5. Nach der Diagnose Akromegalie

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Wie wird ein Wachstumshormonüberschuss behandelt? Ist Akromegalie heilbar? Warum sollten regelmäßige Kontrolltermine bei Akromegalie vereinbart werden?  Univ.-Prof. Dr. Anton Luger beantwortet die wichtigsten Fragen zum Thema:

Welche Therapie erwartet mich in der Regel nach der Diagnose?

Die Therapie der ersten Wahl der Akromegalie ist die Operation, die sogenannte transphenoidale Hypophysen-Operation, wo eben das Adenom in aller Regel durch die Nase entfernt wird oder unterhalb der Oberlippe, um zum Türkensattel vorzudringen.

Die Operation dauert in der Regel eine halbe Stunde bis zwei Stunden.

Nach der Operation verbleibt man in aller Regel für ein paar Tage im Spital.

Nachdem die Hirnanhangsdrüse aber eine ganze Reihe von Hormonen produziert, die für das Überleben, aber auch für viele andere Körperfunktionen von großer Bedeutung ist, ist in jeden Fall eine Kontrolle der von der Hypophyse gesteuerten Hormone nach einer Operation erforderlich.

In den ersten Tagen, weil auch der Elektrolyt- und der Flüssigkeitshaushalt durch die Hypophyse geregelt werden, ist eine Kontrolle der Elektrolyte, also insbesondere von Natrium erforderlich, dann auch von den Hormonen.

Und bei einem Verlauf, der durch keine Komplikationen gekennzeichnet ist, wird dann nach 3 und nach 6 Wochen eine Kontrolle der Hormonwerte durchgeführt, in aller Regel auch noch nach 6 Monaten.

Falls einerseits die Ergebnisse dafür sprechen, dass die Akromegalie geheilt ist, sind weitere Kontrollen in der Folge in jährlichem Abstand erforderlich.

Warum ist eine möglichst frühe Behandlung der Akromegalie wichtig?

Die frühzeitige Diagnose der Akromegalie ist wichtig, weil bei anhaltendem Fortschreiten der Akromegalie es zu einem Wachstum des Adenoms kommt und sehr gut bekannt ist, dass die Chancen, durch eine Operation geheilt zu werden, insbesondere dann groß ist, wenn das Adenom noch klein ist. Je grösser es ist, desto geringer sind die Heilungschancen durch eine Operation. Bei geübten und Neurochirurgen mit sehr großer Erfahrung sind kleinere Adenome, sogenannte genannte Mikroadenome, in 80 bis 90 Prozent vollständig zu entfernen, und der Patient bzw. die Patientin kann dann als geheilt angesehen werden.

Wenn es zu einer Verzögerung der Diagnosestellung kommt, die mit einer Größenzunahme des Adenoms verbunden ist, sind dann die Voraussetzungen wesentlich schlechter, dass durch die Operation das gesamte Gewebe, das Adenomgewebe, das zu viel Wachstumshormon produziert, auch entfernt werden kann.

Therapiemöglichkeiten bei Akromegalie

Ist die Diagnose Akromegalie gestellt, gibt es mehrere Therapieoptionen, die zur Heilung führen sowie Ihre Beschwerden lindern und das Fortschreiten der Krankheit verhindern können.

  • In erster Linie ist das die operative Entfernung des Tumors, die zur Heilung führen kann.
  • Medikamente werden gelegentlich vor oder nach der Operation eingesetzt, wenn durch diese keine Heilung erzielt werden konnte, oder sind alleinige Behandlungsoption, wenn eine Operation nicht möglich ist.
  • Eine Bestrahlung stellt eine Therapieoption dar, wenn eine Operation oder die medikamentöse Behandlung nicht zum gewünschten Therapieerfolg geführt hat.

Ihre Ärztin/Ihr Arzt wird mit Ihnen entscheiden, welche Therapie für Sie in Frage kommt und Ihnen das weitere Vorgehen erklären.

Wie läuft eine operative Tumorentfernung ab?

Bei der Operation  entfernt ein/e NeurochirurgIn den Tumor durch die Nase. Der Tumor ist über diesen Zugangsweg erreichbar, da die Hirnanhangsdrüse in einer Knochenaussparung des Keilbeins (Os sphenoidale) direkt hinter der Nase liegt. Deshalb heißt das Verfahren in der medizinischen Fachsprache transsphenoidale Operation.

