9. NMOSD verstehen – alle Fragen

Die NMOSD ist eine seltene chronisch entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems. Mittlerweile gibt es gute Therapieoptionen, mit denen die NMOSD behandelt werden kann. Hier finden Sie die wichtigsten Fragen und Antworten aus dem Kurs “NMOSD verstehen” übersichtlich zusammengefasst.

NMOSD einfach erklärt

Was ist NMOSD?

Die NMOSD, auch Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung genannt, ist eine Autoimmunerkrankung . Das bedeutet, dass sich das körpereigene Immunsystem versehentlich gegen eigene Strukturen richtet. Lange Zeit hat man geglaubt, dass die Neuromyelitis-optica eine Variante der Multiplen Sklerose ist. Falls Sie das noch in der Literatur finden, lautet der alte Name Devic-Syndrom.

Erst ab dem Jahr 2004 hat man mehr über die Pathogenese der Erkrankung erfahren und erkannt, dass es gewisse Gemeinsamkeiten, aber auch deutliche Unterschiede zwischen den beiden Erkrankungen gibt. So ist bei der Multiplen Sklerose das Ziel der Autoimmunreaktion das Myelin, beziehungsweise die Schutzschicht um die Nervenzellen herum. Bei der NMOSD stellen die Astrozyten , die Stützzellen, das Ziel der Autoimmunreaktion dar.

Das Endergebnis ist im Wesentlichen jedoch das gleiche. Es kommt zu einer Entmarkung, zu großen demyelinisierenden Herden im Bereich des Gehirns, nur ist die Verteilung und die Ausdehnung zwischen den beiden Erkrankungen unterschiedlich. Der Patient selbst bemerkt die Demyelinisierung durch neurologische Ausfälle, die sich je nachdem, in welchem Bereich des Gehirns oder Rückenmarks sich diese befinden, ergeben.

Wie häufig kommt NMOSD vor?

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz, also die Häufigkeit der Erkrankung in der Bevölkerung wird mit zirka zwei bis vier Personen pro hunderttausend angegeben. Im Vergleich dazu ist die Multiple Sklerose wesentlich häufiger, sie hat eine Prävalenz von zirka hundertfünfzig Personen pro hunderttausend.

Das Erkrankungsalter ist entweder das Kindes- und Jugendalter oder die vierte Lebensdekade. Bei der NMOSD sind insgesamt mehr Frauen als Männer betroffen, in manchen Subtypen sind bis zu zehnmal mehr Frauen betroffen als Männer.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei NMOSD?

Die Therapie der NMOSD beruht auf drei Säulen. Zum einen hat man die Schubtherapie, bei der ein akuter Schub behandelt wird und zum anderen versucht man mit einer Dauertherapie das Auftreten von weiteren Schüben zu verhindern. Die dritte Säule ist die symptomatische Therapie, mit der man rein symptomorientiert bestehende Defizite, die nach Schüben zurückbleiben, behandelt.

Bei der Schubtherapie verwendet man im Allgemeinen eine hochdosierte Kortisontherapie, die intravenös über mehrere Tage verabreicht wird. Meistens folgt im Anschluss daran eine orale Kortisontherapie. Bei manchen Schüben, vor allem schweren Schüben ist es notwendig, eine sogenannte Blutwäsche durchzuführen. Das kann entweder eine Immunadsorption oder eine Plasmapherese sein. Bei diesen Verfahren werden die Antikörper , welche die Krankheitsschübe verursachen, aus dem Blut herausgefiltert, sodass sie keinen Schaden mehr anrichten können.

Es ist allerdings eine belastende Therapie und in Einzelfällen kann es sein, dass man dem Patienten diese nicht zumuten möchte. In Einzelfällen kann eine sogenannte Immunglobulingabe verabreicht werden. Es ist allerdings eine nicht zugelassene Therapie, eine sogenannte „Off-Label“ Therapie.

Das Prinzip der Immunglobulintherapie ist, dass dem Patienten eine Sammlung aus Immunglobulinen, die aus vielen Spenderblutkonserven gewonnen und konzentriert wird, intravenös infundiert wird. Man hofft damit, rein unspezifisch, die schädigenden Antikörper des Patienten abfangen zu können.

Hier geht es zum Video-Interview: „NMOSD einfach erklärt”

Symptome bei NMOSD

Welche Symptome sind im Verlauf der NMOSD typisch?

