7. Akromegalie verstehen – alle Fragen

Akromegalie entsteht durch die gesteigerte Produktion von Wachstumshormon. Dies führt zum Wachstum von Körperteilen wie Händen, Füßen und Kinn. Die Diagnose Akromegalie wird mithilfe von Laboruntersuchungen und MRT-Bildern gestellt. Univ.-Prof. Dr. Anton Luger beantwortet hier die häufigsten Fragen zu Symptomen, Begleiterkrankungen, Diagnose, Therapien und Prognose.

Akromegalie verstehen

Welche Funktion hat die Hirnanhangsdrüse und wo liegt sie?

Die Hirnanhangsdrüse liegt an der Basis vom Schädel, das heißt ganz unten beim Schädelknochen und in dem sogenannten Türkensattel, ist knöchern umgeben, ist eben eine ganz andere Struktur als das Nervengewebe im Gehirn, ist ein Drüsengewebe. Und als Drüse ist sie eine zentrale Drüse, die viele andere lebenswichtige Drüsen steuert, Drüsen, die eben, wie die Nebenniere für das Überleben wichtig sind, die Schilddrüse, die fürs Überleben wichtig ist, aber eben auch andere Funktionen wie die Fortpflanzung und eben auch das Körperwachstum, die Körperzusammensetzung.

Was ist das Wachstumshormon und wieso wird es produziert?

Wachstumshormon ist ein sogenanntes Proteo-Hormon, das heißt, es besteht aus Aminosäuren, im Fall vom Wachstumshormon also etwas weniger als 200 Aminosäuren, also ein großes Molekül.

Und produziert wird es, weil es das, wie der Name nahelegt, dass Längenwachstum fördert, solange die Epiphysenfugen, also die Wachstumsfugen nicht geschlossen sind.

Nicht richtig ist allerdings, dass es bei Erwachsenen nicht mehr vonnöten ist, weil es eben viele Stoffwechselprozesse, aber auch die Körperzusammensetzung beeinflusst.

Wird das Wachstumshormon auch im Erwachsenenalter produziert?

Wachstumshormon ist auch ein ganz wesentliches Hormon im Erwachsenenalter, weil es eben nicht nur das Längenwachstum regelt, sondern auch viele Stoffwechselprozesse und damit auch die Körperzusammensetzung, also die Muskelmasse, die Fettmasse, aber eben auch mit vielen anderen Hormonen in enger Kommunikation steht.

Wie häufig tritt die Erkrankung Akromegalie in der Bevölkerung auf und welche Bevölkerungsgruppen sind betroffen?

Akromegalie bedeutet überschießende Produktion von Wachstumshormon.

Es sind Männer und Frauen gleich häufig betroffen. Der Häufigkeitsgipfel ist zwischen dem 30. und dem 50. Lebensjahr. Und Akromegalie zählt zu den seltenen Erkrankungen mit einer Prävalenz, also einer Häufigkeit von etwa 7 Betroffenen pro 100.000 Einwohner.

Welche Ursachen kann die Erkrankung Akromegalie haben?

Für eine Akromegalie ist nahezu immer ein gutartiger Tumor im Bereich der Hirnanhangsdrüse, ein sogenanntes Hypophysen-Adenom verantwortlich. Extrem selten können das auch Tumore in anderen Organen bewirken.

Was löst der gutartige Tumor im Körper aus?

Eine überschießende Produktion von Wachstumshormon ist mit zahlreichen Symptomen verbunden.

Dazu zählen einmal jene, die den Namen gegeben haben, nämlich Akromegalie, d. h. ein überschießendes Wachstum von Akren. Akren, das heißt eben

  • von der Nase,
  • aber auch von den Händen,
  • von den Füßen.
  • Aber auch die Stirn kann betroffen sein,
  • das Kinn
  • und letztlich jedes Organ.

Das sind nur einige, die besonders augenfällig sind.

Es sind aber eine ganze Reihe von Stoffwechselprozessen darüber hinaus auch betroffen und führen auf diese Weise gelegentlich zur Diagnose einer Akromegalie.

Welche häufigen Folgen kann ein Überschuss an Wachstumshormonen haben?

Eine überschießende Produktion von Wachstumshormon im Erwachsenenalter hat eine Reihe von Beeinträchtigungen von Stoffwechselprozessen zur Folge.

