9. Morbus Waldenström verstehen – Alle Fragen

Morbus Waldenström ist eine Erkrankung des Immunsystems, gekennzeichnend durch eine Überproduktion bestimmter Zellen und Eiweißverbindungen. Hier finden Sie die wichtigsten Fragen und Antworten aus dem Kurs “Morbus Waldenström verstehen” übersichtlich zusammengefasst.

Morbus Waldenström einfach erklärt

Was ist Morbus Waldenström?

Morbus Waldenström ist eine Erkrankung des Immunsystems, welche durch die Produktion eines bestimmten Eiweißstoffes bedingt ist, der eigentlich für die Immunantwort verantwortlich ist, durch Zellen, die sich aber vor allem auch im Knochenmark, den Lymphknoten und lymphatischen Organen befinden.

Die Erkrankung äußert sich auch durch Effekte, die durch die vermehrte Eiweißproduktion hervorgerufen werden. Das ist zum Beispiel eine erhöhte Dicke des Blutes oder verminderte Durchflussgeschwindigkeit des Blutes und andererseits durch Symptome wie Anämie und Müdigkeit.

Was bedeutet indolentes Non-Hodgkin-Lymphom?

Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine sehr große Gruppe von bösartigen Erkrankungen des Lymph- und Lymphdrüsen System. Sie werden von Zellen produziert, die aus diesem System stammen. Die Bezeichnung indolent besagt, dass die Erkrankung langsam fortschreitend ist, dass sie nicht akut ist und dass sie keine Schmerzen und wenig Symptome erzeugt. Indolente Lymphome werden erst über die Zeit, durch die Vermehrung der bösen Zellen, zu einer behandlungsbedürftigen Erkrankung.

Es gibt viele indolente Lymphome, die in erster Linie von den sogenannten B-Zellen produziert werden. Diese Lymphome sind entweder im Blut, im Knochenmark oder im Lymphknoten auffindbar. Es ist wichtig, dass man die Diagnose genau stellt, weil sie zum Teil unterschiedlich behandelt werden müssen.

Ein wesentlicher Punkt für die Behandlung, beziehungsweise das Management von Patientinnen und Patienten, die indolente Lymphom haben ist, dass ein großer Teil dieser Patienten zu Beginn der der Erkrankung, bei der Diagnosestellung gar nicht behandelt werden müssen. Ein wesentlicher Teil des Managements ist das Abwarten und erst bei Eintreten von schweren Symptomen wird eine Therapie eingeleitet.

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Ursache von Morbus Waldenström

Was ist das lymphatische System und was passiert bei Morbus Waldenström im lymphatischen System?

Das lymphatische System beinhaltet die Gesamtzahl aller Zellen, der Zellverbände und der Botenstoffen, die sich in diesem System befinden und für die Immunantwort unseres Körpers verantwortlich sind. Die Zellen des lymphatischen Systems befinden sich überall im Körper, vorwiegend jedoch im Knochenmark, den Lymphknoten und in den lymphatischen Organen, wie der Milz.

Die Erkrankungen des lymphatischen Systems äußern sich meist durch eine Schwellung der Lymphknoten. Wenn das Knochenmark betroffen ist, können sie sich aber auch durch eine Anämie oder eine Verminderung der Blutplättchen äußern. Denn die Blutbildung wird deutlich beeinträchtigt, wenn sich diese Zellen im Knochenmark weiter ausbreiten.

Was ist das Knochenmark und was passiert bei Morbus Waldenström im Knochenmark?

Das Knochenmark ist unser wesentliches, blutbildendes Organ. Es ist jedoch auch wichtig zu wissen, dass es eine große Anzahl von Immunzellen enthält, die zur Produktion von Antikörpern, Impfantworten oder zur Antwort auf verschiedene Virusinfekte notwendig sind. Dazu gehören auch Zellen, die schon relativ reif sind, also Zellen des Immunsystems, die sich schon in ihrer Endstrecke befinden. Diese Zellen können Eiweiße produzieren, die Immunglobuline. Seit den Covid-Zeiten ist ja allgemein bekannt, dass man Antikörper, welche unter den Begriff Immunglobuline fallen, produziert.

Diese verschiedenen Immunglobuline werden normalerweise zu Tausenden und Millionen in der Zahl produziert. Bei Morbus Waldenström kommt es zur Überproduktion eines einzigen Immunglobulin, das von einer bestimmten Zellart, welche sich ungebremst im Knochenmark vermehrt, produziert wird. Es ist das IgM, das wir auch als Paraprotein bezeichnen. Da es ein dickes, großes Protein ist, ein Eiweißkörper, bezeichnet man die Erkrankung auch oft als Makroglobulinämie Waldenström.