Die Operation dauert dreißig Minuten bis zwei Stunden. Danach bleiben Sie für einige Tage zur Überwachung im Krankenhaus. Meist führt eine Operation bei kleinen Tumoren zu einer vollständigen Heilung der Akromegalie.

Wie läuft eine medikamentöse Behandlung ab?

Wenn der Tumor durch die Operation nicht vollständig entfernt werden konnte, folgt eine medikamentöse Behandlung. Es stehen unterschiedliche Medikamente zur Verfügung, die meist mittels Injektion verabreicht werden. Sie hemmen die Ausschüttung oder die Wirkung des Wachstumshormons. So lindern die Medikamente die Beschwerden, führen aber nicht zur Heilung der Krankheit.

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Warum sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei Akromegalie wichtig und wie häufig sollten diese erfolgen?

Regelmäßige Kontrollen des Hormon- und Elektrolythaushalts sind nicht nur in der postoperativen Phase bis zu drei Monaten nach der Operation erforderlich, sondern in weiterer Folge dann auch jährlich, da es, wenngleich auch selten, auch noch nach Jahren zu einem sogenannten Rezidiv, also zu einem Nachwachsen des Wachstumshormon-produzierenden Adenoms kommen kann.

Was wird bei den Kontrolluntersuchungen überprüft?

Bei den Kontrollen müssen einerseits die Laborparameter, insbesondere von Wachstumshormon und IGF-I, aber auch der übrigen Hypophysenhormone bzw. der Hormone, die durch Partialfunktionen der Hypophyse gesteuert werden, überprüft werden, ebenfalls auch die Elektrolyte und das Blutbild und in zumindest einjährlichem Abstand am Anfang auch eine MRT der Hypophyse, um nachzuweisen, dass es zu keinem Nachwachsen von dem Adenom gekommen ist und damit eine vollständige Heilung bestätigt werden kann.

Falls dies ursprünglich nicht der Fall war, müssen die Kontrolluntersuchung in wesentlich kürzerem Abstand durchgeführt werden.

Welche Folgen hat es, wenn bei einer Kontrolle ein übermäßiges Tumorwachstum festgestellt wird?

Falls bei den Kontrollen, also einerseits bei den Laborkontrollen IGF-I nicht vollständig im Referenzbereich gelegen ist und auch in einem Glukosetoleranztest es nicht zu einer entsprechenden Unterdrückung von Wachstumshormon kommt und/oder in einer MRT wieder ein Adenom im Bereich der Hypophyse nachzuweisen ist, muss über die weitere Therapie entschieden werden.

Das kann entweder eine neuerliche Operation oder die Einleitung einer medikamentösen Therapie sein, sehr selten auch eines sogenannten radiochirurgischen Verfahrens, also Gamma Knife oder Linearbeschleuniger.

Messungen und Kontrollen bei Akromegalie

Regelmäßige Kontrollen Ihrer Gesundheit sind auch nach einer erfolgreichen Tumorentfernung durch eine Operation notwendig. Die Akromegalie gilt  als geheilt, wenn der Tumor bei der Operation vollständig entfernt wurde. Es kann aber auch nach Jahren zu einem Nachwachsen des Tumors kommen.

Kontrolluntersuchungen tragen dazu bei, ein Nachwachsen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Meist erfolgen diese zu Beginn nach drei, sechs und zwölf Wochen, dann nach sechs Monaten und später nur noch jährlich.

Wie läuft eine Kontrolluntersuchung ab?

Bei der Kontrolluntersuchung wird Blut abgenommen. Im Blut überprüft die Ärztin/der Arzt

  • bestimmte Hormonwerte: Sowohl der IGF-I Wert, als auch der Wachstumshormonspiegel sollten im Normbereich sein, eventuell ist auch wieder ein oraler Glukose Toleranz Test erforderlich.
  • Blutbild
  • Mineralstoffe (Elektrolythaushalt)

Außerdem werden Magnetresonanztomografien (MRT) durchgeführt um ein Nachwachsen des Tumors zu erkennen.

Was, wenn die Kontrolle auffällig ist?

Wenn die Untersuchungsergebnisse auffällig sind und sich neuerlich erhöhte Wachstumshormon- oder IGF-I Werte zeigen oder ein Nachwachsen bzw. Rest des Hypophysentumors zeigt, ist die Krankheit wieder gut behandelbar.

