Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (abgekürzt NMOSD von der englischen Bezeichnung Neuromyelitis optica spectrum disorder) ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass sich das Immunsystem gegen körpereigene Gehirnzellen richtet.
Was ist der Unterschied zwischen NMOSD und Multipler Sklerose?
Früher ging man davon aus, dass die NMOSD eine Unterform der Multiplen Sklerose (MS) ist. Mittlerweile können jedoch klare Unterschiede zwischen NMOSD und MS benannt werden. So richtet sich das Immunsystem bei der NMOSD gegen Stützzellen, sogenannte Astrozyten. Bei der MS sind die Myelinscheiden, also die Ummantelungen der Nerven betroffen.
In beiden Fällen kommt es jedoch zu Läsionen, sogenannten Entmarkungen im Gehirn, die abhängig von ihrer Lokalisation zu verschiedenen Symptomen führen.
Bei Entmarkungen handelt es sich um den Rückgang der Nervenhülle. Diese Hülle sorgt für eine schnelle und passende Übertragung verschiedener Signale. Durch die Läsionen an der Hülle wird die Übertragung der Signale gestört. Patient:innen bemerken diese Entmarkungen durch neurologische Ausfälle, wie zum Beispiel Sehstörungen.
Verlaufsformen der NMOSD
Die Art, Ausprägung und auch die Intensität der Symptome ist sehr unterschiedlich und ändert sich je nach Patient:in. Die meisten Patient:innen, etwa 90%, leiden an einer schubhaften Form der NMOSD. Das bedeutet, dass die Krankheit nicht dauerhaft bemerkbar ist und voranschreitet. Allerdings ist auch in der schubfreien Zeit eine effektive Therapie wichtig. So kann die Wahrscheinlichkeit von neuen Schüben reduziert und ihre Intensivität vermindert werden.
Bei 10% der Patient:innen besteht die Erkrankung jedoch nur aus einem einzigen Schub und ist nicht fortschreitend.
Wie häufig kommt NMOSD vor?
Die NMOSD ist eine sehr seltene Erkrankung. In der Gesamtbevölkerung sind nur etwa zwei bis vier von 100.000 Personen betroffen sind. Im Vergleich dazu kommt eine MS Erkrankung mit etwa 150 betroffenen Personen auf 100.000 deutlich häufiger vor.
Frauen erkranken öfter an NMOSD als Männer. Je nach Art des NMOSD-Typs liegt der Anteil der Frauen bis zu 10-mal höher.
Das Erkrankungsalter ist in selten Fällen das Kindes- und Jugendalter, meist aber die vierte Lebensdekade. Symptome tauchen also häufig zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf.
Ist die NMOSD heilbar?
Auch wenn die NMOSD heutzutage als nicht heilbar gilt, gibt es viele hochwirksame Therapieoptionen. Diese beeinflussen meist das Immunsystem und lindern so die Symptome der NMOSD. Mit einer passenden Therapie lässt sich ein nahezu symptomfreies Leben führen.
Behandlungsmöglichkeiten bei NMOSD
Die Behandlungsmöglichkeiten der NMSOD beruhen auf drei verschiedenen Ansätzen:
Schubtherapie
Die Schubtherapie wird zur Behandlung eines akuten Schubs mit meist verstärkten Symptomen genutzt.
Hierfür wird meist eine hochdosierte Kortisontherapie verwendet. Diese wird zunächst intravenös, also über eine Vene verabreicht. Meist kann jedoch nach einer Zeit die Kortison Gabe auch durch Tabletten erfolgen.
Beim Auftreten eines schweren Schubs kann es zusätzlich nötig werden eine Blutwäsche durchzuführen. Hierbei werden die Antikörper, die das Immunsystem angreifen, aus dem Blut gefiltert. So kommt es zur Reduktion der Symptome. Dieser Vorgang wird in der Fachsprache aus als Immunadsorption oder Plasmapherese bezeichnet. Jedoch ist diese Blutwäsche häufig sehr anstrengend und belastend für die Patient:innen.
Daher kann im akuten Schub mit schweren Symptomen auch eine Immunglobulingtherapie erfolgen. Eine solche Therapie hat in Studien gute Wirkungen gezeigt, ist allerdings laut Gesetz noch nicht für ein solches Krankheitsbild zugelassen. Sie erfolgt also “off-label”. Bei einer Immunglobulingabe werden Immunglobuline aus Spenderblut verabreicht, die die Wirkung der Antikörper im Blut des/der Patient:in hemmen.
Dauertherapie
Eine Dauertherapie wird unabhängig von möglichen Schüben eingenommen. Sie soll das Risiko von neuen Schüben und Ihre Intensität reduzieren.
Symptomatische Therapie
Unter symptomatischen Therapien werden Medikamente oder weitere Therapiemethoden zusammengefasst, die die Symptome der NMOSD lindern ohne die Krankheit selbst zu bekämpfen.
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Eiweiße (Proteine), die von Zellen des Immunsystems gebildet werden, um Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren zu bekämpfen. Bei manchen Erkrankungen kann es zu einer fehlgeleiteten Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Zellen oder Strukturen kommen.
Astrozyten
Zellen, die im Nervensystem vorkommen. Sie sind Teil der Blut-Hirn-Schranke, die filtert, welche Stoffe aus dem Blut ins Gehirn gelangen.
Autoimmunerkrankung
Störung des Immunsystems, bei der es durch Fehlsteuerung gesunde Gewebe und Zellen im Körper angreift. Das kann zu Entzündungen und Schäden in verschiedenen Organen und Geweben führen.
Dauertherapie
Eine Therapie, die dauerhaft, also über mehrere Jahre hinweg, durchgeführt wird.
intravenös
(Abkürzung: IV)
Flüssigkeiten, Medikamente oder Nährstoffe werden direkt in die Vene durch eine Nadel oder einen Katheter gegeben.
Kortison
Kortison ist ein körpereigenes Hormon. Für therapeutische Zwecke wird es meist in höheren Konzentrationen verwendet und wirkt dann vor allem entzündungshemmend.
Läsionen
Gewebeschädigungen in einem begrenzten Bereich. Diese kann durch verschiedenste Verletzungen oder Erkrankungen hervorgerufen werden.
off-label
Therapien, die "off-label" eingesetzt werden, habe noch nicht die offizielle Zulassung für eine bestimmte Erkrankung. Wenn in Studien eine gute und sichere Wirkung mit der Therapie gezeigt werden konnte, können diese manchmal trotzdem eingesetzt werden.
Vene
Venen sind Blutgefäße, die dafür verantwortlich sind, sauerstoffarmes Blut aus den verschiedenen Körperbereichen aufzunehmen und zurück zum Herzen zu transportieren.
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3. December 2024
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Users can also use shortcuts such as “M” (menus), “H” (headings), “F” (forms), “B” (buttons), and “G” (graphics) to jump to specific elements.
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Epilepsy Safe Mode: this profile enables people with epilepsy to use the website safely by eliminating the risk of seizures that result from flashing or blinking animations and risky color combinations.
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Additional UI, design, and readability adjustments
Font adjustments – users, can increase and decrease its size, change its family (type), adjust the spacing, alignment, line height, and more.
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Browser and assistive technology compatibility
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