Welche Funktion haben B-Lymphozyten im Körper und wie verändern sie sich bei Morbus Waldenström?

Die B-Lymphozyten im Körper produzieren die Immunantwort in Form von Eiweißkörpern, die wir Immunglobuline nennen, es sind Antikörper. Bei Morbus Waldenström kommt es zu einer ungebremsten Produktion von einem bestimmten Antikörpern, den IgM Antikörpern, die von einer Zellgruppe produziert wird, die von einer einzigen Zelle abstammt.

Die Zellen vermehren sich bei Morbus Waldenström unkontrolliert im Knochenmark, aber auch in den Lymphknoten, der Milz und anderen lymphatischen Organen. Sie können dadurch einerseits Lymphknotenschwellungen hervorrufen, andererseits kommt es zur Produktion dieses Eiweißes, welches ins Blut abgegeben wird. Dort sollen sich die Immunglobuline befinden, um beispielsweise eine Immunantwort zu erzeugen. Dieses Eiweiß können wir im Blut nachweisen, da es dort in großer Menge auftritt.

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Risikofaktoren und Symptome von Morbus Waldenström

Welche Rolle spielen genetische Veränderungen bei Morbus Waldenström und ist die Erkrankung vererbbar?

Genetische Veränderungen spielen bei Morbus Waldenström eine große Rolle, da sie mehr oder weniger definierend für die Erkrankung sind. Es gibt bestimmte Mutationen, zwei davon sind besonders häufig, die uns den Morbus Waldenström als solchen erkennen lassen. Wenn beide oder auch nur eine dieser beiden Mutationen vorliegt, in Zusammenschau mit dem pathologischen Bild der Histologie, dann ist die Erkrankung eindeutig diagnostizierbar.

Diese Genmutationen sind wichtig, weil sie Angriffspunkte für Therapien sind, zum Beispiel für die neuen kleinen Moleküle, mit denen wir direkt die unangenehmen Nebenwirkungen der Mutationen hemmen können. Darüber hinaus geben sie Auskunft über die Prognose und welche dieser Medikamente zu welchem Zeitpunkt am besten wirken.

Wenn ich von Genmutationen spreche, dann meine ich Mutationen in den bösartigen Zellen und nicht in der Keimbahn, dem allgemeinen Genom des Menschen. Das bedeutet, dass die Erkrankung eine spontan auftretende Erkrankung ist, die nicht vererbt wird. Man findet allerdings bei einer kleinen Gruppe von Patienten, diese liegen im einstelligen Prozentbereich, auch andere Familienmitglieder, die ähnliche Erkrankungen haben. Beispielsweise Morbus Waldenström oder andere Lymphomerkrankungen, die offensichtlich aufgrund eines angeborenen Gendefektes vererbt werden.

Welche Risikofaktoren fördern die Entstehung von Morbus Waldenström?

Es sind nicht viele Risikofaktoren für die Entstehung des Morbus Waldenström bekannt. Es kann allerdings gesagt werden, dass es sich um eine Erkrankung des alternden Immunsystems handelt. Alle chronischen Erkrankungen, die zu einer chronischen Stimulation des Immunsystems führen, zum Beispiel Hepatitis oder chronische Virusinfekte, besonders die, die man nicht gut behandeln kann, waren in der Genese des Waldenströms sehr häufig. Vor allem in der Zeit, in der wir beispielsweise noch keine gute Hepatitis Therapie hatten.

Der Morbus Waldenström kann auch im Zusammenspiel mit verschiedenen Autoimmunerkrankungen, die der Erkrankung vorangehen, einhergehen. Das ist jedoch eher selten. In ganz seltenen Fällen können vorangegangene Schädigungen des Erbguts, wie eine Strahlentherapie oder Chemotherapie die Ursache sein.

Bei den meisten Patienten ist es aber so, dass die Erkrankung ohne feststellbare Ursache spontan auftritt. Wir können oft keine feste Ursache in der Genese der Erkrankung ausfindig machen. Worauf es aber ankommt ist, dass die chronische Stimulation des Immunsystems, wenn man so will, in einer Burgmauer zu vielen Einschlägen führt, die schlussendlich zum Zusammenbruch dieser Burgmauer, in diesem Fall zu Mutationen führt. Diese Mutationen, die spontan im Rahmen der Alterung des Immunsystems auftreten, führen zur Entstehung des Morbus Waldenström.

Was ist MGUS und wieso ist es ein häufiger Vorläufer von Morbus Waldenström?

Die Zellen im Knochenmark, die letztendlich die Morbus Waldenström Zellen oder Lymphomzellen sind, können bereits sehr lange im Körper bestehen und dort relativ friedlich an einer bestimmten Stelle im Knochenmark oder im Lymphknoten sitzen. Sie produzieren dort eine bestimmte Form des Eiweißes, das IgM Paraprotein.

