7. Alltag mit Hämophilie B meistern

Wie gehe ich vor, wenn ich nach einer Verletzung nicht weiß, ob ich Gerinnungsfaktor spritzen soll oder nicht?

Mit den verfügbaren Therapien können Blutungen gut verhindert und gestoppt werden. Trotzdem ist es nicht einfach, die Faktorkonzentration so aufrecht zu erhalten, dass nach Verletzungen allen Blutungsereignissen vorgebeugt wird. Insbesondere, wenn die letzte Faktorgabe etwas länger zurückliegt, können schwere Blutungen auftreten. Um für alle Fälle gerüstet zu sein, sollten Sie im Zweifel nach einer möglichen Verletzung nicht zögern und Ihr Faktor IX – Präparat spritzen. Dies gilt insbesondere dann, wenn Blutungen in Gelenken, Muskeln, dem Kopf oder Bauchraum möglich sind. Innere Blutungen verursachen nicht immer eindeutige Symptome, sollten aber nicht unterschätzt werden.

Halten Sie stets eine Notfalldosis Gerinnungsfaktoren in Ihrer Nähe bereit. Blutungen können manchmal verzögert nach mehreren Stunden bis Tagen auftreten. Suchen Sie so schnell wie möglich Ihre Hämophilie-Behandler:innen oder Ihr Hämophiliezentrum auf. Der Gerinnungsbereitschaftsdienst in großen Hämophilie-Zentren ist rund um die Uhr erreichbar. Sie können auch Ihre Familie oder Freund:innen um Unterstützung bitten, um sicherzustellen, dass Sie die erforderliche medizinische Versorgung erhalten.

Warnzeichen für eine innere Blutung erkennen

Innere Blutungen können je nach Schwere unterschiedliche Beschwerden verursachen, die nicht eindeutig sind. Diese Symptome können hinweisend sein:

  • Schmerzen oder Druckgefühl im betroffenen Bereich
  • Schwellungen oder sichtbare Rötungen im betroffenen Bereich
  • Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
  • Kurzatmigkeit oder Atemnot
  • Blut im Urin oder Stuhl
  • Erbrechen von Blut

Wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome bemerken, suchen Sie sofort ärztliche Hilfe auf.

Wie finde ich passende Sport- und Bewegungsmöglichkeiten trotz Hämophilie B?

Bei Hämophilie B können Blutungen in Gelenken und Muskeln dazu führen, dass die Bewegungen vorübergehend eingeschränkt werden. Sportliche Aktivität ist für den natürlichen Bewegungsablauf und den Erhalt der Gesundheit sehr gut. Unter der Therapie mit Gerinnungsfaktoren oder nach einer Gentherapie können Sie trotz Hämophilie B fast jede Sportart ausüben. Nicht geeignet sind Kontaktsportarten, wie Boxen, andere Kampfsportarten, sowie Handball und Fußball. Auch risikoreiche Sportarten mit höherer Verletzungsgefahr, zum Beispiel Klettern, sollten Sie vermeiden. Sportarten, die bei Hämophilie B ein geringes Blutungsrisiko haben sind zum Beispiel:

  • Schwimmen
  • Laufen
  • Wandern
  • Radfahren
  • Spaziergänge oder Nordic Walking
  • Gerätetraining im Fitnessstudio

Genauere Informationen dazu erhalten Sie in der Schulung „Hämophilie und Sport“.

Was sollte ich wissen, wenn Entscheidungen zur Familienplanung mit Hämophilie anstehen?

Hämophilie B ist eine vererbbare Erkrankung. Als Hämophilie-Patient oder bekannte Trägerin der Erbkrankheit (Konduktorin) stellen Sie sich vielleicht die Frage, ob Ihre Kinder ebenfalls an Hämophilie erkranken werden. Suchen Sie das Gespräch mit Ihrer Behandlerin/Ihrem Behandler oder wenden Sie sich an Ihr Hämophiliezentrum. Die humangenetische Beratung kann Sie hinsichtlich der Familienplanung beraten. Nehmen Sie Ihre Partnerin/Ihren Partner mit zum Beratungsgespräch, da die Familienplanung Sie beide betrifft. Sie können vor dem Gespräch eine Liste mit gemeinsamen Fragen erstellen. Da häufig ein Familienstammbaum Aufschlüsse über die Vererbung der Erkrankung gibt, können Sie vorab in Ihrer Familie fragen, ob es weitere Betroffene oder Konduktorinnen gibt.

Wie wird Hämophilie B vererbt?

Männer erkranken viel häufiger an Hämophilie B als Frauen. Dies liegt an dem Erbgang, der der Erkrankung zugrunde liegt. Es handelt sich um einen Gendefekt auf dem X-Chromosom, einem Geschlechtschromosom. Frauen haben zwei X-Chromosomen, Männer nur eins. Ist der Gendefekt auf einem X-Chromosom vorhanden, erkranken Männer deshalb sicher an Hämophilie B. Bei Frauen kann das gesunde Chromosom den Defekt meist ausgleichen. Die Wahrscheinlichkeit, dass bei Frauen beide Chromosomen den Defekt haben, ist deutlich geringer. Die Trägerin (Konduktorin) eines X-Chromosoms mit dem Gendefekt ist selbst gesund, kann den Gendefekt jedoch an ihre Söhne vererben. Die Wahrscheinlichkeit einen gesunden Sohn zu bekommen, liegt bei 50%. Die Töchter einer Konduktorin können gesund oder ebenfalls Konduktorinnen sein. Nur mit einem kranken Vater können auch sie an Hämophilie erkranken.

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Geprüft Univ.-Prof.in Dr.in Ingrid Pabinger-Fasching: Stand Mai 2023 | Quellen und Bildnachweis
Die Kurse sind kein Ersatz für das persönliche Gespräch mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, sondern ein Beitrag dazu, PatientInnen und Angehörige zu stärken und die Arzt-Patienten-Kommunikation zu erleichtern.
(Zirkardianer Rhythmus )
Biologisches Phänomen, das in einem Rhythmus von ungefähr 24-Stunden bestimmte körperliche Funktionen beeinflusst.  Ein Beispiel ist der Schlaf-Wach-Zyklus durch die Freisetzung des Schlafhormons.
Chromosomen
Strukturen in den Zellen, die DNA enthalten. DNA speichert unsere genetischen Informationen.  Jeder Mensch hat 46 Chromosomen, die in 23 Paare aufgeteilt sind. Davon sind 22 Paare Autosomen und 1 Paar Geschlechtschromosomen (X und Y).  Je ein Teil des Paars kommt von der Mutter und das andere vom Vater. Die Chromosomen helfen dabei, die DNA richtig zu verteilen, wenn sich Zellen teilen und neue Zellen gebildet werden. 
Hämophilie
(Bluterkrankheit)
Erkrankung der Blutgerinnung. Betroffene haben einen Mangel an Gerinnungsfaktoren, die zur Blutstillung benötigt werden. Dadurch treten Blutungen häufiger auf als bei gesunden Personen und werden langsamer gestoppt. Es gibt zwei Arten der Hämophilie. Bei Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII (acht). Bei Hämophilie B fehlt der Gerinnungsfaktor IX (neun).