Einleitung

Die nächsten beiden Vorträge beschäftigen sich mit dem Kurzdarmsyndrom. Das ist eine seltene Erkrankung des Darms, bei welcher der Darm zu kurz ist und dadurch die Nährstoffaufnahme und Flüssigkeitsaufnahme beeinträchtigt sind.

Die Vortragende Priv. Doz. Dr. Stefanie Dabsch forscht und arbeitet genau in diesem Bereich. Sie ist Fachärztin für Innere Medizin, Gastroenterologie und Hepatologie und arbeitet an der Universitätsklinik Wien. Sie wird uns erzählen, was das Kurzdarmsyndrom ist, wie es behandelt werden kann und was Sie beitragen können, um eine bessere Lebensqualität mit dem Kurzdarmsyndrom zu erreichen.

Begrüßung (0:55)

Sehr geehrte Damen und Herren, ich freue mich sehr, dass ich ihnen heute etwas über das Kurzdarmsyndrom erzählen darf.

Anatomie und Physiologie (1:05)

Zuerst erkläre ich Ihnen etwas über die Anatomie und Physiologie. Im Mund werden die Speisen zerkleinert, in der Speiseröhre werden sie in den Magen transportiert. Im Magen werden die Speisen durchmischt und zerkleinert. In weiterer Folge gelang der Speisebrei in den Dünndarm. Dort folgt die Aufspaltung von Kohlenhydraten, Eiweiß und Fetten und die Aufnahme von Nährstoffen, Vitaminen, Mineralien und Wasser. Nach diesen drei bis fünf Metern gelangt der Speisebrei in den Dickdarm. Dort erfolgt eine Eindickung durch Wasserentzug, der Stuhl wird geformt und am Ende ausgeschieden.

Die Aufgaben des Dünndarms sind die chemische Verdauung des Nahrungsbreis mittels Enzymen aus der Galle, der Bauchspeicheldrüse, dem Dünndarm selbst und dem Magen. In weiterer Folge kommt es zur Aufnahme von Makronährstoffen, wie Kohlenhydraten, Fetten und Eiweißen. Des Weiteren die Aufnahme von Mikronährstoffen, wie Vitaminen, Mineralstoffen, Omega-Fettsäuren, Aminosäuren und Flüssigkeit.

Damit wir wissen, von welcher Größenordnung der Flüssigkeit wir sprechen gebe ich Ihnen einen kurzen Überblick. In der Nahrung selbst, wie Getränken und Lebensmittel ist Wasser in einer Summe von ca. 2 Litern pro Tag enthalten. Der Speichel macht zusätzlich 1,5 Liter aus, der Magensaft 2 Liter, der Pankreassaft 1,5 Liter, die Galle 0,5 Liter und die Dünndarm Sekretion 1 Liter. In Summe landen ca. 8,5 Liter im Dünndarm. Davon werden 6,5 Liter rückresorbiert. Nur 2 Liter gelangen in den Dickdarm. Zudem wird dort der größte Teil mit 1,9 Litern aufgenommen. Im Stuhl selbst sind ca. 100 Milliliter Flüssigkeit enthalten.

Was sind die Ursachen eines chronischen Darmversagens? (3:00)

Wir müssen hier zwischen zwei unterscheiden, das eine ist das organische Kurzdarmsyndrom, bei dem der Darm einfach fehlt. Das andere ist das funktionelle Kurzdarmsyndrom, bei dem der Darm zwar da ist, aber nicht funktioniert.

Wie kommt es dazu, dass wir zu wenig Darm haben? Es kann aufgrund von Thrombosen der darmversorgenden Arterien, einem Aorten Einriss und folgenden Durchblutungsproblemen dazu kommen. Auch Komplikationen, also Probleme nach chirurgischen Eingriffen am Magen, Morbus Crohn mit entzündlichen Problemen und folgenden notwendigen Operationen können dazu führen. Des Weiteren kann es durch angeborene Fehlbildungen, aber auch eine familiäre Adenomatöse Polyposis Coli zu einem verkürzten Darm kommen. Im Neugeborenen Alter spielt auch die nekrotisierende Enterokolitis eine große Rolle.

Erkrankungen, welche die Funktion des Dünndarm beeinträchtigen sind Strahlen Erkrankungen, nach Strahlentherapie aufgrund von Tumorerkrankungen. Es kann aufgrund von chronischen Infektionen zu einer Zottenatrophie, einer Schleimhaut Abflachung kommen, die man nicht behandeln kann. Auch durch die Therapie der refraktären Zöliakie, der Glutenunverträglichkeit oder aufgrund von angeborenen Störungen.