Solange man diese Zellen noch nicht in großer Zahl auffindet, sondern nur das Eiweiß im Blut, spricht man von einer monoklonale Gammopathie unklarer Genese oder unklarer Signifikanz. Das heißt, die Erkrankung ist angelegt, ist eine Vorstufe der eigentlichen Erkrankung, aber sie hat noch keinen Krankheitswert und wird mehr oder weniger zufällig diagnostiziert.

Die Erkrankung MGUS oder die Vorstufe MGUS kann tatsächlich mit einer Frequenz von 1% bis 2% pro Jahr in das Lymphom, in den Morbus Waldenström übergehen. Wenn man es berechnet, kann man erkennen, dass viele Patienten, die Erkrankung im höheren Lebensalter bekommen, den Ausbruch eines Lymphoms gar nicht erleben, sondern unter anderen Erkrankungen leiden, die sie beeinflussen.

Was sind die Symptome von Morbus Waldenström?

Die Symptome von Morbus Waldenström sind vielfältig. Es ist nicht so, dass man wie bei Leukämien nur darauf achten muss, ob durch die Verminderung der jeweiligen Blutzellreihen eine Anämie, eine Blutungsneigung oder eine Infektneigung entsteht. Durch die Produktion dieses Eiweißes kann es zu charakteristischen Veränderungen kommen.

Das Eiweiß kann einerseits zu einer Verdickung des Blutes führen, zu einer Hyperviskosität. Das führt zu einer Verlangsamung des Blutflusses, was speziell die Organe Herz und Hirn, die viel Blut brauchen, beeinflussen kann. Dort gelangt folglich weniger Sauerstoff hin und es treten entsprechende neurologische und kardiologische Symptome auf. Andererseits kann sich das Eiweiß in bestimmten Geweben ablagern, beispielsweise im Herz, der Leber oder in anderen Organen, wie den Nieren oder dem Darm. Wir nennen das eine Amyloidose, was durchaus mit einem Morbus Waldenström assoziiert sein kann.

Ein weiteres Problem beim Morbus Waldenström ist, dass sich dieses Eiweiß auch in Nervenzellen ablagern kann. Dadurch können neurologische Symptome, wie die Polyneuropathie auftreten. Diese äußert sich zum Beispiel durch Sensibilitätsstörungen in den Füßen und Fingern und kann sich mit der Zeit massiv verschlechtern.

Wenn die Erkrankung dann tatsächlich durch die Ausbreitung der bösen Zellen im Knochenmark charakterisiert ist, kommt es wirklich zu einer Anämie Symptomatik, welche zu Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsverlust und einer Blutungsneigung führen kann. In Folge der Erkrankung können die Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren betroffen sein, schließlich steigt auch die Infektneigung. Es handelt sich um ein sehr vielfältiges Bild, das zu Anfang nicht leicht zu diagnostizieren ist.

Bei welchen Symptomen sollte ich zur Ärztin/zum Arzt gehen?

Die Frage nach dem ersten Auftreten der Symptome ist schwierig zu beantworten, weil die Symptome meistens am Anfang eher mild sind und nicht einem Morbus Waldenström entsprechen müssen. Eine Polyneuropathie, ein Kribbeln in den Fingern oder Sensibilitätsstörungen in den Armen und Beinen gibt es auch bei vielen anderen Erkrankungen. Die Durchblutungsstörungen durch die hohe Viskosität tritt auch bei vielen anderen Erkrankungen auf, kann aber auch ein erstes Zeichen für Morbus Waldenström sein.

Häufig ist es so, dass die Erkrankung als Zufallsbefund bei einer Routine Blutabnahme entdeckt wird, wenn man das Eiweiß, das Paraprotein im Blut findet. Wenn Symptome wie Anämie, starke Müdigkeit, Blutgerinnungsstörungen, Blutungsneigung oder Infektanfälligkeit auftreten, ist es höchste Zeit einen Arzt aufzusuchen.

Durch den langsamen Beginn ist es jedoch oft schwierig die Erkrankung rechtzeitig zu diagnostizieren. Im Zweifelsfall würde ich sagen, dass es besser ist einmal öfter zum Arzt oder zur Ärztin gehen, diese werden dann die notwendigen Schritte einleiten.

Hier geht es zum Video-Interview: „Risikofaktoren und Symptome bei Morbus Waldenström”

Arztgespräch

An welche Fachärztin/welchen Facharzt sollte ich mich bei Verdacht auf Morbus Waldenström wenden?