Typische Symptome im Verlauf der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) sind Gefühlsstörungen an den Armen und Beinen, eine zunehmende Verschlechterung der Gehfähigkeit über einige Tage, sowie eine über wenige Stunden bis Tage auftretende, ein- oder beidseitige Verschlechterung des Sehvermögens.

Selten auftretende Symptome sind zum Beispiel eine unstillbare Übelkeit und Erbrechen, sowie unstillbarer Schluckauf als auch eine sogenannte symptomatische Narkolepsie, das sind tagsüber auftretende Schlafattacken. Zu diesen Symptomen kommt es, wenn sich die Läsionen in bestimmten Bereichen des Hirnstamms bilden.

Die exakte Ausprägung und Intensität der Symptome sind von Patient zu Patient verschieden. Grundsätzlich ist der Verlauf der NMOSD schubhaft, nur zirka zehn Prozent der Patienten haben einen monophasischen Verlauf, das bedeutet, dass sie nur einen einzigen Schub erleiden.

Bei welchen Symptomen sollte ich eine:n Ärzt:in aufsuchen?

Wenn Sie die vorhin genannten Symptome an sich entdecken, wäre ein Facharzt oder eine Fachärztin für Neurologie der richtige Ansprechpartner. Grundsätzlich gibt es aber eine Reihe von wesentlich häufiger auftretenden Erkrankungen, die sehr ähnliche Symptome erzeugen können.

Hier geht es zum Video-Interview: „Symptome bei NMOSD”

Ursachen und Risikofaktoren bei NMOSD

Welche möglichen Ursachen gibt es für NMOSD?

Bei der NMOSD kommt es zum Angriff des Immunsystems auf das Wasserkanalprotein Aquaporin-4, das auf den Astrozyten, beziehungsweise ihren Fußfortsätzen an der Blut-Hirn-Schranke liegt.

Besonders hoch ist das Vorkommen des Aquaporin-4 in Bereichen des Hirnstamms, sowie in der grauen Substanz des Rückenmarks. Das erklärt die typischen Lokalisationen der Läsionen im Bereich der Neuromyelitis-optica, vor allem auch im Vergleich zur Multiple Sklerose.

Wie bei allen anderen Erkrankungen kann man nur spekulieren, warum das Immunsystem fehlgeleitet wird und sich gegen körpereigene Strukturen richtet. Man geht davon aus, dass eine Fehlreaktion, nach einer viralen oder bakteriellen Infektion, diese Reaktion wahrscheinlich auslöst.

Ist die NMOSD vererbbar?

Nach heutiger Datenlage ist eine NMOSD nicht erblich, es sind mittlerweile jedoch genetische Faktoren bekannt, die mit der NMOSD assoziiert sind.

Bemerkenswert ist, dass zirka dreißig Prozent der an den NMOSD erkrankten Patienten noch zusätzlich an weiteren Autoimmunerkrankungen leiden, zum Beispiel aus dem rheumatologischen Formenkreis.

Gibt es Faktoren, die das Risiko erhöhen an NMOSD zu erkranken?

Wie bei den meisten Autoimmunerkrankungen gibt es eine gewisse genetische Grunddisposition, die das Auftreten der Erkrankung wahrscheinlicher machen. Grundsätzlich muss man es allerdings als Schicksal betrachten, wenn diese Erkrankung auftritt. Es ist sicherlich nicht selbstverschuldet.

Hier geht es zum Video-Interview: „Ursachen und Risikofaktoren von NMOSD”

Der Weg zur Diagnose bei NMOSD

Welche Untersuchungen sind zur Sicherung der Diagnose NMOSD nötig?

Zuerst ist die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) eine klinische Diagnose. Bei einem klinischen Verdacht wird als Erstes eine Magnetresonanztherapie der gesamten Neuroachse durchgeführt, sprich des Gehirns und des gesamten Rückenmarks.

Es geht im Wesentlichen darum, Läsionen nachzuweisen, die typisch für die eine NMOSD sind oder auf eine andere Erkrankung hindeuten. Im Allgemeinen wird zur Unterscheidung, ob es sich um aktive oder bereits ältere, inaktive Läsionen handelt, zusätzlich noch ein Kontrastmittel in die Vene gespritzt.