Wann sprechen wir von einem organischen Kurzdarmsyndrom? (4:15)

Davon sprechen wir, wenn die Dünndarmlänge weniger als zwei Meter beträgt. Normalerweise haben wir ca. drei bis fünf Meter Dünndarm. Ab einer Darmlängen von ein bis eineinhalb Meter wird es kritisch, was die Versorgung angelangt.

Wenn weniger als ein Meter Dünndarm vorhanden ist, wird meist eine dauerhafte Versorgung mit Nährstoffen oder Flüssigkeit über die Vene, wir nennen das parental Unterstützung, notwendig. Die Prognose der Erkrankung ist abhängig von der Anatomie: Ist noch ein Dickdarm vorhanden? Ist die Ileozäkalklappe, beim Übergang vom Dickdarm zum Dünndarm noch vorhanden oder wird der Dünndarm direkt ausgeleitet?

Was sind die Symptome eines Kurzdarmsyndroms? (5:00)

Dazu zählt Durchfall, weil der Stuhl einfach rausrinnt. Die Patienten haben Hunger, weil sie nicht genügend Nährstoffe aufnehmen können. Sie haben geringe Harnmengen und dementsprechend ein Durstgefühl, weil die Flüssigkeit einfach ausrinnt.

Sie verlieren Körpergewicht und es treten häufig Bauchschmerzen und Blähungen, aufgrund der veränderten Darmflora auf. Es kommt zu Mangelerscheinungen, je nachdem welche Vitamine fehlen. Auch eine Osteoporose, ein Knochenschwund ist sehr häufig.

Was sind wichtige Untersuchungen? (5:30)

Dass die Krankenvoll vorliegt, ist in den meisten Fällen sehr klar, da Operationen vorausgegangen sind und nun einfach zu wenig Damen vorhanden ist. Wichtig ist, dass man bei diesen Patienten regelmäßige Blutuntersuchungen macht. Dies inkludiert ein Blutbild, Nierenwerte, Spurenelemente, Leberwerte und das Eiweiß im Blut. Mehrmals im Jahr sollte man einen großen Vitaminstatus bestimmen. Besonders die fettlöslichen Vitamine, Vitamin A, Vitamin D, Vitamin E und Vitamin K, wobei Vitamin K nur indirekt über die Blutgerinnung gemessen wird. Auch Vitamin B 12, Folsäure, Eisen, Selen, Zink, Spurenelemente und das Parathormon für den Knochenstoffwechsel.

Wichtig ist, dass der Arzt nachfragt, wie viel getrunken und gegessen wird und welche Menga an Stuhl und Harn ausgeführt wird. Das Körpergewichts sollte immer erfragt werden, bei Kindern auch die Körpergröße. Eine Body-Impedanz Analyse kann uns dabei helfen, die Zusammensetzung des Körpers zu untersuchen. Regelmäßig sollte auch die Knochendichte überprüft werden.

Was sind die Therapieziele beim Kurzdarmsyndrom? (6:40)

Die Therapieziele beim Kurzdarmsyndrom sind einerseits, dass es den Patienten subjektiv gut geht und dass sie keinen Hunger oder Durst haben. Andererseits sollte die Harnmenge höher als ein Liter sein. Das Körpergewicht sollte normal und stabil sein und es sollten keine Mangelzustände an Vitaminen oder Spurenelementen geben. Die Lebensqualität sollte mit der von uns durchgeführten Therapie akzeptabel sein und Komplikationen, also dauerhafte Probleme sollten vermieden werden.

Das Ganze funktioniert nur, wenn alle zusammenarbeiten. Dazu zählen die Diätologen, Gastroenterologie, Chirurgen, Hautärzte für die Nahversorgung, Psychologen, Physiotherapeuten und die Stoma-Schwestern oder Pfleger.

Diatologische Therapie (7:25)

Diese Therapie ist besonders wichtig, da sie sehr wirksam sein kann. Essen und Getränke sollten getrennt voneinander konsumiert werden. Man sollte nicht einfach Wasser trinken, sondern am besten isotone Getränke, das sind Getränke, in denen Zucker und Salz enthalten sind. Diese sollten auch nicht glasweise getrunken werden, sondern schluckweise über den ganzen Tag verteilt. Es sollten zumindest sechs Mahlzeiten eingenommen werden und die Patienten müssen oft mehr essen als sie es normalerweise würden. Das nennen wir auch Hyperphagie, also mehr Kalorien, da nicht alle davon aufgenommen werden.