Der Morbus Waldenström ist eine sehr seltene Erkrankung und zählt auch definitionsgemäß zu den seltenen Erkrankungen. Wir rechnen mit einer Auftretenshäufigkeit von drei bis vier Personen pro einer Millionen Einwohner, das wären in Österreich zwanzig bis dreißig Patienten, welche pro Jahr neu erkranken. Das ist sehr selten und erklärt auch, warum es durchaus sinnvoll ist, sich zu einem Spezialisten oder einer Spezialistin überweisen zu lassen.

Das sind in Österreich Fachärzte für Hämatoonkologie. Wenn es um die Therapie geht, ist es sinnvoll, diese über ein Tumorboard in einem Schwerpunktzentrum, in den größeren hämatologischen Spitälern leiten zu lassen. Viele unserer Kolleginnen und Kollegen in den kleineren Krankenhäusern haben im Laufe ihres Arbeitslebens nicht viele Morbus Waldenström Patienten gesehen.

Es gilt zumindest einmal den Rat einer Spezialistin, eines Spezialisten aufzusuchen, beziehungsweise die Kollegen, die Sie behandeln zu bitten, dass sie Kontakt zu einem großen Zentrum aufnehmen.

Welche Fragen sollte ich der Ärztin/dem Arzt stellen?

Die wesentliche Frage ist vor allem, ob die Diagnose gesichert ist. Das können wir einerseits durch die Blutuntersuchungen entscheiden, um sich genau abzusichern, brauchen wir jedoch eine Histologie. Wie brauchen wahrscheinlich eine Knochenmarksuntersuchung. Nach dieser würde ich fragen, ob es eine eindeutige Diagnose gibt, da es ähnliche Zustandsbilder anderer indolenter Lymphomen gibt. Wir brauchen die Diagnose, um dann die Therapie in richtiger Reihenfolge festlegen zu können.

Die zweite Frage ist, ob die Erkrankung für mich in irgendeiner Weise einschränkend in der Lebensqualität ist, was bei den meisten frühen Stadien dieser Erkrankungen oder beim MGUS nicht der Fall ist. Viele Patientinnen und Patienten fragen: Kann ich mich frei bewegen? Kann ich sporteln? Muss ich mit den Medikamenten aufpassen? Das ist meistens nicht der Fall, sollte aber abgefragt werden.

Natürlich ist es wichtig, herauszufinden, ob überhaupt eine Behandlungsindikation besteht und in welchen Abständen die Kontrollen erfolgen, wenn eine Behandlung nicht notwendig ist, wie es bei den meisten Patienten zu Beginn der Fall ist.

Welche Fragen kann mir die Ärztin/der Arzt stellen?

In erster Linie wird man beim Morbus Waldenström nach Symptomen gefragt, die durch das Eiweiß verursacht werden. Das sind beispielsweise Durchblutungsstörungen an den Armen und Beinen und es können Angina pectoris artige Beschwerden auftreten. Durch die Dicke des Blutes können Merkfähigkeitsstörungen und Schwindel hervorgerufen werden. Darüber hinaus gibt es die Symptome der Polyneuropathie, wie Sensibilitätsstörungen in den Armen und Beinen. Es können auch Symptome wie Herzbeschwerden auftreten, welche durch die Eiweißablagerung hervorgerufen werden, auch Amyloidose genannt. Es werden immer die üblichen Fragen nach dem Leistungsknick, der Anämie, der Müdigkeit, der Blutungsneigung und der Infektanfälligkeit gestellt.

Der Arzt oder die Ärztin wird auch nach den Medikamenten fragen, die der Patient zu diesem Zeitpunkt bereits einnimmt, da es meist ältere Patienten sind. Mit den neuen Medikamenten, die wir zur Verfügung haben, müssen wir die Interaktionen mit den bisher eingenommenen Medikamenten beachten.

Wir fragen auch immer nach der Vorgeschichte und ob es alte Blutbilder gibt. Es kann sein, dass das Eiweiß schon in einer früheren Blutuntersuchung zufällig festgestellt, aber nicht beachtet wurde, weil zu wenig sichtbar war. Daher bitte die alten Blutbilder, Eiweiß- und Laborbefunde mitbringen, wenn es möglich ist. Wir interessieren uns auch für die Familiengeschichte, ob es in der Familie bereits andere Patientinnen oder Patienten gab, die ähnliche Erkrankungen aufweisen.

Welche Informationen und Unterlagen sollte ich zu meinem Arzttermin mitbringen?