Zum einen, und das ist eine ganz wesentliche, weil Wachstumshormon ein sogenanntes Insulin-antagonistisches Hormon ist, also ein Hormon, das gegen die Wirkung des körpereigenen Insulins wirkt und damit eine Beeinträchtigung von dem Kohlenhydrat-, also vom Zuckerstoffwechsel bewirkt und dadurch es eben zu einer gestörten Glukosetoleranz oder auch zu Diabetes mellitus kommen kann.

Darüber hinaus kommt es auch zu Veränderungen im Herz-Kreislauf-System, sehr häufig eben Bluthochdruck, eine Vergrößerung des Herzens, eine Herzinsuffizienz, aber eben auch Veränderungen im Skelettsystem, im Muskelsystem.

Etwas, was beim Missbrauch von Wachstumshormon, wie das eben insbesondere von Bodybuildern der Fall ist, kommt es zu einem Überwiegen, zu einem Wachstum der Muskelmasse, zu einer Abnahme der Fettmasse.

Es kommt darüber hinaus eben auch zu Veränderungen im Bereich der Atemwege und damit zu einer erschwerten Atmung. Das kann sich zum Beispiel durch das sogenannte Schlafapnoe-Syndrom äußern. Das sind durch die Veränderungen im Kehlkopf Atempausen während der Nacht und damit eben tagsüber Müdigkeit und auch durch den gestörten Schlaf.

Darüber hinaus kann es auch zu Veränderungen der Nerven kommen, dem sogenannten Karpaltunnelsyndrom, weil die eingeengt werden, wo es eben unter Sehnen durchgeht und es damit zu Taubheitsgefühl im Bereich der Finger kommen kann.

Und es sind noch zahlreiche andere wie Gesichtsfeldeinschränkungen durch das Wachstum im Bereich der Hirnanhangsdrüse und Beeinträchtigung des darüber gelegenen Sehnervs. Kopfschmerzen sind ebenfalls sehr häufig, um nur einige zu nennen.

Was passiert mit diesem Überschuss am Wachstumshormon im Körper?

Nicht alle Wirkungen von Wachstumshormon werden durch Wachstumshormon selbst an den Zielorganen bewirkt, sondern ein ganz wesentlicher Teil wird durch das vorhin erwähnte IGF-I, also Insulin-like Growth Factor I vermittelt. Das ist ebenfalls ein Protein, das in der Leber unter der Einwirkung von Wachstumshormon produziert wird und dann ebenfalls in die Blutbahn freigesetzt wird und so die Zielorgane erreicht und dort die vorhin erwähnten Wirkungen induziert.

Heißt ein Überschuss an Wachstumshormon bei Erwachsenen, dass man noch wächst?

Ein Längenwachstum ist bei einem Erwachsenen, der eine normale Entwicklung durchgemacht hat, nicht mehr möglich.

Längenwachstum, also Körperlängenwachstum ist nur möglich, solange die Wachstumsfugen, insbesondere in den langen Röhrenknochen, noch offen sind. Wenn die unter dem Einfluss von Geschlechtshormonen geschlossen sind, ist ein Längenwachstum nicht mehr möglich, und es kann nur im Bereich der sogenannten Akren noch zu Wachstum kommen, also zu Größerwerden der Füße, der Hände, von Kinn, Stirn und Veränderungen eben auch im Unterkiefer.

Hier geht es zum Video-Interview: „Akromegalie verstehen”

Akromegalie Symptome erkennen

In welchen Körperregionen kann ein verstärktes Wachstum auftreten?

Ein verstärktes Wachstum kann letztlich in jedem Organ passieren, vorzugsweise allerdings in den vorhin erwähnten im Bereich des Gesichts eben Nase, Stirn, Unterkiefer. Darüber hinaus eben im Bereich der Hände und der Füße. Es können aber genauso gut auch innere Organe wie z.B. eben die Leber betroffen sein, und eben letztlich jedes Organ.

Welche weiteren sichtbaren Veränderungen kann Akromegalie bewirken?

Neben den namensgebenden Veränderungen mit dem Wachstum der Akren sind insbesondere Hautveränderungen wie eine ölige Haut, aber auch ein vermehrtes Auftreten von Muttermalen und ähnlichen Gebilden an der Haut und auch vermehrtes Schwitzen, das Patientinnen und Patienten besonders stört, zu beobachten.

Sind äußerliche Veränderungen die einzigen Folgen?

Zu den äußerlich nicht sichtbaren Veränderungen zählen alle Beeinträchtigungen oder Interferenzen mit dem Stoffwechsel.