Man sollte, wenn der Dickdarm noch erhalten ist, darauf achten, dass die Ernährung nicht zu fettreich ist. Denn so entsteht ein höheres Risiko für Nierensteine. Getränke mit abführender Wirkung sollten vermieden werden, sowie starker oder viel Kaffee, Alkohol, große Fettmengen und Energydrinks. Milchprodukte und Ballaststoffe sollte man nicht generell meiden, hier soll man ausprobieren, ob man sie verträgt. Vitamine und Spurenelemente müssen in mehrfacher Normaldosis geschluckt werden, je nachdem, wie die Blutwerte sind.

Rezepte für isotonische Getränke (8:35)

Hier ein paar Rezepte für isotone Getränke, damit Sie sich etwas darunter vorstellen können. Man nehme knapp 1 Liter Trinkwasser und gibt 60 Milliliter Holunderblütensirup dazu. Es geht auch jeder andere Sirup, wichtig ist nur der zuckerhaltige Sirup und nicht der mit Süßstoff. Geben Sie dann eine Prise Kochsalz dazu.

Alternativ geht auch langgezogener Schwarztee, welcher stopfend wirkt, mit Zucker und Kochsalz. Gut ist auch Heidelbeer Tee aus getrockneten Heidelbeeren, der gegen Durchfall wirkt. Geben Sie auch dazu wieder Zucker und Kochsalz.

Chirurgische Therapie (9:10)

Die chirurgische Therapie ist manchmal notwendig und sinnvoll. Herr Professor Stift wird Ihnen im nächsten Vortrag noch mehr dazu berichten. Kurz zusammengefasst, wenn Darm vorhanden ist und es Sinn macht, sollte man ihn zusammenhängen. Vor allem bei Kindern gibt es Darm verlängernde Operationen. Die Dünndarmtransplantation spielt in Europa leider eine untergeordnete Rolle.

Medikamentöse Therapie (9:30)

Es sollten Durchfall hemmende Medikamente gegeben oder zumindest probiert werden, ob sie einen Effekt haben, beispielsweise Loperamid oder die tinctura opii. Es sollten auch immer Pankreasenzyme gegeben werden, selbst wenn die Bauchspeicheldrüse gut funktioniert, um die Fettverdauung zu optimieren. Durch eine optimierte Fettverdauung wird nämlich die Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen verbessert.

Vitamine und Mineralstoffe sollten bei einem Mangel hochdosiert eingenommen werden. Eine Magensäurehemmung ist vor allem am Anfang, nach Operationen sehr effektiv. Wenn ein bakterieller Überwuchs vorhanden ist, welchen man an Blähungen, Bauchschmerzen oder Durchfall erkennt, sollte dieser mit Darm wirksamen Antibiotika therapiert werden.

Ein neues Medikament, das es seit ein paar Jahren gibt ist Teduglutid. Es ist das Glukagon-Like-Peptide 2 Analogon, ein intestinales Hormon Botenstoff. Das Glukagon-Like-Peptide wird normalerweise von den Dünndarmzellen produziert, sobald ich etwas esse. Es hat eine kurze Halbwertszeit, nach nur wenigen Minuten ist es wieder aus dem Blut heraus. Nach der Nahrungsaufnahme wird der Blutfluss im Darm gesteigert und dadurch auch die Nährstoffaufnahme. Die Menge der Magensäure wird reduziert und die Magenentleerung wird verlangsamt, was förderlich für die Verdauung ist.

Es kommt auf Dauer zu einem Wachstum der Zotten, der Dünndarmschleimhaut und dadurch zu einer größeren Oberfläche, um Nährstoffe aufnehmen zu können. Das Ziel dieser Therapie ist, dass wir eine parenterale Unterstützung, eine Unterstützung über die Vene, reduzieren oder am besten beenden können.

Parenterale Ernährung (11:25)

Insgesamt muss man sagen, dass die Ernährung über den Mund, die orale Ernährung die Gesündeste und Wichtigste ist. Diese sollte nie ganz beendet werden. Eine Unterstützung über die Vene ist jedoch notwendig, wenn ich einerseits die Makronährstoffe, also das Körpergewicht, die Aufnahme von Fett, Eiweiß oder Kohlenhydrate nicht mehr decken kann. Zum anderen, wenn ich die Mikronährstoffe mit Vitaminen und Spurenelemente und auch den Flüssigkeitsbedarf nicht decken kann.