An weiteren Untersuchungen wird üblicherweise eine Lumbalpunktion durchgeführt, damit das Nervenwasser, der sogenannte Liquor cerebrospinalis genauer betrachtet werden kann. Das dient vor allem zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen, zum Beispiel von erregerbedingten Erkrankungen.

Darüber hinaus wird Ihr Blut auf die sogenannten NMOSD-Antikörper oder Aquaporin-4 Antikörper untersucht. Für eine Ausschlussdiagnose wird Ihr Blut auch auf MOG-Antikörper untersucht.

Weiterführend wird im Allgemeinen auch eine augenärztliche Untersuchung durchgeführt, insbesondere werden visuell evozierte Potentiale durchgeführt. Dabei wird die Funktionstüchtigkeit Ihrer Sehbahnen und Sehnerven objektiv geprüft.

Gibt es Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen, die man ausschließen sollte?

Es gibt eine Reihe von neurologischen Erkrankungen, die ähnliche Symptome, wie die NMOSD hervorrufen. Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die wesentlich häufiger auftretende Multiple Sklerose. Bei der Multiplen Sklerose kommt es ebenso zu einem schubhaften Auftreten von demyelinisierenden Herden im Gehirn und Rückenmark. Darüber hinaus können regelmäßig auch Sehnerventzündungen vorkommen.

Der Unterschied liegt allerdings in der Verteilung und der Ausdehnung dieser Herde. Zum Beispiel sind die Optikusneuropathien, die Entzündungen der Sehnerven bei der NMOSD meist wesentlich langstreckiger und aggressiver. Bei der Multiplen Sklerose kann man fast regelmäßig von einer vollständigen Abheilung dieser Sehnervenentzündung ausgehen. Das ist bei der NMOSD leider nicht so. Hier verläuft sie wesentlich aggressiver und kann akut auch zu einer Erblindung führen. Die Herde im Gehirn und im Rückenmark sind bei der NMOSD meist langstreckiger und aggressiver im Verlauf.

Darüber hinaus müssen die sogenannten MOG-assoziierten Erkrankungen, auch MOGAD genannt, ausgeschlossen werden, das sind ebenfalls sehr seltene Erkrankungen. Wichtig ist die Unterscheidung dieser verschiedenen Krankheiten, weil sich die Wahl der Therapie daraus ergibt. Es kann nämlich sein, dass eine Therapie, die bei der Multiplen Sklerose sehr gut wirkt, bei einer NMOSD unwirksam ist oder sogar die Symptomatik verschlechtern kann.

Welche Fragen sollte ich meinem:meiner Ärzt:in stellen?

Grundsätzlich können und sollen Sie Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin jede Frage stellen, die Sie speziell interessiert. Es ist sehr wahrscheinlich, dass sich Ihre Fragen im Laufe der Erkrankung deutlich verändern. Am Anfang kann es sein, dass vor allem allgemeine Information zu Ihrer Erkrankung im Vordergrund stehen.

In weiterer Folge werden wohl eher der Verlauf, die entsprechenden Therapiemöglichkeiten oder Rehabilitationsmaßnahmen zum Gesprächsthema werden. Das können Fragen zur Art der Erkrankung, zum Verlauf oder zu ganz spezifischen Problemen sein. Ein guter Arzt oder eine gute Ärztin sollte auf alle Ihre Fragen eingehen können.

Wie kann ich mich auf meinen Arzttermin vorbereiten?

Das Lesen von seriösen Patienteninformationen aus geprüften Quellen wäre eine gute Möglichkeit, sich speziell auf den Arzttermin vorzubereiten. Möglicherweise möchten Sie auch eine Begleitperson mitnehmen.

Es empfiehlt sich außerdem, da die Arzttermine in ihrer Dauer entsprechend limitiert sind, sich in Stichworten aufzuschreiben, was Ihnen zur Besprechung in dieser Konsultation am wichtigsten ist, damit Sie eine Art roten Faden für sich haben.

Hier geht es zum Video-Interview: „Der Weg zur Diagnose bei NMOSD”

Verlauf und Prognose von NMOSD

Kann sich meine Lebenserwartung durch NMOSD verändern?

Die NMOSD ist eine seltene Erkrankung und ist so, wie wir sie jetzt kennen, erst seit ungefähr fünfzehn Jahren definiert. Die Definitionen von Erkrankungen können sich ändern, sie werden immer wieder angepasst. Das ist zu erkennen, wenn man sich die Literatur der letzten Jahre anschaut.