Sinnvoll ist es immer, wenn Sie zu den Blutbildern und Laborbefunden auch den Impfpass mitbringen und Informationen über stattgehabte Virusinfektionen. Wir fragen zum Beispiel nach Hepatitis und ähnlichen Erkrankungen. Wenn es von anderen Fachärzten zum Beispiel ein EKG oder kardiologische Untersuchungen, wie einen Herzultraschall gibt, sind diese meistens sehr hilfreich. Wir interessieren uns, weil die Erkrankung so vielfältig auftreten kann, auch für neurologische Befunde, die eventuell vorliegen. Am besten Sie bringen Ihre Befunden in einer Mappe mit.

Hier geht es zum Video-Interview: „Arztgespräch”

Der Weg zur Diagnose

Welche Untersuchungen werden zur Diagnose von Morbus Waldenström durchgeführt?

Im Vordergrund steht die hämatologische Diagnostik. Das betrifft in erster Linie Blutbilder, Eiweißbefunde und die Elektrophorese, denn wir suchen nach dem Eiweiß, das für Morbus Waldenström charakteristisch ist. Um die Diagnose histologisch abzusichern, brauchen wir eine Knochenmarkspunktion. Aus dieser Knochenmarkspunktion werden darüber hinaus genetischen Untersuchung durchgeführt, bei denen man versucht die Genmutation, die typisch für die Erkrankung ist, aufzuspüren.

Neben diesen basalen hämatologischen Untersuchungen ist es wichtig, dass wir uns um die neurologische Abklärung kümmern, sprich Polyneuropathie. Wir müssen uns die Durchflussgeschwindigkeit des Blutes ansehen, man kann dafür Blutanalysen durchführen. Darüber hinaus ist es wichtig, dass wir abklären, ob möglicherweise eine Amyloidose, also Eiweißablagerungen vorliegen. Dazu ist vor allem eine Herzuntersuchung durch Blutbefunde und einen Herzultraschall durchaus sinnvoll.

Es kann auch notwendig sein, dass man durch bildgebende Verfahren versucht, die Größe der Milz zu eruieren. Der Patient wird natürlich zuerst mit den Händen körperlich untersucht, aber es kann durchaus sein, dass wir uns dazu noch einen Ultraschall und eine Computertomographie wünschen, damit wir eine abgesicherte Diagnose und ein umfassendes Bild der Erkrankung haben.

Welche Blutwerte sind bei Morbus Waldenström auffällig?

In erster Linie auffällig ist eine Erhöhung des sogenannten IgM Proteins. Wenn man die Immunglobuline, die Antikörper im Blut bestimmt, kann man eine Erhöhung von IgM feststellen, welches für die Zellen, die es produzieren charakteristisch ist. Wir nennen das eine klonale oder monoklonale Gammopathie.

Neben dieser Untersuchung gibt es auch eine breite Untersuchung, die zeigt, ob dieses Eiweiß in größeren Mengen vorhanden ist, die sogenannte Elektrophorese und Immunfixation. Das machen wir alles mit dem Blut. Wenn wir dieses Eiweiß aufgespürt haben, untersuchen wir wie hoch das Gesamteiweiß ist und wie dünn- oder dickflüssig das Blut ist. Wir machen Blutbildanalysen, um Anämien aufzuspüren, Gerinnungsuntersuchungen, um zu sehen, ob die Blutplättchen niedrig sind und auch die weißen Blutkörperchen interessieren uns.

Letztendlich gibt es auch Eiweiße, die man mit den Polyneuropathien assoziieren kann, beispielsweise Antikörper gegen Nervenzellen, welche aus dem Blut gemacht werden können. Die Neurologen können durchaus aufgrund dieser Antikörper neurologische Therapien steuern.

Neben diesen Blutuntersuchungen gibt es noch eine Reihe von Tumormarkern, die wir bestimmen können. Das sogenannte Beta 2-Mikroglobulin, die Leberwerte und die Nierenwerte interessieren uns. Es ist ein recht umfassendes Blutabnahme Programm, das man am Anfang der Erkrankung über sich ergehen lassen muss.

Was ist eine Knochenmarkspunktion und wie läuft diese ab?

Der Morbus Waldenström äußert sich in erster Linie durch eine Ausbreitung im Knochenmark, deswegen brauchen wir eine Knochenmarkspunktion. Die Knochenmarkspunktion ist im Grunde genommen eine Nadelpunktion, die lokal am Beckenkammknochen durchgeführt wird. Es wird normalerweise lokal vereist, man kann sie auch in einer Kurznarkose, ähnlich wie bei einer Koloskopie oder Gastroskopie machen. Es wird ein kleines Stück, das ein bis zwei Millimeter im Durchmesser hat und zwischen zwei und drei Zentimeter lang ist entnommen und auf die Pathologie eingeschickt.