Und hier ist in erster Linie die Beeinträchtigung vom Kohlenhydratstoffwechsel zu erwähnen, also eine gestörte Glukosetoleranz bis zu Diabetes mellitus.

Es kann ebenso gut sehr häufig zu Bluthochdruck kommen, zu einer Herzinsuffizienz, zu Skelettveränderungen, die die Patienten besonders beeinträchtigen, weil es mit großen Schmerzen verbunden ist. Und bedauerlicherweise sind das auch Veränderungen, die durch eine erfolgreiche Therapie nur gering beeinflusst werden können.

Wie entwickeln sich die Symptome weiter?

Wird die gesteigerte Wachstumshormonproduktion nicht gebremst, entwickeln sich die Symptome weiter. Bedauerlicherweise ist es aber auch so, dass selbst bei erfolgreicher Behandlung der Akromegalie manche Symptome sich nicht zur Gänze zurückbilden. Dazu zählen zum einen die Skelettveränderungen, sehr häufig auch das Schwitzen.

Warum erfolgt die Diagnose oft erst sehr spät?

Ein wesentliches Problem der Akromegalie stellt die nahezu immer verzögerte Diagnose dar, weil sich die Symptome nur sehr langsam ausbilden, also auch die Veränderungen im Bereich des Gesichts, der Stimme, des Skeletts, auch die Sehbeeinträchtigungen, sodass es von betroffenen Patientinnen und Patienten sehr häufig nicht bemerkt wird und auch die nahe Umgebung, also Lebenspartner es nicht bemerken, was zur Folge hat, dass die Diagnose im Durchschnitt erst nach sieben Jahren gestellt wird. Das kann man eben an dem retrospektiven Betrachten von z.B. Fotos eruieren bzw. eben auch von den erwähnten Veränderungen des Stoffwechsels, aber auch des Herz-Kreislauf-Systems.

Warum wird vermehrt Schweiß und Talg produziert? Was kann man dagegen tun?

Vermehrte Produktion von Wachstumshormon hat auch sehr ausgiebige Veränderungen im Bereich der Haut zur Folge, aber auch das Hautbindegewebes. Es kommt zu einer Verdickung der Haut, aber auch zu Ablagerungen von sogenannten Glucosaminen im Unterhautgewebe, Veränderungen der Blutgefäße im Bereich der Haut und damit in weiterer Folge neben der Verdickung der Haut auch zu einem vermehrten Schwitzen.

Bedauerlicherweise ist, so wie das bei Schwitzen ungeklärten Ursprungs der Fall ist, stehen dafür nur sehr geringe therapeutische Interventionen zur Folge.

Und auch eine Heilung der Akromegalie ist häufig nicht mit einem Verschwinden der vermehrten Schweißbildung verbunden.

Warum sind Kopfschmerzen und Sehstörungen typisch bei Akromegalie?

Kopfschmerzen und Einschränkungen des Sehvermögens oder auch des Gesichtsfeldes sind im Wesentlichen auf das Adenom, also den gutartigen Tumor im Bereich der Hirnanhangsdrüse, der zu viel Wachstumshormon produziert, zurückzuführen.

Einerseits sind die Sehbahnen unmittelbar über der Hirnanhangsdrüse gelegen, und nachdem die Hypophyse in einem knochenen Bereich liegt, kann sie eben sehr schwer nur woanders hin wachsen als nach oben, und dort ist sind die Sehbahnen, und da drückt es dann auf die Sehbahnen, und damit kommt es zu einer Beeinträchtigung des Gesichtsfeldes.

Es können aber auch andere Sehnerven betroffen sein, und, wie bei anderen Tumoren, wenn sie eine gewisse Größe erreichen, ist es eben mit Schmerzen und in dem Fall mit Kopfschmerzen verbunden.

Was können erste Anzeichen sein und ab wann machen sich die typischen Symptome bemerkbar?

Die ersten Anzeichen entwickeln sich sehr, sehr langsam. Und die ersten Anzeichen sind meistens eine Größenzunahme von Händen und Füßen. Bei Menschen, die Ringe tragen, kann es z.B. sein, dass Ringe nicht mehr passen. Bei Menschen, die geschlossene Hemden tragen, kann man bemerken, dass die Kragenweite zunimmt. Es können die Schuhe nicht mehr passen oder auch Handschuhe nicht mehr passen. Das Problem ist aber, dass das sehr allmählich sich entwickelt und häufig eben auf zunehmendes Alter und Veränderungen, die häufig auch mit Altern verbunden sind, in Zusammenhang gebracht wird.