Es handelt sich um ein Forschungsgebiet, das noch stark im Fluss ist. Es gibt daher derzeit noch keine Daten zur exakten Lebenserwartung von NMOSD Patienten und Patientinnen im Speziellen. Grundsätzlich positiv ist allerdings, dass wir bereits spezifische Antikörpertherapien haben, die für die NMOSD zugelassen sind.

Wie wirkt sich Stress auf NMOSD aus?

Stress lässt sich in unserem heutigen Leben eigentlich nicht wirklich vermeiden. Es geht vielleicht eher um den Umgang mit Stress. Tatsache ist, dass langandauernder, belastender Stress sich sowohl bei NMOSD Patienten und Patientinnen als auch bei Gesunden auf die Funktionen des Immunsystems auswirken kann.

Vielleicht nehmen Sie die Erkrankung zum Anlass, die eigenen Belastungen zu reduzieren oder beispielsweise Entspannungstechniken zu erlernen, um besser mit Stress umgehen zu können.

Können die Symptome bei NMOSD ganz verschwinden?

Ein komplettes Verschwinden der Symptome eines NMOSD Schubes ist nicht realistisch. Unter adäquater und rascher Therapie können sich bestehende Symptome allerdings weitgehend zurückbilden, sie können auch an ihrem Fortschreiten gehindert werden.

Symptome, die nach einem Schub persistieren, äußern sich meist als Muskelermüdbarkeit, eine Einschränkung der Gehstrecke, schmerzhafte Muskelverspannungen oder eine Einschränkung des Sehvermögens auf einem oder beiden Augen.

Das unterstreicht letztlich die Notwendigkeit einer adäquaten Schubtherapie, um das Auftreten neuer Schübe bestmöglich verhindern zu können.

Hier geht es zum Video-Interview: „Verlauf und Prognose von NMOSD”

Akuter Schub bei NMOSD

Wie erkenne ich einen Schub bei NMOSD?

Ein neuer Schub bei einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) äußert sich entweder in einer ein- oder beidseitigen Verschlechterung des Sehens, eine Zunahme bestehender Gefühlsstörungen oder Gangstörungen. Vereinzelnd können auch Übelkeit oder unstillbares Erbrechen ein Zeichen des neuen Schubes sein.

Abzugrenzen davon sind die Pseudoschübe. Patienten mit NMOSD oder auch anderen Erkrankungen des zentralen Nervensystems berichten oft über eine Verschlechterung ihrer bestehenden Symptome im Rahmen eines fieberhaften Infekts oder einer erhöhten Außentemperatur. Diese Symptome bilden sich allerdings zurück, sobald der fieberhafte Infekt behandelt ist oder die Menschen sich wieder in einer normalen Umgebungstemperatur befinden.

Wie kann ich das Auftreten neuer Schübe bei NMOSD vermeiden?

Um das Auftreten neuer Schübe bei NMOSD zu verhindern, sollten Sie unbedingt die Kontrolltermine bei Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Ärztin wahrnehmen.

Bitte nehmen Sie die verschriebene Medikation so ein, wie sie verordnet wurde und setzen Sie die Therapien nicht eigenmächtig ab.

Was mache ich, wenn ein Schub bei NMOSD auftritt?

Bei Auftreten eines neuen Schubs bei einer NMOSD kontaktieren Sie bitte möglichst rasch Ihren behandelnden Arzt oder Ihre Ärztin. Je rascher eine Schubtherapie eingeleitet wird, umso besser ist die Prognose für die Funktionalität.

Hier geht es zum Video-Interview: „Akuter Schub bei NMOSD”

Mein Leben mit NMOSD gestalten

Kann ich den Verlauf der NMOSD durch meinen Lebensstil beeinflussen?

Aus heutiger Sicht ist es nicht notwendig, eine bestimmte Diät oder Ähnliches einzuhalten. Bemühen Sie sich um einen ausgewogenen Lebensstil, versuchen Sie nicht zu rauchen und machen Sie moderate Bewegung.

Bei bestehenden neurologischen Defiziten empfehlen wir eine regelmäßige Physiotherapie und Rehaaufenthalte, um die Defizite bestmöglich zu verbessern und die Beweglichkeit zu erhalten.

Was sollte ich im Alltag bei NMOSD beachten?

