei Ihrem Ärzteteam melden.

Hier geht es zum Video-Interview: „Behandlung der AA-Amyloidose”

Wie kann ich meine Behandlung positiv beeinflussen?

Eine ausgewogene Ernährung kann Ihr kardiovaskuläres Risiko sehr positiv beeinflussen. Das kann sich weiters auch auf die Nebenwirkungen und auf die Therapie, die Sie einnehmen, positiv auswirken. Außerdem ist es sehr wichtig, physisch bzw. körperlich aktiv zu bleiben, sich regelmäßig zu bewegen und zum Teil auch an Rehabilitationsprogrammen teilzunehmen. Dies ist vor allem sehr nützlich, wenn Sie einen Krankenhausaufenthalt hinter sich haben oder eine Chemotherapie gemacht haben. Es können aber auch kardiovaskuläre Rehabilitationen ambulant bzw. von zu Hause aus durchgeführt werden. Dabei habe ich sehr gute Erfahrungen gemacht, weil die Patient:innen sich nachher viel vitaler fühlen, dies auch gut gegen Depressionen oder Angstzustände hilft und Sie das Gefühl haben, dass Sie Ihr Leben jetzt wieder unter Kontrolle haben und das auch positiv beeinflussen können. Es gibt zum Beispiel ambulante Programme, bei denen Sie dreimal pro Woche zur Therapie fahren, das heißt, es werden dann Physiotherapien durchgeführt. Dabei werden Ihnen Bewegungsabläufe gezeigt oder auch Trainingseinheiten mit Ihnen zusammen durchgeführt, die Sie dann später selbst weiter durchführen können. Häufig ist das auch an eine Schulung gekoppelt. Das heißt, Sie haben dann Informationen oder Erklärungen zur Ernährung, zu verschiedenen kardiovaskulären Risikofaktoren und auch dazu, was sie gegen psychische Probleme bzw. gegen Angstzustände selbst machen können.

An wen kann ich mich zur Unterstützung während der Therapie der Amyloidose wenden?

Ich denke, es ist wichtig, dass Sie Ihre Krankheit zur Sprache bringen, sei es in der Familie, mit den verschiedenen Ärzt:innen oder mit Freund:innen und Bekannten. Wenn Sie dabei Fragen oder Unsicherheiten haben, können Sie sich natürlich auch an Patientenorganisationen wenden, die viel Unterstützung bieten können und vor allem in Österreich und Frankreich sehr aktiv sind. In der Schweiz gibt es eine solche noch nicht. Außer für Patient:innen, die von einem multiplen Myelom befallen sind, welches eine AL-Amyloidose auslösen kann. Es wird aber wahrscheinlich eine solche Organisation in den nächsten Jahren geben. Es ist wichtig, dass Sie darüber sprechen, um auch professionelle Hilfe zu bekommen, wenn Sie damit selbst nicht mehr klarkommen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Mein Beitrag zur Amyloidose-Therapie”