Man legt hierzu einen zentralen Katheter, ein Port-a-Cath. Dieser wird unter die Haut implantiert und muss immer wieder von außen angestochen werden. Der Vorteil ist, dass man die Nadel entfernen kann, dann sieht man auch nichts von dem Katheter. Alternativ ist für eine kurze Überbrückungsphase ein PICC-Katheter möglich, dieser wird über den Arm, über die Vena brachialis eingeführt. Möglich ist auch ein Hickman-Katheter, dieser ist auch ein zentraler Katheter, der unter die Haut eingeführt wird und in den Gefäßen verschwindet.

All diese Katheter dienen dazu, dass sie die Nahrung und Flüssigkeit direkt in den Kreislauf bringen. Jedoch ist es natürlich eine enorme Beeinträchtigung der Lebensqualität, wenn ich mir jeden Tag und jede Nacht zuhause Flüssigkeit und Ernährung anhängen muss.

Komplikationen (12:40)

Selten stirbt man an der Erkrankung selbst, denn mit der Ernährung kriegt man diese einigermaßen in den Griff. Die Patienten sterben meist an den Komplikationen der Erkrankung. Die häufigste Komplikation ist die Infektion von Kathetern. Das äußert sich durch Fieber und Schüttelfrost. Daraufhin muss der Katheter entnommen, Antibiotika gegeben und ein neuer Katheter gelegt werden. Es kommt häufig auch zu Gallensteinen oder Lebererkrankungen, zur Intestinal-failure associated liver Disease. Es handelt sich also um eine Kombination aus der Darmerkrankung selbst, dem fehlenden Darm, einem gestörten Gallensäure-Kreislauf und der dauerhaften parenteralen Unterstützung. Es kann dadurch bis zur Leberzirrhose kommen, die auch viele Komplikationen mit sich bringt.

Zusätzlich ist die Osteoporose, der Knochenschwund häufig. Auch Mangelzustände, wie eine Blutarmut, Magnesiummangel mit Muskelschwäche, Mängel an Spurenelementen, Vitaminmangel, wie Vitamin A mit der Nachtblindheit und Vitamin D mit einem Knochenschwund. Es kann in weiterer Folge zu einer chronische Niereninsuffizienz kommen. Einerseits aufgrund des Flüssigkeitsmangels, der meist lange besteht, wenn er nicht erkannt wird. Andererseits durch die Erkrankung selbst. Häufig sind auch Nierensteine, die vor allem bei Patienten entstehen, bei denen der Dickdarm noch vorhanden ist.

Die Mortalität, die Sterblichkeit ist abhängig von der Dauer der parenteralen Ernährung. Patienten, die keine dauerhafte Ernährung brauchen haben eine höhere Lebenserwartung als Patienten, die eine dauerhafte Ernährung haben.

Zusammenfassung (14:20)

Zusammenfassend kann ich sagen, dass es eine sehr seltene Erkrankungen ist. Sie ist lebenslimitierend aufgrund der Komplikationen, die entstehen können. Es ist eine komplexe Erkrankung und es sind meiste mehrere Organe betroffen.

Die Betreuung sollte interdisziplinär an spezialisierten Zentren zur bestmöglichen Betreuung erfolgen, dies hat signifikante Effekte auf den Krankheitsverlauf und die Lebensqualität. Eine gute Patientenschulung ist die beste Grundlage für die Therapie.

Teilnehmerfragen

1.    Ich habe seit der Darmentfernung das Gefühl, dass ich keine Milch mehr vertrage. Kann das sein? Niemand in meiner Familie hatte Laktoseintoleranz. (14:55)

Das Enzym Laktase spaltet im Dünndarm den Milchzucker, die Laktose, in Glukose und Galaktose. Erst dann kann der Zucker aufgenommen werden. Die Laktase, das Enzym, sitzt in den Hauptzellen im Dünndarm. Wenn nun ein Teil vom Dünndarm fehlt, ist weniger von diesem Enzym vorhanden.

Es gibt auch erbliche Varianten. Insgesamt muss man aber sagen, dass bei alle Menschen im Alter diese Aktivität dieses Enzyms abnimmt. Beim Kurzdarmsyndrom wird weniger Enzym produziert, dadurch kann es zu Beschwerden kommen. Diese sind nicht bei allen gleich, daher ist es wichtig, dass Sie nicht Milchprodukte und Laktose generell vermeiden, sondern es einfach ausprobieren und bei Bedarf auf laktosefreie Milchprodukte umsteigen.