Weitere Veränderungen können auch die Stimme betreffen, dass durch die Veränderungen im Bereich des Kehlkopfs die Stimme tiefer wird. Es kommt eben auch sehr häufig zu einer Größenzunahme der Zunge, der Lippen, was wiederum mit Veränderungen der Stimme verbunden ist. Aber auch das entwickelt sich alles sehr langsam.

Und andere Symptome wie Bluthochdruck oder Störungen des Zuckerhaushalts oder Veränderungen am Skelettsystem sind sehr, sehr häufig und werden daher selten nur mit dieser seltenen Erkrankung in Zusammenhang gebracht.

Wie bemerke ich, dass sich mein Körper verändert hat?

Auf Grund der langsam fortschreitenden Veränderungen ist das eben nicht so besonders leicht.

Ein mögliches weiteres Symptom kann durch die Veränderungen im Bereich des Unterkiefers, ein Auseinanderweichen der Zähne sein.

Wie erkenne ich bzw. meine Angehörigen, ob ich an einer fortgeschrittenen Akromegalie leide?

Gelegentlich werden Patientinnen und Patienten auch von Personen aufmerksam gemacht, die sie längere Zeit nicht gesehen haben, dass es Veränderungen im Bereich des Gesichts gegeben hat, und gelegentlich, und das ist ganz wesentlich bei Vorstellungen bei Spezialisten, der Vergleich mit Jahre zurückliegenden Fotos.

Hier geht es zum Video-Interview: „Akromegalie Symptome erkennen”

Typische Begleiterkrankungen der Akromegalie

Warum treten bei Akromegalie oft Begleiterkrankungen auf?

Die Begleiterkrankungen der Akromegalie sind auf das Interferieren von Wachstumshormonen mit zahlreichen anderen Hormonen, aber auch Prozessen und Stoffwechselprozessen zurückzuführen.

Welche häufigen Begleit- und Folgeerkrankungen treten bei Akromegalie auf?

Hier sind zum einen eben die Beeinträchtigungen des Zuckerhaushalts zu erwähnen, aber eben auch die Veränderungen im Bereich des Herzens mit Bluthochdruck. Es kann zu Veränderungen der Herzklappen, zur Vergrößerung des Herzens, zu Herzrhythmusstörungen kommen. Es kann zu Veränderungen im Bereich des Skeletts kommen, der Knorpeln, der Gelenke, und es kann eben auch zum Auftreten des sogenannten Schlafapnoe Syndroms kommen, also Atempausen während des Schlafes mit der Folge von Tagesmüdigkeit und Konzentrationsstörungen, um nur einige zu nennen.

Wie bemerkt man ein Schlafapnoe-Syndrom?

Schlafapnoe bemerken vor allem Lebenspartner, die im selben Zimmer schlafen, durch Atempausen, durch Schnarchen und Atempausen, und dann in der Folge nach dieser Atempause ein besonders tiefes Einatmen.

Betroffene selbst merken es lediglich dadurch, dass sie vermehrt aufwachen können während der Nacht. Das kann aber natürlich auch viele andere Ursachen haben.

Warum kann das Erkennen von Begleiterkrankungen für die Diagnose der Akromegalie schwierig sein?

Begleiterkrankungen der Akromegalie wie eben Bluthochdruck, Störungen vom Zuckerhaushalt, aber auch Veränderungen im Bereich des Herzens wie Herzinsuffizienz, aber auch Rhythmusstörungen sind so häufig, dass sie eben nur selten mit einer seltenen Erkrankung in Zusammenhang gebracht werden.

Und selbstverständlich kann man nicht alle Menschen, die einen Bluthochdruck haben oder die eine Störung vom Zuckerhaushalt haben oder auch eine Herzinsuffizienz, in Richtung Akromegalie untersuchen, also eine Akromegalie ausschließen oder bestätigen, weil zum Teil mehr als 50 Prozent der Bevölkerung von den erwähnten Erkrankungen betroffen ist und eben nur 7 bis 10 pro 100.000 von Akromegalie.

Auf welche inneren Organe kann sich Akromegalie auswirken?

Die vermehrte Produktion von Wachstumshormon kann letztlich zu einer Vergrößerung jedes Organs, eben auch der inneren Organe, wie zum Beispiel eben Leber oder Nieren oder auch ableitende Harnwege führen.