Nach der Punktion muss man das Blut stillen, das heißt, es wird für kurze Zeit ein Sandsack aufgelegt, sodass die Blutungsneigung aufhört. Das dauert ungefähr eine halbe Stunde und man muss damit rechnen, dass man zwei bis drei Stunden im Rahmen einer ambulanten Versorgung als Patientin oder Patient mit dieser Untersuchung konfrontiert ist.

Die Pathologie stellt die histologische Diagnose, da es ein charakteristisches Bild des Morbus Waldenström gibt mit vor allem zwei etwas unterschiedliche Zelltypen, welche aber die gleiche Erkrankung bedingen. Es wird auch eine genaue Charakterisierung der flüssigen Zellen durchgeführt, die wir im Knochenmark gewinnen und eine Genmutationsanalyse, die wir brauchen, um die Erkrankung festzustellen und die medikamentösen Schritte zu planen.

Bei der Knochenmarkpunktion muss man als Patient nicht nüchtern sein, man kann ein kleines Frühstück einnehmen. Worauf man aber achten sollte ist, dass blutgerinnungshemmende Medikamente teilweise nach Absprache mit dem punktierenden Arzt oder der Ärztin abgesetzt werden müssen.

Es ist sicher sinnvoll, dass wenn man eine Kurznarkose oder eine stärkere Anästhesie bekommt, dass man nicht selbst mit dem Auto kommt, weil man sonst beim Heimfahren beeinträchtigt ist. Lassen Sie sich wenn möglich von einer Begleitperson abholen.

Welche Informationen bringt eine Knochenmarkspunktion über die Krankheit?

Die Knochenmarkspunktion ermöglicht die definitive Diagnose der Krankheit, deswegen ist sie so wichtig. Sie bringt die Informationen darüber, ob es ein Morbus Waldenström ist oder ein anderes Lymphom. Das bestätigt uns dann die Pathologin oder der Pathologe und es bringt uns die Informationen, welche Zellmuster wird dort genau vorfinden, wie die Zellen beschaffen sind, wie viele Zellen im Knochenmark sind, ob es beispielsweise nur 5% der Zellen des Knochenmarks ausmacht oder 70% der Zellen. Es bringt uns Informationen über die genetische Zusammensetzung, über die Mutation, die in diesen Zellen stattgefunden hat.

Wie oft muss im Krankheitsverlauf eine Knochenmarkspunktion gemacht werden?

Die erste Knochenmarkpunktion bei Morbus Waldenström sollte im Rahmen der Diagnosestellung erfolgen, dann wird meistens vor Beginn einer Behandlung eine weitere Knochenmarkspunktion durchgeführt. Wir wollen über die Zeit dann wissen, ob wir in der Behandlung dieser Erkrankung erfolgreich waren. Das kann man natürlich teilweise auch im peripheren Blut vorhersehen, aber die definitivere Methode, die das Ansprechen der Erkrankung auf die Therapie feststellt, ist die Knochenmarkspunktion.

Das geschieht in Absprache mit dem behandelnden Arzt oder der Ärztin. Es ist von Therapie zu Therapie auch durchaus unterschiedlich zu sehen. Man kann vielleicht rechnen, dass man nach Ende der ersten Therapie oder nach Ablauf eines halben Jahres bis Jahres eine Folgepunktion hat. Es hängt natürlich auch davon ab, ob die Erkrankung schon verschwunden ist oder nicht.

Es macht relativ wenig Sinn, die Knochenmarkspunktion in zu kurzen Abständen zu planen, weil die Erkrankung meistens eher langsam aus dem Knochenmark verschwindet. Ein halbes Jahr ist der Zeitraum, den man zumindest abwartet, bis die nächste Knochenmarkpunktion stattfindet. Es kann im Einzelfall jedoch auch unterschiedlich sein.

Hier geht es zum Video-Interview: „Der Weg zur Diagnose”

Verlauf und Prognose

Wie sieht der Krankheitsverlauf von Morbus Waldenström aus und verändert sich meine Lebenserwartung durch die Erkrankung?

Bei den meisten Patienten handelt es sich um einen chronischen, langsamen, indolenten Krankheitsverlauf. Ein beträchtlicher Teil der Patientinnen und Patienten muss nur beobachtet werden, speziell dann, wenn sie an MGUS oder einer Frühform des Morbus Waldenström leiden. Es dauert bei den meisten Patienten einige Jahre, bis es zur Behandlungsbedürftigkeit kommt.

Wenn die Erkrankung behandelt werden muss, gibt es heutzutage viele Möglichkeiten, über die an anderer Stelle auch noch gesprochen wird. Dazu zählen mildere Chemotherapien und vor allem die neuen Medikamente der kleinen Moleküle, die es uns mit einer Art Dauertherapie ermöglichen, die Erkrankung gut in Schach zu halten. Es handelt sich in praktisch allen Fällen um eine ambulante Therapie, außer bei Patienten mit schweren Komplikationen.