Sollten Sie unter NMOSD assoziierten neurologischen Einschränkungen leiden, müssen Sie gegebenenfalls gewisse Hilfsmittel im Alltag verwenden. Je nach der verwendeten Immuntherapie kann es auch sein, dass Sie bestimmte Kontrollintervalle bei Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Ärztin einhalten müssen.

Wichtig ist auch, dass Sie andere Ärztinnen und Ärzte, die Sie eventuell wegen anderer Erkrankungen aufsuchen, auf Ihre bestehende Immundauertherapie hinweisen. Es bestehen beispielsweise gewisse Einschränkungen, die in Labortests resultieren können.

Kann ich trotz NMOSD Kinder bekommen?

Der Kinderwunsch sollte bei der NMOSD geplant umgesetzt werden. Die meisten Patienten mit NMOSD benötigen eine Immundauertherapie, unter der ein Kinderwunsch kontraindiziert ist, weil das sich entwickelnde Kind dadurch gefährdet werden kann.

Aus diesem Grund muss bei den meisten Therapien eine wirksame Verhütung, auch unter Umständen bis zu fünf Monaten nach Beendigung dieser Therapie eingehalten werden.

Man muss auch sagen, dass Therapiepausen und eine Schwangerschaft grundsätzlich Einfluss auf den Verlauf der Erkrankung nehmen können. Wichtig ist, dass Sie Ihren Kinderwunsch besonders vor der Einleitung einer Immuntherapie mit Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Ärztin besprechen.

Sind besondere Schutzimpfungen bei NMOSD wichtig?

Grundsätzlich empfehlen wir, die empfohlenen Schutzimpfungen nach dem regionalen Impfplan vor der Einleitung einer Immuntherapie aktuell zu halten.

Einerseits, weil unter einer Immuntherapie zum Beispiel Lebendimpfstoffe nicht gegeben werden dürfen. Andererseits, weil eine gewisse Schwächung des Immunsystems resultiert, sodass eine adäquate Impfantwort oft nicht zu erwarten ist.

Hier geht es zum Video-Interview: „Mein Leben mit NMOSD gestalten”

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Geprüft Prof.in Dr.in Sonja Hochmeister: Stand November 2023 | Quellen und Bildnachweis

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(Immunoglobuline)
Eiweiße (Proteine), die von Zellen des Immunsystems gebildet werden, um Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren zu bekämpfen. Bei manchen Erkrankungen kann es zu einer fehlgeleiteten Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Zellen oder Strukturen kommen.
Astrozyten
Zellen, die im Nervensystem vorkommen. Sie sind Teil der Blut-Hirn-Schranke, die filtert, welche Stoffe aus dem Blut ins Gehirn gelangen.
Autoimmunerkrankung
Störung des Immunsystems, bei der es durch Fehlsteuerung gesunde Gewebe und Zellen im Körper angreift.  Das kann zu Entzündungen und Schäden in verschiedenen Organen und Geweben führen.
Chronisch
(Gegenteil: akut)
Sich über einen längeren Zeitraum allmählich entwickelnd oder bereits lange andauernd.
Immuntherapie
Therapie, die das Immunsystem beeinflusst und bei verschiedenen Erkrankungen, wie z.B. Krebs, eingesetzt wird. Je nach Krankheitsursache kann das Immunsystem gehemmt, stimuliert oder durch die Gabe von Antikörpern verändert werden.
intravenös
Flüssigkeiten, Medikamente oder Nährstoffe werden direkt in die Vene durch eine Nadel oder einen Katheter gegeben.
Läsionen
Gewebeschädigungen in einem begrenzten Bereich. Diese kann durch verschiedenste Verletzungen oder Erkrankungen hervorgerufen werden.
Lumbalpunktion
Untersuchung, bei der mit einer hohlen Nadel im Bereich der Lendenwirbel (unterer Rücke) eine kleine Menge an Hirn- oder Rückenmarksflüssigkeit entnommen wird. Dabei wird untersucht, ob Entzündungsmarker, Tumorzellen oder Antikörper vorhanden sind. Dient zum Beispiel zur Diagnose von Krebserkrankungen oder neurologischen Erkrankungen, wie der Multiplen Sklerose oder NMOSD.
off-label
Therapien, die "off-label" eingesetzt werden, habe noch nicht die offizielle Zulassung für eine bestimmte Erkrankung. Wenn in Studien eine gute und sichere Wirkung mit der Therapie gezeigt werden konnte, können diese manchmal trotzdem eingesetzt werden.