Warum bewirkt Akromegalie einen schlechten Schlaf und Schnarchen?

Das Schlafapnoe-Syndrom ist durch Veränderungen im Bereich des Kehlkopfes bedingt. Dadurch ist der Luftstrom beim Atmen beeinträchtigt, wie das eben auch der Fall ist bei stark übergewichtigen oder fettsüchtigen Menschen, und dadurch kommt es eben zu Schnarchen, aber auch zu den ganz charakteristischen Atempausen.

Warum führt Akromegalie häufig zu Nerveneinklemmungen?

Nerveneinklemmungen oder Beeinträchtigungen von Nerven können zum einen lokal  durch das Größenwachstum des Hypophyse-Adenoms, das eben Wachstumshormon produziert, bewirkt werden, also insbesondere der Sehnerven.

Es kann aber auch im Bereich der Hand auftreten das sogenannte Karpaltunnel-Syndrom, wo es im Bereich, wo die Nerven, die Finger versorgen, durch Sehnen treten, und durch die Zunahme von Gewebe und eben auch vom Bindegewebe die Nerven beeinträchtigt werden und in der Folge es eben zu Störungen der Sensibilität, also des Fühlvermögens kommen kann.

Warum haben Menschen mit Akromegalie ein höheres Risiko, an Diabetes mellitus zu erkranken?

Wachstumshormon ist ein Insulin-antagonistisches Hormon, d. h. es wirkt gegen Insulin.

Insulin ist einer der wesentlichen Regulatoren vom Zuckerhaushalt, und Wachstumshormon beeinträchtigt nicht nur die Produktion von Insulin, sondern auch die Wirkung in der Leber und im Muskel.

  • Es kommt in der Leber zu einer vermehrten Zuckerproduktion und Ausschütten von Zucker aus der Leber.
  • Umgekehrt wird die Aufnahme von Zucker in die Muskel, aber auch in das Fettgewebe durch Wachstumshormon beeinträchtigt.

Und damit kommt es zu einem Anstieg von Zucker im Blut und in der Folge eben zu einer gestörten Glukosetoleranz bis zu Diabetes mellitus.

Inwiefern kann sich Akromegalie bei Frauen auf den Zyklus auswirken?

Bei Größenzunahme eines Wachstumshormon-produzierenden Tumors, also eines Adenoms im Bereich der Hirnanhangsdrüse, kann es auch zur Beeinträchtigung anderer Funktionen der Hirnanhangsdrüse kommen.

Besonders wird dabei die Regulation der Sexualhormone bei der Frau in den Eierstöcken betroffen, wo es eben dann zu Regelanomalien, also zu unregelmäßigen Monatsblutungen bis zum völligen Sistieren der Monatsblutung kommen kann, aber eben auch zu nicht erfülltem Kinderwunsch.

Welche sexuellen Einschränkungen können durch Akromegalie bei Männern auftreten?

Besonders häufig merken das Männer durch Abnahme der Libido und Potenzstörungen, weil es durch den Tumor, das sind ja immer gutartige Tumore im Bereich der Hirnanhangsdrüse, zur Beeinträchtigung der Regulation der Sexualorgane und in dem Fall eben der Produktion von Testosteron, also des männlichen Geschlechtshormons im Hoden kommen kann, mit der Folge von verminderter Libido und Potenzstörungen.

Hier geht es zum Video-Interview: „Typische Begleiterkrankungen der Akromegalie”

Weg zur Diagnose Akromegalie

Was kann man selbst tun, wenn man einen Verdacht auf Akromegalie hat?

Falls man Veränderungen am Körper bemerkt, die möglicherweise auf eine Akromegalie zurückzuführen sein könnten, ist es wichtig, zunächst einen Arzt oder eine Ärztin aufzusuchen. Im Allgemeinen wird das zunächst der Hausarzt oder die Hausärztin sein, die, falls sie diesen Verdacht auch bestätigt, in aller Regel den Betroffenen oder die Betroffene zu einem Spezialisten, zu einem Endokrinologen weiterleitet, der dann die erforderlichen diagnostischen Maßnahmen einleiten wird.

Bei welchen Symptomen sollte ich zur Ärztin/zum Arzt gehen?