Die Therapie wird meist über Monate durchgeführt, die Chemotherapie in Therapiezyklen, die etwa sechs Monate dauern. Es ist zu erwarten, dass gerade mit den neuen Medikamenten, eine hohe Ansprechrate bei der Mehrzahl der Patienten erreicht wird. Somit haben die Patienten eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass sie nach fünf bis zehn Jahren noch am Leben sind. Die Lebenserwartung ist bei vielen Patienten normal, es gibt jedoch auch ein paar Patienten, bei denen die Lebenserwartung reduziert sein kann.

Ich möchte darauf hinweisen, dass der Erkrankungsverlauf manchmal nicht unwesentlich durch die neurologische Symptomatik bestimmt wird. Das Fortschreiten der Polyneuropathie und die Vermehrung des Eiweißes, welches dann zu Schwindelzuständen führt, machen es erforderlich, dass die Erkrankung therapiert wird. Eventuell müssen die spezifischen Teile der Erkrankung, wie die Neuropathie, mit Immunglobulinen oder neurologischen Therapien behandelt werden. Es ist für uns wichtig, dass wir jegliche auftretenden Herzerkrankungen oder Ablagerungen von Eiweißen im Herz vorbeugen.

Welche Rolle spielen Risikofaktoren bei dem weiteren Krankheitsverlauf?

Es gibt natürlich, wie bei jeder anderen Erkrankung Risikofaktoren, die in den Risiko Scores zusammengefasst werden, die man aufgrund der Blutbefunde errechnen kann. Ein wesentlicher Teil des Risikoprofils ist das Alter und der Gesundheitszustand des Patienten. Wir nennen das auch Performance Status, denn davon ist abhängig, wie aggressiv wir behandeln können und wie gut die Behandlungen vertragen werden.

Wesentlich ist auch, wie viele andere Medikamente gleichzeitig eingenommen werden. Abgesehen davon können wir auch Risiko Scores errechnen, die mehr mit der Anämie, den Blutbefunden, der Anzahl der auftretenden Lymphknoten und den genetischen Befunden zu tun haben.

Ich möchte betonen, dass wir uns bei Morbus Waldenström die Patientinnen und Patienten selbst genau anschauen. Es ist keine Diagnose oder Prognose, die man über das Telefon stellt. Es sind wirklich Dinge, für welche man die Patientin selbst gesehen haben sollte, damit man abschätzen kann, wie fit die Patienten sind. Das hat einen wesentlichen Einfluss auf den Verlauf der Erkrankung.

Hier geht es zum Video-Interview: „Verlauf und Prognose”

Leben und Umgang mit der Diagnose

Wie kann ich den Verlauf der Erkrankung positiv beeinflussen?

Man sollte in erster Linie versuchen, mit der Erkrankung zurecht zu kommen. Wie kann ich mich drauf einstellen, dass ich jetzt chronisch krank bin? Das Problem haben viele chronisch kranke Menschen. Ich muss damit umgehen können, dass ich eine bösartige Erkrankung habe und dass in den meisten Fällen keine Therapie erforderlich ist. Es ist wichtig, dass Sie regelmäßig zu Kontrollen kommen und die Termine einhalten. Sie sollten grundsätzlich versuchen die Symptome, die Ihnen erklärt wurden, im Notfall rechtzeitig zu melden.

Man kann die Erkrankung mit der Ernährung praktisch nicht beeinflussen. Natürlich macht es Sinn, sich gesund zu ernähren aber mit alternativen Methoden kann man hier keinen Erfolg erreichen. Wesentlich ist, dass man sich seelisch auf die Erkrankung einstellt und gemeinsam mit den Ärztinnen und Ärzten versucht, den richtigen Weg für sich selbst einzuschlagen.

Was ist abhängig vom Krankheitsstadium zu beachten?

In den frühen Stadien ist noch keine Therapie erforderlich und man kann alle Dinge des täglichen Lebens frei durchführen. Im Krankheitsstadium, in dem dann eine Behandlungsbedürftigkeit besteht, kommt es darauf an, warum diese Behandlungsbedürftigkeit besteht.

Wenn sie durch eine Anämie oder eine Blutungsneigung entstanden ist, brauchen Sie auf jeden Fall eine Behandlung. Speziell bei der Anämie ist die Leistungsfähigkeit deutlich eingeschränkt und man muss sich während der Therapie durchaus etwas zurücknehmen. Wir empfehlen jedoch durchaus, dass Sie sich bewegen und Sport machen.