2.    Was sollte ich alles für Vitamine substituieren, damit ich gut versorgt? (15:50)

Dazu gibt es keine generelle Empfehlung. Wichtig ist, dass wir die Vitamine regelmäßige im Blut bestimmen und die Substitution den Werten entsprechend folgt. Am häufigsten ist ein Vitamin D Mangel.

3.    Welche Lebensmittel sind gut bei Durchfall? Was können Sie aus Erfahrung empfehlen? (16:10)

Wichtig sind die vorher erwähnten Empfehlungen. Klassische, stopfende Lebensmittel sind Bananen, gekochte Karotten, Reis, Schwarztee und gequollene Flohsamenschalen. Empfohlen wird ein getrennter Konsum von Essen und Getränken. Am besten nehmen Sie isotone Getränke nur Schluckweise ein, vermeiden Getränken mit abführender Wirkung und verzehren Milchprodukte und Ballaststoffe nach individueller Verträglichkeit.

4.    Wie bekomme ich genug Eiweiß, wenn ich mich vegan ernähre? Hülsenfrüchte sollten bei Kurzdarmsyndrom ja eher gemieden werden. (16:45)

Bei einem Kurzdarmsyndrom ist die vegane Ernährung schwieriger. Es ist so, dass das tierische Eiweiß dem menschlichen Eiweiß von der Struktur ähnlicher ist als das pflanzliche Eiweiß. Das tierische Eiweiß kann daher besser aufgenommen werden, da das pflanzliche Eiweiß meist viele, nicht löslich Ballaststoffe enthält und dies beim Kurzdarmsyndrom ein Problem sein kann.

Das Meiden von Hülsenfrüchten generell wird nur dann empfohlen, wenn es bekannte Engstellen gibt. Wenn Sie es nicht schaffen Hülsenfrüchte oder ähnliches zu sich zu nehmen, aber ein Eiweißmangel besteht, kann eine Trinknahrung helfen. Hier gibt es vegane Varianten und es gibt auch ein pflanzliches Proteinpulver, das hilfreich sein kann.

5.    Ich war wegen eines Nierensteins in Behandlung. Mein Arzt meinte, das könnten mit meinem Kurzdarmsyndrom Zusammenhängen, aber ich verstehe den Zusammenhang nicht. Können Sie das erklären? (17:40)

Meistens sind das Kalzium-Oxalatsteine, die in den Nieren entstehen. Probleme gibt es fast nur bei Patienten, mit erhaltenem Dickdarm. Oxalat wird im Dickdarm aufgenommen und nicht im Dünndarm. Wenn ich keinen Dickdarm habe, kann ich das Oxalat nicht aufnehmen. Normalerweise wird das Oxalat im Dickdarm an Kalzium gebunden und dadurch nicht aufgenommen.

Wenn ich aufgrund eines Kurzdarmsyndroms Fette nur schlecht aufnehmen kann, bindet das Kalzium lieber an Fette und steht dadurch nicht mehr für die Bindung an Oxalat im Dickdarm zur Verfügung. Daher wird das Oxalat aufgenommen und über die Niere ausgeschieden. Wenn die Konzentration von Oxalat in der Niere zu hoch ist, entstehen Nierensteine.

Um dies zu verhindern, wird zu einer Einnahme von Kalzium und Nahrungsergänzungsmitteln zu Oxalat reichen Lebensmittel empfohlen. Sie sollten Oxalat reiche Lebensmittel vermeiden. Dazu zählen Rhabarber, Petersilie, Walnüsse, Spinat und Schokolade. Wichtig ist auch eine gesteigerte Flüssigkeitsaufnahme. Bei allen Kurzdarmsyndrom Patienten sollte die Harnmenge mindestens 1 Liter betragen. Wenn Steine schon mal aufgetreten sind, sollte man darauf achten, dass noch mehr Flüssigkeit aufgenommen wird. Die zusätzliche Einnahme von Magnesium kann diesen auch entgegen wirken.

Verabschiedung (19:05)

Ich bedanke mich vielmals für die Aufmerksamkeit und hoffe, dass ich Ihnen einen guten Überblick über das Kurzdarmsyndrom geben konnte, auf Wiedersehen.