Die häufigsten Symptome, die Patientinnen und Patienten zu einem Arzt oder zu einer Ärztin führen, sind die Größenzunahme der Hände, die Veränderungen im Bereich des Gesichts, der Stimme, das Nichtpassen von Ringen.

Wie kann ich mich auf den Arztbesuch vorbereiten?

Vor dem Aufsuchen eines Arztes oder einer Ärztin ist es gut, alle Befunde, die bis dahin erhoben worden sind, also Laborbefunde, zusammenzusuchen und die bei dem Besuch mitzubringen, und im Fall der Akromegalie besonders wichtig, auch in alten Fotos, also in Fotoalben zu stöbern und insbesondere Fotografien des Gesichts mitzubringen.

Welche Fragen kann mir die Ärztin/der Arzt stellen?

Die ersten Fragen, mit denen Sie bei einem Arztbesuch konfrontiert werden, werden sich an den häufigsten Symptomen orientieren.

Sie werden gefragt werden,

  • ob Ihre Schuhe nach wie vor passen, ob Sie größere Schuhnummern benötigen,
  • ob Ringe passen,
  • ob Sie vermehrt schwitzen,
  • ob möglicherweise Ihr Zahnarzt oder Ihre Zahnärztin gesagt hat, dass es zu Veränderungen, zum Auseinanderweichen von Zähnen gekommen ist,
  • ob Ihre Umgebung bemerkt hat, dass sich Ihr Gesicht verändert hat,
  • dass sich Ihre Stimme verändert hat
  • und dann eben auch ganz wichtig: ob in den letzten Jahren es zu einem Anstieg des Blutdrucks gekommen ist,
  • ob es Veränderungen der Nüchternblutzuckerwerte oder auch des Langzeitblutzuckerwertes gekommen ist
  • und ob möglicherweise eben Hinweise auf eine Herzinsuffizienz gegeben sind
  • oder auch Rhythmusstörungen.

Was erwartet mich nach dem Anamnesegespräch?

Nach dem Anamnesegespräch sind in erster Linie die Anordnung von Laborbefunden zu erwarten.

Eine klinisch physikalische Untersuchung hat, nachdem die Veränderungen augenscheinlich die nicht von Kleidung bedeckten Körperpartien betrifft, einen nicht so großen Stellenwert wie bei anderen Erkrankungen.

Welche Untersuchungen werden zur Diagnose von Akromegalie gemacht?

Das Wesentliche sind dann Laboruntersuchungen:

  • Das ist einerseits eben das Messen des Wachstumshormones im Blut.
  • Nachdem das aber großen Schwankungen ausgesetzt ist, auf jeden Fall eben auch von IGF-I, also jenem Faktor, der in der Leber unter dem Einfluss von Wachstumshormon produziert wird und eine längere Halbwertszeit und geringere Schwankungen aufweist als Wachstumshormon.
  • Und in allen Fällen ist auch ein sogenannter Glukosesuppressionstest erforderlich. Das ist so wie beim Diabetiker genau dasselbe Vorgehen: der orale Glukosetoleranztest, wo man eine Zuckerlösung zu sich nehmen muss innerhalb von wenigen Minuten und halbstündlich über 2 Stunden einerseits das Wachstumshormon im Blut gemessen wird und auch die Blutzuckerwerte.

Und wenn gewisse vordefinierte Grenzwerte nach Einnahme dieser Zuckerlösung nicht unterschritten werden, wird die Diagnose einer Akromegalie gestellt.

Wie lange dauert der orale Glukosetoleranztest und wann erhält man die Ergebnisse?

Der orale Glukosetoleranztest mit Messung von Wachstumshormon und Blutzucker dauert zwei Stunden.

Die Ergebnisse der Laborparameter, also insbesondere von Wachstumshormon, erhält man aber nicht unmittelbar, sondern je nach Labor meistens am nächsten Tag.

Die Bestimmung von IGF-I kann auch mehrere Tage in Anspruch nehmen.

Was sind die nächsten Verfahren nach der Laboruntersuchung?

Sobald durch die Laboruntersuchungen, also insbesondere auch durch den sogenannten oralen Glukosetoleranztest, die Diagnose einer Akromegalie gesichert ist, ist als nächstes ein bildgebendes Verfahren der Hirnanhangsdrüse, und hier sollte nur die Magnetresonanztomographie, also die MRT zum Einsatz kommen.

Warum wird für die Diagnostik der Akromegalie ein MRT des Kopfs gemacht und wie läuft die Untersuchung ab?