Wenn andere Symptome im Vordergrund stehen, kann das sehr eingreifend sein, wie die neurologischen Symptome, beispielsweise beim Musizieren. Einige Patienten spielen ein Saiteninstrument, wie Geige und tun sich beim richtigen Griff setzen schwer. Darauf muss man sich einstellen und gegebenenfalls können Therapien und Unterstützung hilfreich sein.

Auch Herz assoziierte Symptome, wie eine Herzschwäche können auftreten. Auch darauf müssen Sie sich einstellen und diese rechtzeitig melden.

Wie geht es nach meiner Diagnosestellung weiter?

Wenn die Diagnosestellung erfolgt ist, gibt es in erster Linie ein Gespräch, in dem mit der Ärztin oder dem Arzt festgelegt wird, wann die nächsten Kontrollen sind, welche Untersuchungen notwendig sind und welche Auswirkungen die Erkrankung auf mich hat. Beim Morbus Waldenström kann es sein, dass mir mitgeteilt wird, dass ich noch neurologische Untersuchungen oder kardiologische Untersuchungen machen muss. Darauf muss ich mich ein bisschen vorbereiten und einstellen.

In den meisten Fällen ist es so, dass wir den Patientinnen keinerlei Einschränkungen mitgeben. Sie können sich vollkommen normal bewegen, speziell in den frühen Stadien. Man sollte aber immer fragen: Auf welche Symptome muss ich achten, damit ich vor der nächsten Kontrolle kommen kann, wenn es ein Problem gibt? Worauf muss ich neurologisch, kardiologisch oder andere Organe betreffend achten? Wie schätze ich die Symptome, wie Lymphknotenschwellungen und Fieber ein?

Ich denke, dass es am wichtigsten ist mit den Behandlern und Behandlerinnen vereinbart, wann es beispielsweise notwendig ist, sich außerhalb einer festgesetzten Kontrolle wieder zu melden. Diese Kontrollen finden meistens im Abstand von drei bis sechs Monaten statt.

In welchen Abständen soll ich meine Ärztin/meinen Arzt aufsuchen?

Wenn festgelegt wurde, dass man keine Therapie braucht, liegen die Intervalle für die folgenden Blutuntersuchungen und Arztbesuche zwischen drei und sechs Monaten. Das kann beim Morbus Waldenström im Einzelfall jedoch unterschiedlich sein, beispielsweise wenn neurologische oder kardiologische Symptome dazukommen. Es macht durchaus Sinn, wenn man das mit der Ärztin oder dem Arzt bespricht.

Wir haben aber auch Patienten, die nur einmal im Jahr kommen. In den ganz frühen Stadien, die auch das MGUS betreffen, kommen die Patienten nur alle sechs bis zwölf Monate.

Wie kann ich meinem Umfeld die Krankheit und meine Beschwerden erklären?

Ich finde es wichtig, dass man über diese Art von Erkrankungen mit seiner Familie, seinen Angehörigen und Freunden spricht. Es nimmt eine große Last von einem selbst, da man erst dann erfahren kann, wie hilfreich die Umgebung sein kann.

Erklären kann man es am besten in Abhängigkeit vom Stadium. Mir wurde mitgeteilt, dass ich Morbus Waldenström habe, dass es eine Erkrankung des Knochenmarks und des Bluteiweißes ist und dass es sich in einem so frühen Stadium befindet, dass derzeit keinerlei Einschränkungen für mich bestehen. Ich kann alles mit Freunden und Angehörigen machen und habe keine Einschränkungen beim Sport.

Etwas schwieriger ist es, wenn die Therapien geplant werden. Darauf ist sicherlich Rücksicht zu nehmen und dass man dann versucht zu erklären, welche Therapien notwendig sind. Es ist oft sehr hilfreich, wenn man den nächsten Angehörigen zum Therapiegespräch zum Arzt oder zur Ärztin mitnimmt. Denn zwei Ohren und vier Augen bekommen doch mehr mit, als wenn man allein bei einem Therapiegespräch ist. Man kann sich auch Dinge aufschreiben, um sie Zuhause besser wiedergeben zu können.

Ein wesentlicher Punkt bei Morbus Waldenström ist, dass man der Umgebung erklärt, dass es neurologische Symptome und weitere geben kann. Die umgebenden Personen erkennen die neurologischen Symptome an einem selbst manchmal schneller, als man es selbst tut.

Hier geht es zum Video-Interview: „Leben und Umgang mit der Diagnose”

Geprüft Univ. Prof. Dr. Ulrich Jäger: Sept. 2022 | Quellen und Bildnachweis

Die Kurse sind kein Ersatz für das persönliche Gespräch mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, sondern ein Beitrag dazu, PatientInnen und Angehörige zu stärken und die Arzt-Patienten-Kommunikation zu erleichtern.