  • Operation: Auch nach einer Voroperation ist eine erneute operative Entfernung eines Tumorrests oder nachgewachsenem Adenoms möglich.
  • Medikamente: Sie unterdrücken die Produktion von Wachstumshormon oder hemmen dessen Wirkung. Sie können auch zu einer Verkleinerung des Adenoms führen.
  • Radiochirurgie: Moderne radiochirurgische Verfahren wie das „Gamma knife“ ermöglichen eine präzise Bestrahlung des Tumors, bei der der Tumor zerstört und das umliegende Gewebe geschont wird.
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Warum ist eine frühe Diagnose und Behandlung wichtig?

Eine frühzeitige Diagnose wird sich insbesondere auf Skelettveränderungen günstig auswirken, da Veränderungen im Bereich des Skeletts, aber auch der Muskulatur sich nur schwer rückbilden können und zu deutlichen Beeinträchtigungen der Lebensqualität durch die damit verbundenen Schmerzen führt.

Wie weit können sich meine Körperveränderungen durch die Therapie der Akromegalie zurückbilden?

Veränderungen im Bereich der Knochen können sich kaum zurückbilden, auch nach Heilung einer Akromegalie, sehr wohl allerdings die auch damit einhergehenden Weichteilschwellungen, und so kann es zu einer deutlichen Rückbildung der Veränderungen im Bereich des Gesichts kommen. Es wird allerdings nicht zu einer Größenabnahme der Füße und nur einer geringen Abnahme im Bereich der Hände kommen.

Ist Akromegalie vollständig heilbar? Wie lange ist eine Nachsorge nötig?

Die überschießende Produktion von Wachstumshormon ist durch eine Operation oder auch durch Medikamente vollständig zu korrigieren und zu heilen.

Veränderungen im Bereich des Skelettsystems, aber auch Stoffwechselveränderungen, Veränderungen im Bereich des Herz-Kreislauf-Systems wie z.B. Bluthochdruck oder auch Herzinsuffizienz sind in einem wesentlich geringeren Ausmaß rückbildungsfähig.

In Abhängigkeit der Größe des Hypophysenadenoms können durch die Operation 85 und mehr Prozent der Patientinnen und Patienten geheilt werden.

Ist das Phänomen schon sehr groß oder ungünstig gelegen, sind die Heilungschancen durch eine Operation wesentlich geringer und sinken unter 50 Prozent ab. In diesem Fall ist dann eine medikamentöse Therapie indiziert. Und durch diese medikamentöse Therapie kann bei einem Großteil der betroffenen Patientinnen und Patienten die überschießende Wachstumshormonproduktion in den Normalbereich gedrückt werden.

Prognose bei Akromegalie

Akromegalie ist eine gut behandelbare Krankheit, die, wenn der Tumor klein ist, durch eine Operation in 90% der Fälle vollständig geheilt werden kann. Auch bei größeren Tumoren stehen gute Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, die die Beschwerden deutlich lindern können. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto besser ist die Akromegalie behandelbar. Durch die Behandlung werden fortschreitende Skelett- und Muskelveränderungen verhindert und die Lebensqualität erhalten.

Was kann ich von der Therapie erwarten?

Der Therapieerfolg ist von PatientIn zu PatientIn verschieden und hängt von der Tumorgröße und der Tumorlokalisation ab. Durch die Behandlung werden das Fortschreiten von Begleiterkrankungen und Körperveränderungen gestoppt. Leider bilden sich die bereits bestehenden Veränderungen nur eingeschränkt zurück.

  • Einmal vergrößerter Knochen, wird nicht wieder kleiner. Deshalb wird sich die Ringgrösse nur gering verändern und die Schuhgröße gleich bleiben.
  • Das Weichteilgewebe der Füße, der Hände und des Gesichts schwillt ab. Deshalb bilden sich die Akromegalie-bedingten Veränderungen etwas zurück.
  • Die Kopfschmerzen und Sehstörungen können sich nach einer Operation zurückbilden, weil der Tumor keinen Druck mehr auf das umliegende Gewebe ausübt.

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Geprüft von Univ.-Prof. Dr. Anton Luger: Februar 2021 | Quellen und Bildnachweis

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