Für die Darstellung der Hirnanhangsdrüse ist die MRT besser geeignet als die Computertomografie.

Bei der MRT, also bei der Magnetresonanztomografie werden Sie in ein Gerät, das sehr groß ist und durchaus auch sehr viel Lärm erzeugt, geschoben, und dann werden Aufnahmen von Ihrem gesamten Schädel und insbesondere eben auch von der Hirnanhangsdrüse vor und nach Verabreichen von Kontrastmittel dargestellt.

Ab wann kann meine Ärztin/mein Arzt die Erkrankung Akromegalie diagnostizieren?

Die Diagnosestellung der Akromegalie fordert einerseits die Laborbefunde, also die Nichtunterdrückbarkeit von Wachstumshormon durch die Zuckerlösungen, also den oralen Glukosetoleranztest, erhöhte Werte von IGF-I. Und für beides gibt es Referenzbereiche, die in dem einem Fall unterschritten werden müssen, in dem anderen, bei IGF-I, gibt es altersspezifische Referenzbereiche: In höherem Alter ist die Produktion von IGF-I wesentlich niedriger, wesentlich geringer als in Jugendjahren. Und infolgedessen gibt es eben altersabhängige Grenzwerte, die überschritten werden müssen zur Diagnosestellung.

Und in dem zweiten Schritt ist eben der Nachweis einer Raumforderung eines Adenoms im Bereich der Hypophyse erforderlich.

Ganz, ganz selten kann ein anderer Tumor ebenfalls für eine vermehrte Wachstumshormonproduktion verantwortlich sein, hier allerdings durch eine gesteigerte Produktion von dem sogenannten Wachstumshormon Releasing Hormon, das üblicherweise sonst im Hypothalamus produziert wird.

Hier geht es zum Video-Interview: „Weg zur Diagnose Akromegalie”

Nach der Diagnose Akromegalie

Welche Therapie erwartet mich in der Regel nach der Diagnose?

Die Therapie der ersten Wahl der Akromegalie ist die Operation, die sogenannte transphenoidale Hypophysen-Operation, wo eben das Adenom in aller Regel durch die Nase entfernt wird oder unterhalb der Oberlippe, um zum Türkensattel vorzudringen.

Die Operation dauert in der Regel eine halbe Stunde bis zwei Stunden.

Nach der Operation verbleibt man in aller Regel für ein paar Tage im Spital.

Nachdem die Hirnanhangsdrüse aber eine ganze Reihe von Hormonen produziert, die für das Überleben, aber auch für viele andere Körperfunktionen von großer Bedeutung ist, ist in jeden Fall eine Kontrolle der von der Hypophyse gesteuerten Hormone nach einer Operation erforderlich.

In den ersten Tagen, weil auch der Elektrolyt- und der Flüssigkeitshaushalt durch die Hypophyse geregelt werden, ist eine Kontrolle der Elektrolyte, also insbesondere von Natrium erforderlich, dann auch von den Hormonen.

Und bei einem Verlauf, der durch keine Komplikationen gekennzeichnet ist, wird dann nach 3 und nach 6 Wochen eine Kontrolle der Hormonwerte durchgeführt, in aller Regel auch noch nach 6 Monaten.

Falls einerseits die Ergebnisse dafür sprechen, dass die Akromegalie geheilt ist, sind weitere Kontrollen in der Folge in jährlichem Abstand erforderlich.

Warum ist eine möglichst frühe Behandlung der Akromegalie wichtig?

Die frühzeitige Diagnose der Akromegalie ist wichtig, weil bei anhaltendem Fortschreiten der Akromegalie es zu einem Wachstum des Adenoms kommt und sehr gut bekannt ist, dass die Chancen, durch eine Operation geheilt zu werden, insbesondere dann groß ist, wenn das Adenom noch klein ist. Je größer es ist, desto geringer sind die Heilungschancen durch eine Operation. Bei geübten und Neurochirurgen mit sehr großer Erfahrung sind kleinere Adenome, sogenannte genannte Mikroadenome, in 80 bis 90 Prozent vollständig zu entfernen, und der Patient bzw. die Patientin kann dann als geheilt angesehen werden.

Wenn es zu einer Verzögerung der Diagnosestellung kommt, die mit einer Größenzunahme des Adenoms verbunden ist, sind dann die Voraussetzungen wesentlich schlechter, dass durch die Operation das gesamte Gewebe, das Adenomgewebe, das zu viel Wachstumshormon produziert, auch entfernt werden kann.

Warum sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei Akromegalie wichtig und wie häufig sollten diese erfolgen?

Regelmäßige Kontrollen des Hormon- und Elektrolythaushalts sind nicht nur in der postoperativen Phase bis zu drei Monaten nach der Operation erforderlich, sondern in weiterer Folge dann auch jährlich, da es, wenngleich auch selten, auch noch nach Jahren zu einem sogenannten Rezidiv, also zu einem Nachwachsen des Wachstumshormon-produzierenden Adenoms kommen kann.

Was wird bei den Kontrolluntersuchungen überprüft?

Bei den Kontrollen müssen einerseits die Laborparameter, insbesondere von Wachstumshormon und IGF-I, aber auch der übrigen Hypophysenhormone bzw. der Hormone, die durch Partialfunktionen der Hypophyse gesteuert werden, überprüft werden, ebenfalls auch die Elektrolyte und das Blutbild und in zumindest einjährlichem Abstand am Anfang auch eine MRT der Hypophyse, um nachzuweisen, dass es zu keinem Nachwachsen von dem Adenom gekommen ist und damit eine vollständige Heilung bestätigt werden kann.

Falls dies ursprünglich nicht der Fall war, müssen die Kontrolluntersuchung in wesentlich kürzerem Abstand durchgeführt werden.

Welche Folgen hat es, wenn bei einer Kontrolle ein übermäßiges Tumorwachstum festgestellt wird?

Falls bei den Kontrollen, also einerseits bei den Laborkontrollen IGF-I nicht vollständig im Referenzbereich gelegen ist und auch in einem Glukosetoleranztest es nicht zu einer entsprechenden Unterdrückung von Wachstumshormon kommt und/oder in einer MRT wieder ein Adenom im Bereich der Hypophyse nachzuweisen ist, muss über die weitere Therapie entschieden werden.

Das kann entweder eine neuerliche Operation oder die Einleitung einer medikamentösen Therapie sein, sehr selten auch eines sogenannten radiochirurgischen Verfahrens, also Gamma Knife oder Linearbeschleuniger.

Warum ist eine frühe Diagnose und Behandlung wichtig?

Eine frühzeitige Diagnose wird sich insbesondere auf Skelettveränderungen günstig auswirken, da Veränderungen im Bereich des Skeletts, aber auch der Muskulatur sich nur schwer rückbilden können und zu deutlichen Beeinträchtigungen der Lebensqualität durch die damit verbundenen Schmerzen führt.

Wie weit können sich meine Körperveränderungen durch die Therapie der Akromegalie zurückbilden?

Veränderungen im Bereich der Knochen können sich kaum zurückbilden, auch nach Heilung einer Akromegalie, sehr wohl allerdings die auch damit einhergehenden Weichteilschwellungen, und so kann es zu einer deutlichen Rückbildung der Veränderungen im Bereich des Gesichts kommen. Es wird allerdings nicht zu einer Größenabnahme der Füße und nur einer geringen Abnahme im Bereich der Hände kommen.

Ist Akromegalie vollständig heilbar? Wie lange ist eine Nachsorge nötig?

Die überschießende Produktion von Wachstumshormon ist durch eine Operation oder auch durch Medikamente vollständig zu korrigieren und zu heilen.

Veränderungen im Bereich des Skelettsystems, aber auch Stoffwechselveränderungen, Veränderungen im Bereich des Herz-Kreislauf-Systems wie z.B. Bluthochdruck oder auch Herzinsuffizienz sind in einem wesentlich geringeren Ausmaß rückbildungsfähig.

In Abhängigkeit der Größe des Hypophysenadenoms können durch die Operation 85 und mehr Prozent der Patientinnen und Patienten geheilt werden.

Ist das Phänomen schon sehr groß oder ungünstig gelegen, sind die Heilungschancen durch eine Operation wesentlich geringer und sinken unter 50 Prozent ab. In diesem Fall ist dann eine medikamentöse Therapie indiziert. Und durch diese medikamentöse Therapie kann bei einem Großteil der betroffenen Patientinnen und Patienten die überschießende Wachstumshormonproduktion in den Normalbereich gedrückt werden.

Hier geht es zum Video-Interview: „Nach der Diagnose Akromegalie”

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Geprüft Univ.-Prof. Dr. Anton Luger: Stand Februar 2021 | Quellen und Bildnachweis

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